1) Alnının sağından travmatize olan boksörde kontüzyon en belirgin  olarak nerede gözlenir? (1998 NİSAN)
a)    Sağ occipital
b)    Sağ parietal
c)    Sol occipital
d)    Sol frontal
e)    Sağ frontal

Kontüzyon künt travma ile yüzeyel beyin parankiminde oluşan kanamalardır. Baş sabitken uygulanan künt travmada konfüzyon travma bölgesinin altında oluşur ve kup kontüzyon denir. Hızla hareket eden başın sabit bir yüzeye çarpmasında ise kontüzyon travmaya uğrayan bölgeden en uzak yerde oluşur ve konturkup kontüzyon denir. Bu sorudaki örnek aynı tarafta oluşan kup kontüzyon ile uyumludur.
Cevap – E


2) Lezyonun myelin kılıfta olduğu hastalık aşağıdakilerden hangisidir?              (1998 NİSAN)
a)    Multiple skleroz
b)    Gaucher hastalığı
c)    Tay-sachs hastalığı
d)    Nieman-pick hastalığı
e)    Fenil ketonüri

Multiple skleroz SSS’de en sık görülen demyelinizan hastalıktır. 18-40 yaş arasında sık olup otoimmun olabileceği düşünülmektedir. Klass II HLA yapısı ile ilişkili olması genetik yatkınlığıda göstermektedir. Demyelinizan plaklar, perivasküler başlayan demyelinizasyon ile lenfositik infiltrasyon ve myelin yıkımı sonucu görülen köpüklü makrofajlar mevcuttur. Reaktif gliozis oluşur. Periferik sinir sistemi korunmuştur.
Cevap – A

3) En sık görülen pontocerebellar köşe tümörü hangisidir? (1998 NİSAN)
a)    Nörofibroma
b)    Schwannoma
c)    Astrositoma
d)    Menengioma
e)    Epandimoma

Beniğn periferik sinir kılıfı tümörü olan Schwannom sıklıkla 8. kafa çiftinde yerleşir ve bu özelliği nedeni ile pontoserebellar köşe tümöründe ilk düşünülmesi gerekendir.
Cevap – B


4) 2 yaşın altındaki primer beyin tümörlerinden en sık görüleni hangisidir? (1998 NİSAN)
a)    Epandimoma
b)    Astrositoma
c)    Medulloblastoma
d)    Menengioma
e)    Oligodendroglioma

Çocukluk çağında hematopoetik tümörlerden sonra ikinci sıklıkta görülen maliğn tümör santral sinir sistemi tümörleridir. En sık astrositom, ikinci sıklıkta medülloblastom ve üçüncü olarakda ependimom görülür. Medülloblastom özellikle 10  yaş civarında pik yapar.
Cevap – B

5)    Aşağıdaki menenjit etkenlerden hangisi beyin bazalindeki meninksleri sıklıkla tutar? (1998 NİSAN)
a)    Stafilokok
b)    Streptokok
c)    Meningokok
d)    Vriüsler
e)    Tbc

Tüberküloz enfeksiyonunun santral sinir sistemi tutulumu en sık menenjit şeklindedir. Beyin parankiminde oluşturduğu tüberkülomlar  nadir olup kitle bulgusu verir. Tüberküloz menenjit en sık beyin tabanındaki meninksleri tutar. Mikroskobik incelemede lenfosit, plazma hücreleri, epitelioid hücreler ve Langhans tipi dev hücreler görülür.
Cevap – E


6) Radyasyona ikincil gelişen lezyonlardan hangisi en geç meydana gelir?          (1998 EYLÜL)
a)    Böbrekde tubuler nekroz                        
b)    Fibrinöz perikardit                                
c)    Radyasyon sistiti
d)    Pulmoner konjesyon ve ödem
e)    Demyelinizasyon

İyonize radyasyon en çok, en  hızla çoğalan hücreleri etkiler. Kemik iliği ve germ hücreleri en hassas hücreleridir. Epifizler kapandıktan sonra kemik dokusu, erişkin beyin, çizgili kas ve periferik sinirler  daha dirençli bölgelerdir.
Cevap – E

7) Hangisinde primer SSS lenfoma insidansı yüksektir? (1998 EYLÜL)
a.    Kronik glomerulonefrit
b.    Mycosis fungoides
c.    AİDS
d.    İnfeksiyöz mononükleoz
e.    Reaktif sistemik amiloidoz

İmmun sistemi sağlıklı olan kişilerde primer SSS lenfoması nadirdir. AİDS’li hastalarda ise risk yaklaşık 1000 kat artmıştır. AİDS’de SSS lenfomasına yol açan EBV’dür. Daha çok B lenfositi kökenli agresif lenfomalar (diffüz, büyük hücreli) görülür.
Cevap – C

8) Hangisi serebral korteksin dejeneratif hastalığıdır? (1998 EYLÜL)
a.    Krabbe hastalığı
b.    Alzheimer hastalığı
c.    Frederich ataksisi
d.    Gaucher hastalığı
e.    Leigh sendromu

Alzheimer hastalığı serebral korteksin dejeneratif hastalığıdır. İleri yaşlarda görülür. Demans ve kortikal atrofi belirgindir. Senil plaklar, amiloid birikimi (A2 yapısında), nörofibriler yumaklar ve Hirano cisimciği görülür. Down sendromunda risk yüksektir.
Cevap – B

9) Çocukluk çağında sık görülen, serebellar vermisten  kaynaklanan ve genellikle 4. ventrikülü dolduran malign tümör   hangisidir? (1998 EYLÜL)
a)    Medulloblastom 
b)    Schwannom                                 
c)    Retinoblastom
d)    Menengiom
e)    Glioblastome  multiforme

Medulloblastom, pilositik astrositomdan sonra, çocukluk çağının ikinci sıklıkta görülen primer SSS tümörüdür. En sık serebellar vermisten köken alır. Homer-Wright rozetleri karakteristiktir. BOS yolu ile yayılabilir. Nadiren SSS dışına metastaz yapabilir.
Cevap – A

10)    Aşağıdakilerden hangisinde konjenital "Berry" anevrizmalar görülür? (1999 NİSAN)
a)    Thorakal Aorta
b)    Abdominal Aorta
c)    Carotis arter bifurkasyonu
d)    Willis poligonu seviyesinde
e)    Renal arterlerde

Berry anevrizmaları sakküler yapıda olup Willis poligonumda yerleşirler. Spontan subaraknoid kanmanın en sık  sebebi Berry anevrizmasının  yırtılmasıdır. Polikistik böbrek hastalığı, fibromuskuler displazi, Ehler Danlos sendromu, Marfan sendromu gibi bağ dokusu defektleri, aort koarktasyonu, beyinde arteriovenöz malformasyonlarla birlikte görülebilir Sigara ve hipertansiyonunda gelişiminde etken olduğu düşünülmektedir..
Cevap – D

11)    Genellikle 3. ventrikül, serebellum ve optik sinirlerde lokalize olan ve çocuklar ile gençlerde sık görülen glial tümör aşağıdakilerden hangisidir? (1999 NİSAN)
a)    Pilositik astrositom
b)    Anaplastik astrositom
c)    Glioblastome multiforme
d)    Oligodendrogliom
e)    Ependimom

Pilositik astrositom çocuklarda daha sık görülen ve en sık serebellum, 3. ventrikül ve optik sinirde yerleşen glial tümördür. Çoğu kez mural nodül içeren, iyi sınırlı, kistik kitle oluştururlar. Mikroskobik incelemede Rozental fibrilleri görülür.
Cevap – A

12) Retinal ganglion hücreleri üzerine toksik etkisi ile körlüğe neden olabilen aşağıdakilerden hangisidir?              (1999 EYLÜL)
a.Metil alkol
b.Etil alkol
c.Siyanür 
d.Etilen glikol
e.Amantia falloides

Çözücüler ve antirfrizde bulunan metil alkol formaldehid ve formik aside dönüşür. Retinal ganglion hücrelerde toksik nekroz oluşturarak körlüğe yol açar. Ağır durumlarda bilateral putamen nekrozu karakteristiktir.
Cevap – A

13)    Aşağıdakilerden hangisi spontan intraserebral hemorajinin en sık nedenidir? (2000 NİSAN)
a)    Anevrizma
b)    Hipertansiyon
c)    Tümör
d)    A-V malformasyon
e)    Kan diskrazileri

Spontan intraserebral kanamanın en sık sebebi hipertansiyondur. Hipertansif kanamalar en sık derin yerleşimli gri bölgelerde, götürüldüğünden ganglionik hemoraji de denir.
Cevap – B

14)    Gliozisde ön planda rol oynayan hücre tipi, aşağıdakilerden hangisidir? (2000 EYLÜL)
a.    Astrosit
b.    Olgiodendrosit
c.    Ependimal hücre
d.    Nöron
e.    Schwann hücresi

Santral sinir sisteminde skar dokusu gliozis olarak isimlendirilir. Bu olayda ön planda rol oynayan hücreler, glial dokunun temel hücresini oluşturan astrositlerdir.
Cevap – A


15)    Fungal menenjite en sık yol açan ve musinöz kapsülü olan mikroorganizma, aşağıdakilerden hangisidir? (2000 EYLÜL)
a.    Actinomyces israeli
b.    Mukor
c.    Cryptococcus neoformans
d.    Candida albicans
e.    Coccidioides immitis

Kronik menenjit mantar enfeksiyonuna bağlı oluşabilir. En sık etken Cryptococcus neoformans’dır.
Cevap – C


16)    Plazma hücrelerinden zengin perivasküler iltahabi reaksiyonun eşlik ettiği obliteratif endarterit  bulgusu aşağıdaki hastalıklardan  hangisi için karekteristiktir? (2001 NİSAN)
a-    Pürülan beyin apsesi
b-    Menenjitik nörosifilis
c-    Akut piyojenik menenjit
d-    Viral meningoensefalit
e-    Crutzfeld-Jakob hastalığı

Plazma hücrelerinden zengin iltihabi infiltrasyon ve obliteratif endarterit sifilisin bulgusudur.
Cevap – B


17)    İntraserebral kanamanın en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (2001 EYLÜL)
a)    Anevrizma rüptürü
b)    Travma
c)    Kan diskrazileri
d)    Anjiyom
e)    Hipertansif damar hastalığı

Spontan intraserebral kanamanın en sık nedeni hipertansif damar hastalığı olup kanama en sık putamende oluşur. Beynin derin yerleşmeli gri bölgelerinde geliştiğinden ganglionik hemaroji adı verilir. Anevrizma rüptürü en sık subaraknoid kanama oluşturur.  Travma ile epidural – subdural kanamalar sıktır.
Cevap – E

18) Bir nöronun aksonunda kesi yada incinme oluştuktan sonra nöronun kendisinde izlenen mikroskopik değişikliklere ne ad verilir? (2002-NİSAN)
A-     Kromatolizis 
B-     Nöronolizis 
C-     Aksonal distrofi 
D-     Nöronofaji 
E-     Transsinaptik dejenerasyon 

Yanıt A
Akson zedelendiğinde nöron yuvarlaklaşır ve nüve perifere geçer. Nöron sitoplazmasında rRNA yapılarını içeren, koyu mavi noktacıklar şeklinde görülen Nissle cisimcikleri erir (kromatolizis) ve sitoplazma daha kırmızımsı görülür.

19) Beynin mikroskopik incelemesinde nörofibriller, senil plak, amiloid anjiopati, granülovasküler dejenerasyon ve hirano cisimi gibi bulgular saptanması durumunda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (2002-NİSAN)
A-     Pick hastalığı 
B-     Creutzfeldt-Jacob hastalığı 
C-     Alzhemier hastalığı 
D-     Huntington chorea 
E-     Multipl skleroz 

Yanıt: C
Alzheimer hastalığı kortikal atrofi ve demansla karakterli olup demansın en sık nedenidir. A beta yapısında amiloid içeren senil plaklar ve amiloidin damar duvarına yerleşmesi ile oluşan amiloid anjiopatisi gelişir. Sitoplazma içerisinde alev şeklinde proteinöz nörofibriler yumaklar ve eozinofilik Hirano cisimcikleri görülür. Sitoplazmada granülovakuoler dejenerasyon mevcuttur.

20) Çocukluk çağında en sık görülen santral sinir sistemi tümörü aşağıdakiler içerisinde hangisidir? (2002-EYLÜL)
a. Pineositom
b. Oligodendrogliom
c. Medülloblastom
d. Ependimom
e. Meningiom

Yanıt: C
Çocuklarda en sık görülen santral sinir sistemi tümörü astrositom olmakla birlikte, şıklarda yer almamaktadır. Bu nedenle, bu soruda  çocuklarda ikinci sıklıkta görülen medulloblastom doğru yanıttır. Ependimom, çocuklarda üçüncü sıklıkta görülen SSS tümörü olup oligodendrogliom ve menenjiom çocuklarda görülmez.

21) Aşağıdakilerden hangisi, santral sinir sisteminde gliozis oluşumunda ön planda rol oynar? (2003-NİSAN)
a)    Ependimal hücre
b)    Astrosit
c)    Oligodendrosit
d)    Nöron
e)    Damar endotel hücresi

Yanıt: B
Santral sinir sisteminde oluşan tamir dokusuna giozis denir. Nekroz odaklarında yada yer kaplayan lezyonlar çevresinde reaktig gliozis oluşur. Tüm glial hücreleri içerebilirse de, gliozisde baş rolü oynayan hücre astrosittir. Reaktif astrosit uzantılarında oluşan eozinofilik Rozenthal fibrilleride gliozis dokusunda görülebilir.

22)    Aşağıdaki beyin tümörlerinden hangisi yalnızca serebellum lokalizasyonludur? (2003-NİSAN)
a)    Diffüz astrositom
b)    Oligodendrogliom
c)    Ependimom
d)    Nöroblastom
e)    Medülloblastom

Yanıt: E
Medülloblastom ilk iki on yıl içerisinde görülen santral sinir sistemi tümörüdür. Çocuklarda pilositik astrositomdan sonra, ikinci sıklıkta görülür. Serebellumda, en sık orta hat yerleşimlidir. Küçük yuvarlak mavi hücreli tümör olup WHO grade IV, kötü prognozlu tümördür. Diffüz astrositom ve oligodendrogliom erişkin tümörleridir ve sıklıkla supratentorial yerleşirler. Ependimom çocukta en sık 4. ventrikül içerisinde; erişkinde ise en sık medulla spinalisde yerleşir. Nöroblastom çocukluk çağının santral sinir sistemi dışında, en sık görülen solid tümörüdür. Bir yaş altında en sık görülen maliğn tümördür. En sık adrenal medullada, ikinci olarak ekstraadrenal paraganglionik bölgelerde yerleşir.

23)    Aşağıdaki tümörlerden hangisinde sağkalım diğerlerinden daha uzundur? (2003-EYLÜL)
a)    Oligodendrogliom
b)    Ependimom
c)    Pilositik astrositom
d)    Medulloblastom
e)    Fibriler astrositom

Yanıt: C
Santral sinir sistemi tümörlerinde en önemli prognoz faktörü grade (derece) ve lokalizasyondur. Pilositik astrositom (WHO grade I) düşük dereceli ve serebellum lokalizasyonunda çok iyi prognozludur. Fibriler (diffüz) astrositom, oligodendrogliom ve ependimom WHO grade II; medülloblastom ise WHO grade IV (en kötü prognoz) tümörlerdir.


24)    Demans, histolojik incelemede senil amiloid plaklar, nörofibriler yumaklar, korteksde dejeneratif değişiklikler ile karakterli hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Lewy cisimciği
b)    Alzheimer hastalığı
c)    Huntington hastalığı
d)    Parkinsonizm
e)    Amyotrofik lateral skleroz

Yanıt: B
Demansın en sık nedeni Alzheimer hastalığıdır. Senil plaklar merkezinde Abeta yapısında amiloid birikir. Nöronlar içerisinde nörofibriler yumaklar ve Hirano cisimcikleri görülür. beyinde bilateral simetrik atrofi mevcuttur.

25)    20 yaşın altında görülen, serebellumda yerleşen ve indiferansiye hücrelerden oluşan maliğn tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Astrositom
b)    Astroblastom
c)    Glioblastom
d)    Ependimoblastom
e)    Medülloblastom

Yanıt: E
Medülloblastom ilk iki on yıl içerisinde görülen ve serebellum vermisine (orta hat) yerleşen, küçük mavi yuvarlak hücreli (indiferansiye) bir tümördür. Homer Wright rozetleri görülür. Hücre nüveleri havuç benzeri diye tarif edilir. Yüksek dereceli (WHO grade IV) ve kötü prognozludur. Erken tanı ve uygun tedavi ile sağkalım uzar.

26)    Sinir-kas ileti kavşağında asetil kolin reseptörlerine yönelik antikorların varlığında oluşan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Myotoni konjenita
b)    Myotonik distrofi
c)    Polimyozit-dermatomyozit
d)    Myastenia gravis
e)    Myozitis ossifikans

Yanıt: D
Myastenia gravis tip II hipersensitivite reaksiyonudur. Asetil kolin reseptörlerine yönelik antikorlar reseptörleri bloke ettiğinden, motor uçtan açığa çıkan asetil kolin görevini yapamaz ve sinir-kas iletisi bozulur. 

27)    Aşağıdakilerden hangisinde serebellum ve striatumda amiloid plakları yer alır ve bulgular Creutzfeld-Jakob hastalığına benzer? (2004-EYLÜL)
a)    Subakut sklerozan panensefalit
b)    Kuru hastalığı
c)    Progresif multifokal lökoensefalopati
d)    İskemik ensefalopati
e)    Multiple skleroz

Yanıt: B
Creutzfeldt-Jacob hastalığı, nadir olan Gerstmann-Starussler sendromu, öldürücü ailesel insomni, Kuru hastalığı ve  deli dana hastalığı spongioform ensefalopatilerdir. DNA veya RNA içermeyen prion denen enfeksiyöz partiküller hastalık etkenidir. UV ışını ve diğer dezenfektanlara dirençlidir. CJD sporadik ve ailesel olabilir. Kornea transplantasyonu ve insan hipofiz ekstresi ile iatrojenik olarak hastalık geçebilir. Uzun sürede beyin atrofisi ağırdır. Nöropil ve gri cevher hücrelerinde oluşan vakuoller nedeni ile spongioform değişiklik denir. Nöronal kayıp, reaktif gliozis zamanla  artar. İnflamasyon genellikle görülmez. PrP yapısında amiloid birikimi ile karakterli Kuru plakları görülebilir.

28)    Aşağıdakilerden hangisi fakomatoz grubu hastalıklardan biri değildir? (2004-EYLÜL)
a)    Nörofibromatozis
b)    Von Hippel Lindau hastalığı
c)    Sturge-Weber sendromu
d)    Dandy-Walker malformasyonu
e)    Tuberoskleroz

Yanıt: D
NÖROKUTANÖZ SENDROMLAR (FAKOMATOZLAR)

Sendrom

Sıklık

Genetik anomali

Özellikler

Nörofibromatozis tip 1

1:3000

Kromozom 17

Nörofibromlar, schwannomlar, maliğn periferik sinir tümörleri, menenjiomlar, gliomlar, hiperpigmente cilt lezyonları, irisin pigmente nodülleri (Lisch nodülleri)

Nörofibromatozis tip 2

1:40 000

Kromozom 22

8. kafa çiftinin sıklıkla iki taraflı schwannomları, özellikle spinal çok sayıda menenjiomlar, spinal nörofibromlar

Tuberoskleroz

1:100 000-1: 200 000

Kromozom 9 veya 16

Serebral kortikal anomaliler, subependimal tümörler, nöbetler, zeka geriliği, kardiyak rabdomyomlar, renal anjiyomyolipomlar

Von Hippel-Lindau sendromu

1:36 000

Kromozom 3

Serebellar hemanjioblastomlar, retinal anjiomlar, renal hücreli karsinom, feokromasitoma, viseral kistler, epididim tümörleri

Sturge-Weber hastalığı

1:10 000

Sporadik; defekt bilinmiyor

7. kafa çiftinin yayıldığı alanda kutanöz anjiomlar, meningeal anjiomatozis, serebral kalsifikasyonlar, nöbetler, zeka geriliği




29)    Klinik belirti veren subaraknoid kanamanın en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (2005-NİSAN)
a)    Anevrizma rüptürü
b)    Hipertansiyon
c)    Arteriovenöz malformasyon
d)    Travma
e)    Vaskülit
Yanıt: A
Klinik olarak belirgin subaraknoid kanamanın en sık nedeni Berry anevrizması yırtığıdır. Parankim içi kanamaların ventriküle açılması ile de oluşabilir. Berry anevrizma yırtığı; aterosklerotik tombüs, emboli ve hipertansif kanamalardan sonra dördüncü sıklıkta oluşan serebrovasküler bozukluktur. Berry anevrizması (sakküler anevrizma, konjenital anevrizma) en sık intrakranial anevrizmadır.

30)    Santral sinir sisteminde astrositlerin uzantıları içinde, ısı-şok proteinleri ve ubiquitinden oluşan eozinofilik yapılara ne isim verilir? (2005-EYLÜL)
a)    Lewy cisimcikleri
b)    Korpora amilasea
c)    Nörofibriler yumak
d)    Rozenthal fibrilleri
e)    Lipofusin
Yanıt: D
•    Astrositler, gri ve beyaz cevherde bulunurlar. Yıldız benzeri sitoplazmik uzantıları vardır. Metal boyaları(altın) ve GFAP (glial fibriler asidik protein) ile boyanırlar. Tamir ve skar oluşumundan (gliozis) sorumludurlar. Kan-beyin bariyerinde görev alırlar. (Fibroblastlar yalnızca büyük damarların çevresinde bulunurlar. Subdural hematom organizasyonu ve apse kavitelerinin oluşumu dışında görev almazlar. Glozisde geniş, pembe sitoplazmalı gemistositik astrositler oluşur. Uzun süreli gliozisde, vasküler malformasyoların çevresinde ve serebellar pilositik astrositomda, astrositlerin uzantılarının yaptığı saç benzeri eozinofilik liflere Rozental fibrilleri denir. Isı-şok proteinleri ve ubiquitin içerir. Dejeneratif olaylar ve yaşlanmada uzantıların ucunda korpora amilasea (poliglukozan cisimcikler) oluşur. Konsantrik lameller yapıda, yuvarlak, hafif bazofilik cisimciklerdir. Isı-şok proteinleri ve ubiquitin içerirler. Myoklonik epilepside nöronlar, hepatositler, myositler içinde görülen lafora cisimcikleride benzer yapıdadır. Alzheimer hastalığında tip II astrositler büyük nüveli olup nüve içinde glikojen birikir. Kronik karaciğer hastalığına bağlı hiperamonemi ve üre siklusunun herediter hastalıklarında bu hücre tipi görülebilir. Ayrıca multisistem atrofi gibi dejeneratif hastalıklarda glial sitoplazmik inklüzyonlar görülebilir. 

31) Aşağıdaki primer santral sinir sistemi tümörlerinden
hangisi tipik olarak pineal bölgesinde yerleşir?
 (2006-NİSAN)
A) Menenjiyom
B) Medulloblastom
C) Oligodendrogliom
D) Ependimom
E) Germ hücreli tümör

Yanıt: E
Germ hücre tümörleri yenidoğanda sakrokoksigeal bölgede; erişkinde ise testis – overde sık yerleşir. Bunun yanı sıra embriyolojik göçü sırasında geçtiği yerlerdeki kalıntılardan orta hat yerleşimli germ hücre tümörleri gelişebilir. Bu bölgeler santral sinir sisteminde pineal ve suprasellar bölge, mediasten ve retroperitondur. 

32) Aşağıdakilerden hangisi nöral tüp defekti sonucunda
ortaya çıkar?
 (2006-NİSAN)
A) Anensefali
B) Holoproensefali
C) Mikrosefali
D) Sringomiyeli
E) Corpus callosum agenezisi

Yanıt: A
•    SSS'nin en sık malformasyonu nöral tüp kapanma defektleridir.(Anensefali, kranial meningosel, ensefalosel, spina bifida)
•    Anensefali en sık beyin malformasyonudur. Beraberinde vertebral kanal ve spinal kord anomalileri, akciğer ve adrenal gland hipoplazileri sıktır. Hidramnios; - FP ve asetikolin esteraz amniotik sıvıda yüksektir
•    Spina bifida en sık lumbosakral bölgede yerleşir. 
Meningomyelosel  Hidrosefali ve Arnold-Chari malformasyonu ile birlikte olabilir.
Myelosel  En ağır formu. Plak halinde veya düzleşmiş nöroektodermal doku
Meningosel  BOS ile dolu kistik kitle duvarında meningieal doku 
Spina bifida okkulta  En hafif formu. Arka vertebral arkuslarda kapanma defekti. Populasyonun %20'sinde asemptomatik olarak bulunur.
Diğer şıklarda verilen hastalıklar ön beyin gelişme anomalileridir.

33)  Aşağıdakilerden hangisi sinir sistemi sakkuler
anevrizmalarının gelişiminde predispozan bir
faktör olarak kabul edilmez?
 (2006-NİSAN)
A) Hipertansiyon
B) Marfan sendromu
C) Sigara
D) Ehlers-Danlos sendromu
E) Enfeksiyon

Yanıt: E
Berry anevrizması (sakküler anevrizma, konjenital anevrizma) en sık intrakranial anevrizmadır. 
En sık (%90 ± 5) ön dolaşımda yerleşir ve dallanma bölgelerinde sıktır. Erişkin polikistik böbrek hastalığında, tip I nörofibromatozis, yaşlanma, hipertansiyon, sigara kullanımı, Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, pseudoksantoma elastikum gibi kollajen doku hastalıklarında risk yüksektir.  Enfeksiyöz etkenlere bağlı oluşan anevrizma ise mikotik anevrimadır. 

34) Yetmiş beş yaşında ölen demanslı bir kişinin beyin
otopsisinde bilateral simetrik kortikal atrofi saptanmıştır.
Bu bulgunun en olası nedeni aşağıdakilerden
hangisidir? 
(2006-NİSAN)
A) Pick hastalığı
B) Alzheimer hastalığı
C) Multi-infarkt demans
D) Diffüz Lewy cisim hastalığı
E) Creutzfeldt-Jakob hastalığı

Yanıt: B
İleri yaşlarda demansın en sık sebebi Alzheimer hastalığıdır. Bilateral simetrik kortikal atrofi karakterisitktir. Daha nadir görülen Pick hastalığında ise asimetrik olarak frontal ve temporal loblarda atrofi (lobar atrofi) görülür. Parietal ve oksipital loblar korunmuştur. Diffüz Lewy cisimciği hastalığı, Parkinson hastalığına eşlik ederek oluşur. Creutzfeldt-Jakob hastalığı prionlara bağlı gelişen spongioform ensefalit olup ilerleyici demans ve myoklonik kasılmalar ile karalterli öldürücü bir tablodur. Yaşla ilişkili değildir . Nöronlarda vakuolizasyon ve PrP yapısında amiloid plakları içerir. 

35) Aşağıdaki primer santral sinir sistemi neoplazilerinden
hangisinin gelişiminde viral etiyoloji rol
oynayabilir? 
(2006-NİSAN)
A) Astrositom B) Menenjiyom
C) Lenfoma D) Glioblastom
E) Medulloblastom

Yanıt: C
AIDS, transplantasyon gibi edinsel yada herediter immün yetmezliği olan hastalarda, EBV etkisi ile primer santral sinir sistemi lenfoması gelişebilir. Bunlar B hücre kökenli agresif lenfomalar olup perivasküler (anjiosentrik) dizilim belirgindir.

36) Likefaksiyon nekrozu en sık hangi organda görülür? (2006-EYLÜL)
a) Karaciğer 
b) Akciğer
c) Dalak
d) Böbrek
e) Beyin

Yanıt E
Likefaksiyon nekrozunun mekanizması enzimatik sindirimdir. Ölmüş hücreler sindirilerek ortadan kaldırılır. Mikroskobik incelemede nekrotik debris, makroskobik olarak vizköz kitle oluşur. Beyinde hipoksi- iskemiye bağlı oluşan nekroz en iyi örnektir. Ayrıca apse odakları, pyojenik enfeksiyon odakları örnek verilebilir. Apse odakları fibröz cidarla çevrili olup merkezinde nekrotik debris ve nötrofiller içerir.

37) Akut piyojenik menenjitli bir hastada gelişen serebral hemorajik infarktın nedeni en büyük olasılıkla hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) Fokal serebrit
b) Serebral flebit
c) Leptomeningeal fibrozis
d) Hidrosefali
e) Adeziv araknoidit

Yanıt: B

38) Klinik olarak proksimal kaslarda asendan paralizi ile seyreden Guilian-Barre sendromunda aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisi gözlenir? (2006-EYLÜL)
a) Periferik sinirlerde inflamasyon ve demyelinizasyon
b) Transsinaptik dejenerasyon ve atrofi
c) Spinal korda yaygın vakuoler dejenerasyon
d) Küçük damarlarda yaygın mikrotrombüsler
e) Kaslarda segmental nekroz

Yanıt: A
Periferik sinirlerde lenfositik infiltrasyon ve demyelinizasyon ile karakterli Guillian-Barre sendromunun tip IV gecikmiş tipte aşırıduyarlılık reaksiyonu olduğu düşünülmektedir. Motor tutulum ön plandadır. Distal ekstremiteden başlayan güçsüzlük proksimale ilerler.

39) AIDS’li bir hastada santral sinir sisteminde gelişebilen ventriküloensefalitin en olası etkeni aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Sitomegalovirüs
b) Arbovirüs
c) Herpes simpleks tip 2 virüs
d) Poliomyelit
e) Toksoplazma

Yanıt: A
AIDS’ li hastada ensefalitin en sık etkeni HIV virüsüdür. Mikroglia hücrelerini enfekte eder. En sık sekonder etken toksoplazma olup viral ensefalitlerden farklı olarak kitle benzeri odaklar oluşturur. HIV’ den sonra en sık viral ensefalit etkeni CMV dir ve  ependimal hücreleri enfekte eder. Ependimal hücreler ventrikülleri döşediği için ventriküloensefalit tablosu oluşur. 

40) Ependimomlar, santral sinir sisteminde, aşağıdakilerden hangisinden köken almaz? (2007-EYLÜL)
a) Filum terminale
b) Spinal kordun santral kanalı
c) Korpus kallozum
d) Koroid pleksus
e) 4. ventrikül

Yanıt: C
Ependimom her yaşta görülebilir. Ventrikül içinde veya santral kanalda yerleşebilir. İntrakranial olanlar ilk iki on yılda, intraspinal olanlar erişkinlerde sıktır. İntrakranial olanlar en sık 4. ventrikülde yerleşip hidrosefali ve KİBAS oluşturur. Ventrikül duvarı veya santral kanal artıklarından gelişen iyi sınırlı kitle oluştururlar. Papiller yapı izlenebilir. Damar çevrelerinde dizilen uzamış hücreler perivasküler pseudorozet; lümen çevresinde dizilen hücreler ependimal rozetleri oluşturur. Çoğu iyi diferansiye olmakla birlikte bazen anaplastik değişiklik görülebilir. Subaraknoid bölgede yayılabilirler. Kauda equina bölgesinde, filum terminaleden köken alan özel bir ependimom tipi olan miksopapiler ependimom görülür. Lateral ve 4. ventrikül çevresinde subependimom; 3. ventrikül tabanında kolloid kist; koroid pleksus papillom ve karsinomu da bu grupta yer alan tümörlerdir.

41) Aşağıdaki tümörlerden hangisinin beyin metastazı yapma riski en düşüktür? (2008-NİSAN)
a)    Meme karsinomu
b)    Prostat karsinomu
c)    Böbrek karsinomu
d)    Maliğn melanom
e)    Koryokarsinom

Yanıt: B
İntrakranial tümörlerin %25-35 kadarı metastatik tümörlerdir. En sık beyin metastazı yapan beş tümör akciğer, meme, cilt (melanom), böbrek ve gastrointestinal tümörlerdir ve metastazların %80 kadarını oluştururlar. Nadir görülen bir tümör olan koryokarsinomun beyin metastazı sık olmakla birlikte, daha sık görülen prostat karsinomu, komşu kemik ve duraya metastaz yapsa bile; beyine hemen hemen hiç metastaz yapmaz. 

42) Nöronlarda oluşan santral kromatolizis aşağıdakilerden hangisine ikincil olarak gelişir? (2008-NİSAN)
a)    Nörofibriler yumak oluşması
b)    Perikaryonda lipofusin birikimi
c)    Akson kesisi veya ağır hasarı
d)    Transsinaptik dejenerasyon
e)    Herpetik enfeksiyon

Yanıt: C
Nöronlar : 
Gri cevherde bulunurlar. Çoğalma yetenekleri yoktur. İmmünhistokimyasal olarak nörofilaman, NeuN, sinaptofizin ile belirlenirler. Zedelenmeye karşı farklı yanıtlar oluştururlar.
•    Aksonal reaksiyon : Akson zedelendiğinde veya kesildiğinde, protein sentezi ile hücre yuvarlaklaşır.  Nüve perifere geçer, nükleol belirginleşir ve Nissl cisimciği dağılır. Bu tabloya  kromatolizis.denir.
•    Akut hücre hasarı (kırmızı nöron) : Akut SSS anoksisi ile nöron ölümüdür. Değişiklikler 12 saat sonra görülebilir. Hücre gövdesi (perikaryon) büzüşür; nüvede piknoz ve nükleolus kaybı; Nissl cisimciği kaybı sonucu sitoplazmada yoğun eozinofili oluşur.
•    Atrofi ve nöronal dejenerasyon : Yavaş ilerleyen nörolojik hastalıklarda nöron kaybı olur ve reaktif gliozis gelişir.
•    Nöron içi birikimler : Yaşlanma ile lipofuskin birikebilir. Metabolik hastalıklarda birikim olabilir. Anormal metabolit birikimi ile hücre şişmesi görülür. Herpetik enfeksiyonlarda intranükleer, eozinofilik, Cowdry tip A cisimciği; kuduzda intrasitoplazmik, eozinofilik Negri cisimciği; CMV enfeksiyonunda intranükleer ve sitoplazmik bazofilik inklüzyon görülebilir. Bazı dejeneratif hastalıklarda sitoplazmada birikimler (Alzheirmer’de nörofibriler yumak; Parkinsonda Lewy cisimcikleri) bulunabilir.

43) Yetişkinlerde santral sinir sisteminin en sık görülen primer neoplazmı aşağıdakilerden hangisidir? (2008-NİSAN)
a)    Oligodendrogliom
b)    Medulloblastom
c)    Astrositom
d)    Ependimom
e)    Schwannom

Yanıt: C
Astrositom en sık primer SSS tümörüdür. Fibriller (diffüz) astrositomlar infiltratif büyür; erişkinlerde sıktır (primer beyin tümörlerinin %80 kadarı) ama her yaşta görülebilir. En sık serebral hemisferde (supratentoriyal) yerleşir. Derece (grade) prognozda önemlidir. Nükleer pleomorfizm, mitotik aktivite, vasküler endotelial proliferasyon (VEP) ve nekroz varlığı ile derecelendirilir. Çocuklarda en sık görülen ise pilositik astrositomdur. En sık serebellumda (infratentoriyal), ayrıca optik sinir ve 3. ventrikül çevresinde sık yerleşir. 


44) Kraniyofarinjiom santral sinir sisteminde en sık aşağıdakilerden hangisine yerleşir? (2008-NİSAN)
a)    Paryetal korteks
b)    Talamus ve bazal ganglionlar
c)    Serebellopontin köşe
d)    Spinal epidural bölge
e)    Suprasellar bölge

Yanıt: E
Kraniofarinjiom, Rathke kesesi artıklarından gelişen, çoğu kez suprasellar yerleşimli tümördür. İntrakranial tümörlerin %1-5 kadarını oluşturur. 5-15 yaş ile 50 yaş üzeri olmak üzere iki pik dönemi vardır. Çocuklarda büyüme geriliği gibi endokrin bozukluklar; yaşlılarda ise görme bozuklukları ile dikkati çeker. Diabetes insipitus gibi hipofiz yetmezlikleri sıktır. 3-4 cm çapında, kapsüllü yada solid, daha çok kistik ve bazen multiloküler yapıdadır. Adamantinomatöz tipi kalsifikasyon içerir. Mikroskobik olarak skuamöz hücreler, kolumnar hücreler, süngerimsi retikulum, kompakt lameller keratin (yaş keratin) ve distrofik kalsifikasyon sıktır. Kist içerisinde makine yağı diye tarif edilen kolesterolden zengin, sarımsı-kahverengi sıvı vardır. Prognoz iyidir. 5 cm çaptan büyük ise rekürrens görülebilir. Nadiren, radyasyona sekonder olarak, skuamöz hücreli karsinoma dönüşebilir.

45) Primitif görünümlü hücrelerden oluşan, Homer-Wright rozetleri yapan, serebellumda lokalize olan ve sıklıkla çocukluk çağında görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2008-EYLÜL)

a)    Glioblastom
b)    Ependimom
c)    Pilositik astrositom
d)    Astroblastom
e)    Medülloblastom

Yanıt: E
Çocukluk çağında en sık görülen santral sinir sistemi tümörü pilositik astrositom; ikinci sıklıkta görülen ise medulloblastomdur. Her ikisi de sıklıkla serebellumda yerleşir. Pilositik astrositom lateral serebellar hemisferlerde yerleşirken, medulloblastom orta hatta, vermiste yerleşir. Pilositik astrositom astrositler, Rozenthal fibrilleri ve mikrokistik yapılar içerirken; medulloblastom primitif görünümlü, küçük yuvarlak mavi hücreli bir tümördür ve Homer-Wright yalancı rozetlerini içerir. Pilositik astrositom iyi prognozlu, WHO grade I tümör iken; medülloblastom kötü prognozlu WHO grade IV tümördür. Glioblastom çocukluk çağında görülmediğinden ilk elenen şık olur.

46) Böbrek transplantasyonu yapılmış bir hastada, hem gri hem de beyaz cevherde multiple nodüller oluşturan ve damar çevresinde yoğunlaşan tümör, en büyük olasılıkla, aşağıdakilerden hangisidir? (2008-EYLÜL)

a) Medülloblastom
b) Ependimom
c) Oligodendrogliom
d) Maliğn lenfoma
e) Diffüz astrositom

Yanıt: D
Primer santral sinir sistemi lenfoması nadir görülmekle birlikte, immünsüprese hastalarda ( AIDS, transplantasyon sonrası) en sık görülen santral sinir sistemi tümörüdür. Çoğu B hücreli agresif lenfomalar olup EBV ile ilişkilidir. Lezyonlar genellikle multiple olup gri cevher, beyaz cevher ve korteksi tutabilir. Tümör hücreleri damar çevrelerinde birikim gösterebilir (anjioyosentrik birikim). Prognoz kötüdür.


47) Aşağıdakilerden hangisi fakomatoz grubu hastalıklardan biri değildir? (2004-EYLÜL)
f)    Nörofibromatozis
g)    Von Hippel Lindau hastalığı
h)    Sturge-Weber sendromu
i)    Dandy-Walker malformasyonu
j)    Tuberoskleroz

Yanıt: D
NÖROKUTANÖZ SENDROMLAR (FAKOMATOZLAR)

Sendrom

Sıklık

Genetik anomali

Özellikler

Nörofibromatozis tip 1

1:3000

Kromozom 17

Nörofibromlar, schwannomlar, maliğn periferik sinir tümörleri, menenjiomlar, gliomlar, hiperpigmente cilt lezyonları, irisin pigmente nodülleri (Lisch nodülleri)

Nörofibromatozis tip 2

1:40 000

Kromozom 22

8. kafa çiftinin sıklıkla iki taraflı schwannomları, özellikle spinal çok sayıda menenjiomlar, spinal nörofibromlar

Tuberoskleroz

1:100 000-1: 200 000

Kromozom 9 veya 16

Serebral kortikal anomaliler, subependimal tümörler, nöbetler, zeka geriliği, kardiyak rabdomyomlar, renal anjiyomyolipomlar

Von Hippel-Lindau sendromu

1:36 000

Kromozom 3

Serebellar hemanjioblastomlar, retinal anjiomlar, renal hücreli karsinom, feokromasitoma, viseral kistler, epididim tümörleri

Sturge-Weber hastalığı

1:10 000

Sporadik; defekt bilinmiyor

7. kafa çiftinin yayıldığı alanda kutanöz anjiomlar, meningeal anjiomatozis, serebral kalsifikasyonlar, nöbetler, zeka geriliği

 

Yorum ekle


Güvenlik kodu
Yenile