Ayrıntılar

Editör tarafından yazıldı.

Kategori: Konulara göre

15 Haziran 2017 tarihinde oluşturuldu

Gösterim: 60411

1) Orta yaşın üzerinde kişilerde güneş gören yüz derisinde aşağıdakilerden hangisi diğerlerine göre en fazla gelişir? (2002-EYLÜL)
a. Melanositik nevüs
b. Sebase adenom
c. Epidermoid karsinom
d. Bazal hücreli kanser
e. Displastik nevüs

Yanıt: D
Güneş ışığı etkisine bağlı olarak, ileri yaşlarda en sık gelişen tümör bazal hücreli karsinomdur. İkinci olarak skuamöz hücreli (epidermoid9 karsinom gelişir. Orta yaş üzerinde nevüs gelişimi beklenmez. Orta-ileri yaşta yeni bir pigmentli lezyon geliştiğinde displastik nevüs yada maliğn melanom olma ihtimali yüksektir. Her ikiside oldukça nadir görülür.

2) Aşağıdakilerden hangisi maliğn melanom prognozunda en önemli faktördür? (2003-EYLÜL)
a)    Pigmentasyon dercesi
b)    Tümörün derinliği
c)    Pleomorfizmin derecesi
d)    İnflamasyonun miktarı
e)    Tümörün damarlanması

Yanıt: B
En önemli prognoz faktörü invazyon derinliği (vertikal yayılımın derecesi) dir.
Maliğn melanomda prognoz için önemli olanlar:  
•    mm ile ölçülen invazyon derinliği, 
•    milimetre başına düşen mitoz sayısı,
•    yüzeyel (radial) büyüme alanlarında immün yanıt (regresyon)
•    derin (vertikal bölgede) tümörü infiltre eden lenfositler (TIL) 
•    cinsiyet  
•    yerleşim (gövde yada ekstremite) 

İyi prognoz bulguları: 1.7 mm.den az invazyon derinliği, mitozun az olması, belirgin TIL, regresyonun olmaması, kadın olması, ekstremite cildinde yerleşim.. Ayrıca ülserasyon ve tümör kalınlığıda önemlidir. Erken tanı ve yeterli biçimde çıkarılması, sistemik yayılımı engelleyebilir.  

3)    Maliğn melanomun biyolojik davranışını belirlemede, aşağıdaki histolojik parametrelerden hangisi en önemlidir? (2004-EYLÜL)
a)    Tümör hücrelerinin melanin içeriği
b)    Vertikal büyüme fazının boyutu
c)    Yüzeyel ülserasyon
d)    Horizontal büyüme fazının boyutu
e)    Lenfosit infiltrasyonunun yoğunluğu

Yanıt: B
Maliğn melanomda en önemli prognoz faktörü invazyon derinliği (vertikal büyüme fazının boyutu) dir. Erken dönemde epidermis içerisinde sınırlı horizontal yayılım yapar. Epidermiste damar yapıları olmadığından, bu dönemde metastazi ihtimali yoktur. Bazal membranı aşıp papiller dermise indiğinde (vertikal yayılım) metastaz ihtimali artar.

4)    Aşağıdaki pigment hastalıklarının hangisinde, lokal pigment kaybı, ayırt edici özelliktir? (2004-EYLÜL)
a)    Çil
b)    Vitiligo
c)    Albinizm
d)    Melasma
e)    Lentigo

Yanıt: B
Epidermiste lokalize melanosit kaybı vitiligodur. Bu böldede melanin üretilemediğinden lokalize pigment kaybı oluşur. Tirozinaz enzimi eksikliğinde ise, melanin sentezi tamamen bozulacağından yaygın pigment eksikliği albinizm tablosunu oluşturur.

5)    Deride en nadir görülen primer tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2005-NİSAN)
a)    Maliğn melanom
b)    Bazal hücreli karsinom
c)    Kapiller hemanjiom
d)    Adenokarsinom
e)    Skuamöz hücreli karsinom
Yanıt: D

Deride en sık görülen primer maliğn tümör bazal hücreli karsinom; ikinci olarak skuamöz hücreli karsinomdur. Maliğn melanom en sık deride yerleşir. Kapiller hemanjiom özellikle yeni doğan ve çocuklarda sıktır. Deri eklerinden köken alan primer adenokarsinom ise çok nadir görülür. Deride adenokarsinom varlığında, önce metastatik olduğu düşünülür.

6)    Aşağıdakilerden hangisinde maliğn melanom gelişme riski en yüksektir? (2005-EYLÜL)
a)    Dev konjenital nevüs
b)    Mavi nevüs
c)    Spitz nevüs
d)    Pigmente iğ hücreli nevüs
e)    Halo nevüs
Yanıt: A
NEVÜS TİPLERİ

7)    Yetmiş yaşında bir erkek hastada tüm vücutta yaygın kahverengi kabarıklıklar, biyopside epidermiste kalınlaşma ve keratin kistleri görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (2005-EYLÜL)
a)    Nevoselüler nevüs
b)    Pigmentli bazoselüler karsinom
c)    Maliğn melanom
d)    Melanozis
e)    Seborreik keratoz

Yanıt: E
Seboreik keratoz: Orta yaş-yaşlılarda, gövdede daha sık yerleşir. Yuvarlak, düz, kadifemsi yüzeyli bej-kahverengi lezyonlardır. Histolojik olarak ekzofitik, iyi sınırlı lezyonlardır. Bazal hücrelere benzer hücreler baskındır. Melanin pigmenti bulunup melanom ile karışabilir. Hiperkeratoz ve keratin ile dolu kistler vardır. Çok sayıda olursa paraneoplastik bir sendrom olduğu düşünülür. Skuamoz karsinoma dönüşüm çok nadirdir.


8) Aşağıdaki lokalizasyonların hangisinde, malign
melanom gelişme olasılığı en düşüktür? (2006-NİSAN)
A) Oral mukoza B) Meninksler
C) Anogenital mukoza D) Mesane
E) Göz

Yanıt: D
Maliğn melanom skuamöz epitel ile örtülü olan epidermis (en sık), oral mukoza, anogenital mukoza, özefagus gibi bölgeler yanı sıra göz ve meninkslerde primer olarak gelişebilir. Mesanede görülmesi beklenmez.

Ayrıntılar

Editör tarafından yazıldı.

Kategori: Konulara göre

15 Haziran 2017 tarihinde oluşturuldu

Gösterim: 65692

NEOPLAZİ

1)    Aşağıdakilerden hangisi hepatosellüler karsinoma yol açan kanserojenlerden biridir?          (1998 NİSAN)
a)    Nitrozamin
b)    Anilin
c)    Nitrozüre
d)    Aflatoksin
e)    Asbest

Aflatoksin B1; Aspergillus flavus’un ürünü olan doğal bir kimyasal prokarsinojendir. Vücuda alındıktan sonra karaciğerde metabolize olur ve metaboliti karsinom oluşumundan sorumludur (indirekt etki). Özellikle Afrika ve Uzak Doğu’da önemli bir hepatoselüler karsinom nedenidir.
Cevap – D

2)    Aşağıdakilerden hangisi malign tümördür? (1999 NİSAN)
a)    Seminom
b)    Leiyomyom
c)    Kistadenom
d)    Menenjiom
e)    Lenfanjiom

Beniğin tümörler köken aldıkları hücre tipinin sonuna – oma eki alarak isimlendirilirler. Ama maliğn oldukları, halde benzer şekilde isimlendirilen tümörlerde vardır: Seminom, Melanoma, Hepatoma, Mezotelioma, Kordoma gibi.
Cevap – A

3)    Aşağıdaki tümörlerin hangisinde Ebstein Barr virüsü ile ilişki saptanmamıştır? (1999 NİSAN)
a)    Transplantasyon sonrası gelişen lenfoma
b)    Nazofarenks karsinomu
c)    Hodkgin lenfoma
d)    Burkit lenfoma
e)    Küçük hücreli akciğer karsinomu

Ebstein Barr virüsü immün yetmezliği olan hastalarda  (AIDS, transplant  hastaları, herediter immüm yetmezlikler) lenfoma gelişiminde rol oynar. Burkitt lenfoma, nazofarinks karsinomu, bazı Hodgkin lenfoma tipleri ve yine immün yetmezlikte leiomyosarkom gelişiminden sorumlu tutulmaktadır. Küçük hücreli akciğer karsinomunda en önemli etken sigara olup EBV ile ilişkisi yoktur.
Cevap – E

4)    Von Recklinghausen hastalığında hangi tümör multiple olarak bulunur? (2000 NİSAN)
a)    Fibroadenom
b)    Adenomatöz polip
c)    Retinoblastom
d)    Nörofibrom
e)    Bazal hücreli karsinom

VonRecklinghausen hastalığı (tip I nörofibromatozis) otozomal dominant geçişli bir kanser sendromudur. Hastalarda Lysch nodülleri, Cafe’au lait lekeleri, çok sayıda nörofibrom, schwannom, glial tümörler, menenjiom gibi nöral tümörler ve maliğn periferik sinir kılıfı tümörü riski bulunur. Feokromasitoma riski de artmıştır.
Cevap – D

5)    Bağ dokusu stromasının aşırı derecede artmış olduğu tümöre ne ad verilir? (2000 NİSAN)
a)    Medüller karsinom
b)    Skiröz karsinom
c)    Adenokarsinom
d)    Solid karsinom
e)    Teratom

Tümörler parankim ve stromadan oluşur. Bağ dokusu çatısını oluşturan ve tümörü besleyici damarları içeren stromanın belirgin olması tümörünün sert kıvamlı olmasına yol açar. Bu tür tümörlere skiröz tümör denir. Karsinomlar sarkomlara göre daha skiröz yapıdadır. Örneğin= invaziv duktal karsinom 
Cevap – B

6)    Her 3 germ yaprağından köken alan ve overde, testiste yada orta hat embriyonel artıklarından gelişebilen neoplaziye ne ad verilir? (2000 EYLÜL)
a.    Mikst tümör
b.    Koristom
c.    Keratoakantom
d.    Hamartom
e.    Teratom

Her 3 germ yaprağından köken alan tümör teratomdur. Over, testis yada orta hat embriyonel artıklarından gelişebilir. Beyin, mediasten ve retroperitonda orta hatta yerleşebilir. İlk 4 ay içerisinde en sık sekrokoksigeal bölgede yerleşir.
Cevap – E

7)    Aşağıdaki genlerden hangisi, normal formunda hücre genomundaki zedelenmeyi saptayarak, hücre DNA sının onarımını veya apopitozisi başlatır? (2001 NİSAN)
a-    sis
b-    myc
c-    ras
d-    p53
e-    erb.B2

Normal yapısında p53 tümör süpresör geni mutasyonu saptayarak hücreyi durdurur ve DNA tamiri için gerekli süreyi sağlar. Tamir olmazsa hücreyi apoptozla ortadan kaldırır. p53 mutasyonu ile aktivitesi ortadan kalkarsa mutant hücre çoğlamaya devam eder. Eklenen yeni mutasyonlarla maliğnite riski artar.
Cevap – D

8)    Aşağıdakilerden hangi bölge karsinomlarında CEA düzeyleri en yüksektir ? (2001 EYLÜL)
a)    Larinks
b)    Kolorektal bölge
c)    Testis
d)    Böbrek
e)    Karaciğer

CEA onkofetal antijenlerden biridir. Kolon adenokarsinomu başta olmak üzere pankreas adenokarsinomu, meme karsinomları gibi  adenokarsinomlarda ve tiroidin medüller  karsinomunda yüksek düzeyde belirlenebilir.
Cevap – B

9) Aşağıdakilerden hangisi benign epitelyal bir tümördür? (2002-NİSAN)
A-     Fibrom 
B-     Papillom 
C-     Hamartom 
D-     Osteom 
E-     Lipom 

Yanıt: B
Makroskobik ve mikroskobik olarak parmaksı çıkıntılar oluşturan beniğn epitelial tümörlere papillom denir. Bunların çoğu skuamöz tümörler olup HPV etkisi ile oluşan verruka vulgaris örnek verilebilir.

10) Aşağıdakilerden hangisi tümör hücresinin köken aldığı hücreye benzerliğinin ifadesi için kullanılır? (2002-EYLÜL)
a. Displazi
b. Diferensiasyon
c. Metaplazi
d. Atipi
e. Anaplazi

Yanıt: B
Diferansiasyon, tümör hücresini köken aldığı hücreyi taklit etme yeteneğidir. İyi diferansiye tümörler düşük dereceli (grade) ve daha iyi prognozlu olup az diferansiye tümörler yüksek dereceli ve daha kötü prognozludurler. Tümör hücresinde diferansiasyonun tamamen kaybı anaplazi olarak isimlendirilir.

11)    Aşağıdaki patolojik değişikliklerden hangisinin maliğniteye dönüşme olasılığı en yüksektir? (2003-NİSAN)
a)    Hiperplazi
b)    Atrofi
c)    Agenezi
d)    Displazi
e)    Fibrozis

Yanıt: D
Hiperplazi ve atrofi adaptasyon mekanizmalarıdır. Bunlar üzerinden maliğniteye direkt dönüşüm olmaz. Endometrial hiperplazi maliğnite için zemin hazırlayabilir ama displazik değişiklikler olmadan tümör gelişmez. Prostat hiperplazisi gibi diğer hiperplaziler ise maliğnite ile ilişkili değildir.  Agenezi, bir organ yada bölgenin hiç gelişmemiş olmasıdır. Fibrozis tamir dokusu olup maliğniteye yol açmaz. Maliğnite öncüsü olan lezyon displazidir. Hafif dereceli displazide maliğnite riski düşük olup ağır dereceli displazide yüksektir. 

12)    Maliğn mezenkimal tümörler en sık hangi yolla metastaz yaparlar? (2003-NİSAN)
a)    Hematojen
b)    Lenfatik
c)    Cerrahi ekim
d)    İmplantasyon
e)    Kontakt yayılım

Yanıt: A
Metastaz en kesin maliğnite kriteridir. Hematojen yolla metastaz daha çok maliğn mezenkimal tümörler (sarkomlar) için tipik olmakla birlikte geç dönemlerde karsinomlarda da görülebilir. Yayılım genellikle ince duvarlı venler aracılığı ile olur. Arteriel yayılımın olabilmesi için venöz sistemle akciğere gelen tümörün  akciğer engelini aşması veya primer odağın akciğerde olması gerekir. Venöz yayılım ön planda olduğundan vücutta en sık metastaza uğrayan organ  akciğer, ikinci olarak karaciğerdir. Ayrıca adrenal gland, kemik ve beyinde sık metastaza uğrayan  bölgelerdir. Karsinom olduğu halde hematojen yayılımın sık görüldüğü tümörler: Tiroid karsinomları (özellikle foliküler karsinom), prostat karsinomu, renal hücreli karsinom ve hepatoselüler karsinom

13)    Aşağıdaki sarkomlardan hangisinde tümör hücre diferansiasyonu en iyidir? (2003-NİSAN)
a)    Evre I liposarkom
b)    Evre II leiomyosarkom
c)    Evre III liposarkom
d)    Derece (grade) I leiomyosarkom
e)    Derece (grade) III osteosarkom

Yanıt: D
Diferansiasyon, tümör hücresinin köken aldığı hücre tipini taklit etme yeteneğidir. İyi diferansiye tümörler düşük dereceli (grade); az diferansiye tümörler yüksek derecelidir. Tümör prognozunda en önemli faktör evre (stage) olmakla birlikte; evreden sonra en önemli faktör grade yani derecedir. Düşük dereceli tümörler daha iyi prognozludur.

14) Aşağıdaki tümörlerden hangisi epitel hücrelerinden köken alır? (2003-EYLÜL)
a)    Leiomyom
b)    Hemanjiom
c)    Kondrom
d)    Kistadenom
e)    Astrositom

Yanıt: D
Epitel hücreleri ile döşeli kistik yapıdaki tümörlere kistadenom denir. Epitelin tipine göre seröz yada müsinöz olabilir. Müsinöz kistadenomlar over yanı sıra appendiksde de yerleşebilir. 

15) Gemi endüstrisi gibi asbeste maruz kalan işlerde çalışan işçilerde, aşağıdaki tümörlerden hangisinin görülme olasılığı en yüksektir? (2003-EYLÜL)
a)    Non-Hodgkin lenfoma
b)    Maliğn mezoteliyoma
c)    Larinks kanseri
d)    Sinonazal karsinom
e)    Mesane kanseri

Çalışma Ortamındaki Karsinojenler

Yanıt: B

16) Alfa fetoprotein yüksekliğinde tümörün aşağıdakilerden hangisinden köken aldığı düşünülür? (2004-NİSAN)
a)    Glial hücre
b)    Hepatosit 
c)    Trofoblast
d)    Rabdomiyoblast
e)    Kolon epiteli

Yanıt: B
Alfa fetoprotein iki grup tümörde yükselir. Karaciğer hücresinden (hepatosit) köken alan hepatoselüler karsinom ve hepatoblastom ve ikinci olarak seminom dışında kalan testisin germ hücre tümörleri..

17) Tümör hücrelerinin biçim, büyüklük ve boyanma özellikleri açısından birbirinden farklı olması nasıl isimlendirilir? (2004-EYLÜL)
a)    Atipi
b)    Pleomorfizm
c)    Anaplazi
d)    Displazi
e)    Andiferansiasyon

Yanıt: B
Açıklama 18. soru sonunda.

18)    Aşağıdakilerden hangisinde temel özellik tümörün diferansiasyonunda bozukluktur? (2004-EYLÜL)
a)    Skiröz karsinom
b)    Karsinoma in situ
c)    Anaplastik karsinom
d)    Medüller karsinom
e)    Karsinosarkom

Yanıt: C
17 ve 18. sorular için açıklama:

Anaplazi : Diferansiasyonun tamamen kaybıdır. Özellikleri: 
-Pleomorfizm: Hücre ve hücre nüvesinde, boyut, şekil ve boyanma farklılığı
-Anormal nükleer görünüm: DNa içeriği artmış, hiperkromatik ve iri nüveler, belirgin nükleol varlığı
-Mitoz: Artmış tipik ve atipik (tripolar, quadripolar) mitozlar
-Polarite kaybı: Oryantasyon bozukluğu, polarite kaybı, anarşik, disorganize büyüme
-Diğerleri: Tümör dev hücreleri, tümör merkezinde iskemik nekroz

19)  Kaposi sarkomu, maliğn lenfomalar ve multiple myelomda rolü olduğu düşünülen virus, aşağıdakilerden hangisidir? (2005-NİSAN)
a)    İnsan herpes virüsü tip 8
b)    Epstein Barr virüsü
c)    İnsan immün yetmezlik virüsü
d)    Human papilloma virüsü
e)    Herpes zooster virüsü

Yanıt: A
Viral Karsinojenler

DNA virüsleri:
•    HPV:   Tip 16,18,31,33,35,51  serviks ve anogenital skuamöz hücreli karsinom, bazen ağız ve    larinks karsinomu, Tip 6,11 (düşük risk)  kondilom, Tip 1,2,4,7  skuamöz papillom (siğil). Maliğn tipleri direkt etkilidir. E6 proteini p53’e; E7 proteini Rb genine bağlanır ve inisiatör etki yapar. Sigara, mikrobial enfeksiyonlar, beslenme bozuklukları ve hormonal değişiklikler kofaaktör olarak rol oynar. İmmün yanıt da önemlidir.
•    Epstein Barr virüsü : Burkitt lenfoma, B hücreli lenfomalar (öz. AİDS ve transplantasyon), bazı Hodgkin olguları, nazofaringeal karsinomlar, immun yetmezlikte leiomyosarkom gelişimine yol açar. EBV, orofarinks ve CD21 molekülü aracılığı ile B lenfositlerini enfekte eder. Enfeksiyon latent olup lenfositi öldürmez ama immortalize edebilir. EBV, direkt karsinojenik değildir. Genetik ve çevresel faktörlerde etkilidir.
•    HSV tip 8: Kaposi sarkomu, AIDS’li hastada effüzyon lenfoması (B hücreli) ve mulitiple myelomda suçlanmaktadır.
•    Hepatit B virüsü: Hepatoselüler karsinom ile ilşkilidir. Uzak doğu ve Afrika’da endemiktir. Tayvan’ da HBV ile enfekte olanlarda tümör riski, olmayanlara göre 200 kat yüksektir. Tek başına direkt etkili değildir. Aflatoksin ile birlikte, direkt etki yapabilir. Virüsün HBx proteini, p53’ü etkileyerek hücre çoğalmasını arttırabilir.

RNA virüsleri
•    HTLV-1 : CD4+T lenfositlerinin maliğn tümörü olan T hücreli lösemi/ lenfoma oluşturur. Japonya ve Karayiplerde endemik; diğer bölgelerde sporadiktir. Cinsel ilişki, kan ürünleri ve emzirme ile enfekte T lenfositleri bulaşır. Enfekte olanların %3-5 kadarında, 40-60 yıl sonra tümör gelişir. Lösemi yanı sıra, tropikal spastik paraparezi denilen demyelinizan hastalık, uveit ve artrit gelişebilir.
•    Hepatit C virüsü : Kronik karaciğer hasarı ve inflamasyonu izleyerek oluşan rejenerasyon, genetik instabilite ve tümör gelişimine yol açabilir.

20) Aşağıdakilerden hangisi yerleştiği organın hücre ve dokularında organizasyon bozukluğu gösteren kitle oluşumu ile karakterizedir? (2005-EYLÜL)
a)    Germinom
b)    Teratom
c)    Koristom
d)    Hamartom
e)    Melanom

Yanıt: D
Hamartom, normalde belirli bir dokuyu oluşturan matür hücrelerin, gelişim defekti sonucu,  aynı yerde düzensiz ve disorganize kitle oluşturmalarıdır. Klinikte kitle oluşturarak tümörle karışabilir. Mikroskobik olarak ayırımı kolaydır. Akciğerde en sık görülen beniğn lezyon hamartomdur.


21) Aşağıdakilerden hangisinde DNA onarım mekanizmaları defektif değildir? (2005-EYLÜL)
a)    Kseroderma pigmentozum
b)    Fankoni anemisi
c)    Bloom sendromu
d)    Ataksi-telenjiektazi
e)    Familial adenomatöz polipozis

Yanıt: E
Familial adenomatöz polipozis OD geçişli kanser dendromu olup DNA tamir defekti ile ilişkili değildir. OR herediter preneoplazik durumlar (DNA tamir defektleri)

•    Kseroderma pigmentozum: Ciltte bazal hücreli ve skuamöz hücreli karsinom, melanom
•    Bloom sendromu: Akut lösemi ve değişik  karsinomlar
•    Fankoni anemisi: Akut lösemi, skuamöz hücreli karsinom ve karaciğer kanser
•    Ataksi-telenjiektazi: Akut lösemi, lenfoma, meme kanseri


22) Meme kanseri ile ilişkili BRCA-1 ve BRCA-2 tümör baskılayıcı genlerin etki mekanizması aşağıdakilerden hangisidir? (2005-EYLÜL)
a)    DNA onarımı
b)    Apoptoz
c)    Sinyal iletimi
d)    Hücre adezyonu
e)    Hücre siklus kontrolü

Yanıt: A

DNA tamir defektleri 

•    Herediter Nonpolipozis kanser sendromu: Çekum ve proksimal kolonda yerleşen tümörler ile karakterli, OD geçen bir kanser sendromudur. DNA eşleşme hataları oluşur. Örneğin, A ve T yerine, G ile T birleşir. Yanlış eşleşme tamir genlerinde defekt vardır. Protoonkogen ve tümör süpresör genlerde hatalı çiftlerin birikimi ile tümör riski artar. Endometrium ve over kanseride görülebilir. 
•    Kseroderma pigmentozum: Güneş ışınlerındaki UV etkisi ile cilt tümörleri gelişir. Primidin rezidülerinde çapraz bağlanma sonucunda DNA replikasyonu bozulur. Nükleotid eksizyon tamirinde defekt olduğu için DNA hasarı giderilemez.
•    Diğerleri: Ataksi telenjiektazi ve Boom sendromunda ionize radyasyona; Fankoni anemisinde ise DNA’yı çapraz bağlayan etkenlere karşı aşırı duyarlılık vardır. Ataksi telenjiektazi’de Purkinje hücrelerinin ilerleyici kaybı ile serebellar ataksi, defektif lenfosit proliferasyon ve matürasyonu ile immün yetmezlik, lenfoid maliğniteler, ionize radyasyona akut duyarlılık gelişir. ATM gen mutasyonu vardır. ATM, DNA hasarı oluştuğunda p53’ü uyarır. ATM eksikse, bu oluşmaz ve DNA tamiri ya da apoptoz başlatılamaz.
•    BRCA-1 ve BRCA-2 genleri: BRCA-1 gen mutasyonu ile meme, over kanserleri yanı sıra prostat ve kolon kanseri riskinde hafif artış olur. BRCA-2 gen mutasyonu ise over ve erkek meme kanseri aynısıra, melnom ve pankratik tümör riskini arttırır. Ailesel meme karsinomlarının çoğunda, bu genlerin mutasyonu belirlenirse de, diğer genlerden farklı olarak, sporadik olgularda etkileri gösterilememiştir. 

23) Aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisi, hamartom ile uyumludur? (2006-NİSAN)
A) Epidermis içinde ve altında nevus hücreleri
B) Meckel divertikülündeki gastrik adacık
C) Dilin çizgili kas dokusunda matür kıkırdak
dokusu
D) Böbrek kapsülü altındaki sürrenal kalıntı
E) Mide mukozasında pankreatik nodül

Yanıt: A
Hamartom, normalde o dokunun yapısında yer alan elemanların düzensiz bir yapı oluşturduğu gelişim bozukluğudur. Epidermiste normalde nevüs hücreleri bulunur. Bunların düzensiz yerleşmesi hamartomdur. Koristom (heterotopi) ise normalde o bölgede bulunmayan hücre ve doku örneklerinin oluşturduğu gelişimsel bozukluktur. Meckel diveritülü ince barsakta yerleşir. Gastrik adacık içermesi koristomdur. Diğer şıklarda koristom örneğidir.

24) Hücre siklusunda G1/S fazı geçişinde rol alan bir tümör supresör genin fonksiyonel tek alleli ile doğan çocukta, 6 yıl içinde malign bir neoplazm gelişiyor. Bu neoplazm aşağıdakilerden hangisi olabilir? (2006-NİSAN)
A) Böbrekte nefroblastom
B) Akut lenfoblastik lösemi
C) Serebellar astrositom
D) Nöroblastom
E) Retinoblastom

Yanıt: E
Retinoblastom olgularının %40’ ı familial; %60’ı  sporadiktir. Familial olanlarda Rb tümör baskılayıcı gen mutasyonu vardır. Doğuştan bir allelde mevcut olan mutasyonun üzerine, zamanla diğer allelde de mutasyon eklenir ve erken yaşta tümör ortaya çıkar. Rb geninin ürettiği fosfoprotein, hipofosforilize olduğunda aktifleşir ve G1-S fazı geçişini durdurarak hücre çoğalmasını kontrol altında tutar. 

25) Aşağıdaki neoplazmlardan hangisi immünoglobulin genlerini içeren kromozom parçacıklarının translokasyonu ile ilişkilidir? (2006-NİSAN)
A) İnsan T-hücreli lösemisi
B) Helicobacter pylori’ye bağlı mide lenfoması
C) Hodgkin lenfoması
D) Burkitt lenfoması
E) Multipl miyelom

Yanıt: D
Lösemi ve lenfomaların oluşumunda temel mekanizma onkogen translokasyonudur. Burkitt lenfoma, mantle hücreli lenfoma ve foliküler lenfoma B hücre tümörleridir ve üçünde de 14. kromozomda yerleşen immünglobülin ağır zincir (IgH) bölgesini içeren translokasyon mevcuttur.

Onkogen Translokasyonu

26) Aşağıdaki kanserlerden hangisinin peritoneal karsinomatozise neden olma riski en yüksektir? (2006-NİSAN)
A) Kolon B) Over
C) İncebağırsak D) Safra kesesi
E) Rektum

Yanıt: B
Peritonda yaygın karsinom metastazına peritoneal karsinomatozis denir. En sık over karsinomu ve ikinci olarak da gastrointestinal tümörler peritona metastaz yaparlar. 

27) Herediter retinoblastomlu hastalarda aşağıdaki neoplazmlardan hangisinin görülme sıklığı artar? (2006-NİSAN)
A) Adenokarsinom B) Lösemi
C) Malign melanom D) Osteosarkom
E) Lenfoma

Yanıt: D
Familial retinoblastomda bilateral retinoblastom görülme sıklığı artmıştır. Ayrıca osteosarkom gibi eşlik eden tümörler de sıktır. 


28) Aşağıdakilerden hangisinde maliğn neoplazm gelişme riski istatistiksel olarak en düşüktür? (2006-EYLÜL)
a) Servikal skuamöz displazi
b) Uterus leiomyomları
c) Kronik ülseratif kolit
d) endometrial atipik hiperplazi
e) Hepatik siroz

Yanıt: B
Leiomyom kadınlarda en sık görülen tümördür. Aynı zamanda kadın genital sisteminde en sık görülen tümördür. Maliğniteye dönüşüm riski çok düşüktür. Leiomyosarkomların çoğu, başlangıçtan itibaren maliğndir. Serviks karsinomu servikal displaziden; endometrial  karsinomların çoğu atipik endometrial hiperplaziden köken alır. Hepatik sirozda hepatoselüler karsinom; kronik ülseratif kolitte ise kolon adenokarsinomu riski artmıştır.


29) Plastik boru üreten bir fabrikada 15 yıldır çalışan bir işçide karaciğerde kitle saptanıyor. Yapılan biopsi immünhistokimyasal olarak vimentin pozitif (+); sitokeratin negatif (-), iğsi hücreli bir neoplazm varlığını ortaya  koyuyor. Aşağıdaki maddelerden hangisine maruz kalmak bu tümörün gelişiminde rol oynayabilir? (2006-EYLÜL)

a) Radon
b) benzen
c) Siklofosfamid
d) Vinil klorid
e) Asbest

Yanıt: D
Vinil klorid plastiğin hammadesinde yer alıp karaciğerde metabolize edilir. Karaciğerde anjiosarkom oluşumuna yol açar. Anjiosarkom, endotel hücresinden köken alan iğsi hücreli maliğn mezenşimal tümördür. Vimentin pozitifliği tümörün sarkom olduğunu gösterirken; sitokeratin negatifliği karsinomu ekarte ettirir. Radon akciğer kanseri; benzen  lösemi; siklofosfamid mesane tümörlerine yol açar. Asbest akciğer karsinomu, mezotelioma, larinks ve kolon karsinomu gibi tümörlere yol açar.

30) Çevresel erionite maruz kalan kişilerde en sık görülen maliğn tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) Maliğn timoma
b) Hepatoselüler karsinom
c) Maliğn mezotelioma
d) Mesane değişici epitel karsinomu
e) Maliğn melanoma

Yanıt: C
Erionit ülkemizde, Kapadokya bölgesinde, toprakta bulunan asbestten farklı bir fibrildir. Maliğn mezotelioma gelişimine yol açtığı gösterilmiştir.

31) DNA onarım genlerindeki mutasyonlar aşağıdaki gastrointestinal polip hastalıklarından hangisi ile ilişkilidir? (2006-EYLÜL)
a) Gardner sendromu
b) Ailesel adenomatöz polipozis sendromu
c) Peutz-Jeghers sendromu
d) Tüberoskleroz
e) Herediter nonpolipozis kolorektal karsinom sendromu

Yanıt: E
Protoonkogen, tümör süpresör gen, apoptoz genleri ve DNA tamir genlerinde oluşan mutasyonlar kanser riskini arttırır. Herediter nonpolipozis kolorektal karsinom, Kseroderma pigmentozum, Ataksi telenjiektazi, Bloom sendromu ve Fankoni anemisi DNA tamirinde defekt ile karakterli sendromlar olup bu sendromlarda maliğn tümör riski artmıştır. Ailesel meme ve over kanserlerine yol açan BRCA-1 ve BRCA-2 genleride DNA tamiri ile ilişkilidir.

32) İyonize radyasyonun neden olduğu hücresel DNA zedelenmesi sonucu neoplazm gelişiminde, aşağıdaki genlerden hangisinin mutasyonu önemli rol oynar?
a) c-abl
b) k-ras
c) c-myc
d) p53
e) bcl-2

Yanıt: D
Maliğn tümörlerde en sık mutasyona uğrayan gen p53 tümör baskılayıcı gendir. Kimyasal etkenler, toksinler yada iyonize radyasyon sonucunda mutasyona uğrar. P53 mutasyonu oluşursa, DNA tamiri gerçekleşemez yada apoptoz başlayamaz. Bu nedenle mutant hücre çoğalmaya devam eder. Her yeni bölünmede yeni mutasyonlar eklenir ve tümör riski artar.

33) Aşağıdakilerden hangisi premaliğn bir lezyondur? (2007-EYLÜL)
a) Aktinik keratoz
b) Seborreik keratoz
c) İntradermal nevüs
d) Kapiller hemanjiom
e) Pemfigus vulgaris




Yanıt: A
Aktinik keratoz premalign bir lezyondur. Güneş ışığına uzun süre maruz kalma ve buna bağlı aşırı keratin oluşumu nedeni ile bu isim verilir. 1 cm çapın altında kahverenkte, kırmızı veya cilt renginde, zımpara kağıdına benzer lezyonlardır. Yüz, kollar, el sırtında sıktır.Bazal hücrelerde hiperplazi, alt epidermiste sitolojik atipi görülür. Dermiste kalınlaşmış, mavi-gri elastik lifler (solar elastoz), stratum korneumda parakeratoz görülür. Aktinik keratozlu olguların çoğu zamanla gerileyebilir. Ama bir kısmı skuamöz hücreli karsinoma dönüşebileceğinden lezyonun tamamen çıkarılması gerekir.


34) Aşağıdaki kimyasal ajanlardan hangisi mesleksel lösemilerin artışına neden olmaktadır? (2007-EYLÜL)
a) Asbest
b) Vinil klorid
c) Krom
d) Arsenik
e) Benzen

Yanıt: E
Bir tablo sorusu……..

Çalışma Ortamındaki Karsinojenler

35) Aşağıdakilerden hangisi otozomal dominant geçişli kanser sendromlarından biri değildir?  (2007-EYLÜL)
a) Retinoblastom sendromu
b) Li-Fraumeni sendromu
c) Ailesel adenomatoz polipozis
d) Ataksi-telenjiektazi
e) MEN tip 2

Yanıt: D
Kanserle ilişkili sendromlar üç gruba ayrılabilir.
    Otozomal dominant geçiş gösteren kanser sendromları: Tümör süpresör (baskılayıcı) gen mutasyonları ile oluşurlar.
    Otozomal resesif geçiş gösteren herediter preneoplastik sendromlar: DNA tamir defektleri bu grupta yer alır.
    X’e bağlı resesif geçen immün yetmezlik sendromları: herediter ve edinsel immün yetmezliklerde lenfoma ve lösemi riski artar

OD herediter kanser sendromları

•    Familyal retinoblastom: Genellikle bilateral, osteojenik sarkom gibi ikincil tümörler
•    Familyal adenomatöz polipozis koli: Sayısız polipöz adenomlar, profilaktik kolektomi yapılmazsa 50 yaş civarında %100 kanser gelişimi

•    MEN tip I: Pituiter, paratiroid, pankreas ada hücreleri adenomları
•    MEN tip II: Tiroid meduller karsinomu, feokromasitoma, paratiroid tümörleri
•    MEN tip III: Tiroid meduller karsinomu,  feokromasitoma, ganglionöromlar
•    Nörofibromatozis tip I (von Recklinghausen hastalığı) : Multiple nöral tümörler (beyin ve optik sinir gliomları, feokromasitoma, nörofibrom, schwannom, menenjiom), café au lait lekeleri , pigmentli iris hamartomu (Lisch nodülleri), kemik defektleri ve maliğn periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) riski
•    Nörofibromatozis tip II: Bilateral akustik sinir tümörleri (schwannom, menenjiom) cilt tümörleri, café au lait lekeleri..  Lisch nodülleri görülmez. MPSKT riski var.
•    Von Hippel-Lindau sendromu: Retina, serebellum, beyin sapı hemanjiomları, organ kistleri ve renal hücreli karsinom riski
•    Wilms tümörü : Konjenital malformasyon ve böbrekte Wilms tümörü
•    Li Fraumeni Sendromu: Meme, kolon kanserleri, sarkomlar gibi çok sayıda tümörler
•    Herediter nonpolipoid kolon kanser (HNPCC): DNA tamir defekti…En sık görülen kanser predispozisyon sendromudur. Kolon, ince barsak, endometrium ve over tümörleri görülebilir. 

OR herediter preneoplazik durumlar
•    Kseroderma pigmentozum: Ciltte bazal hücreli ve skuamöz hücreli karsinom, melanom
•    Bloom sendromu: Akut lösemi ve değişik  karsinomlar
•    Fankoni anemisi: Akut lösemi, skuamöz hücreli karsinom ve karaciğer kanser
•    Ataksi-telenjiektazi: Akut lösemi, lenfoma, meme kanseri

X’e bağlı immün yetmezlikler
•    X’e bağlı agamaglobulinemi: Lenfoma ve lösemi
•    Wiskott-Aldrich sendromu: Akut lösemi, lenfoma
•    X’e bağlı lenfoproliferatif sendrom: EBV’e anormal yanıt ve buna bağlı B hücreli immünoblastik lenfoma 

36) Bir tümör için kesin maliğnite kriteri aşağıdakilerden hangisidir? (2008-NİSAN)
a)    Nekroz içermesi
b)    Anaplazi
c)    Hızlı büyümesi
d)    Kapsül içermesi
e)    Metastaz yapması

Yanıt: E
Beniğn-maliğn tümör ayırımında kullanılan kriterler: Diferansiasyon ve anaplazi, büyüme hızı, lokal invazyon ve metastazdır.
•    Metastaz : En kesin maliğnite kriteri olup primer tümörle devamlılığı olmayan tümör implantlarıdır. Santral sinir sistemi  tümörlerinden glial tümörler ve bazal hücreli karsinom maliğn olduğu halde uzak metastazları çok nadirdir. Metastaz üç şekilde gerçekleşebilir.
1.    Vücut boşlukları ve yüzeylerine direkt yayılım: En sık periton, daha nadiren plevra, perikard, subaraknoid bölge ve eklem boşluklarına olur. Peritonda over ve GİS tümörleri, plevrada akciğer ve meme karsinomları en sık rastlanan metastazlardır. Ayrıca lösemi ve lenfomada serozal yüzeylere yayılabilir. Medulloblastom ve ependimom subaraknoid yayılım gösterebilir.
Lenfatik yayılım: Daha çok karsinomların yayılım biçimidir. Lenf düğümü tutulumu genellikle drenaj yolunu izler. Zamanla karsinomlarda hematojen yayılım gösterebilir. Sarkom olduğu halde lenf nodu metastazı yapan tümörlere örnek olarak Kaposi sarkomu verilebilir. 
3.    Hematojen yayılım: Sarkomlar için tipik olmakla birlikte karsinomlarda da görülebilir. Yayılım genellikle ince duvarlı venler aracılığı ile olur. Arteriel yayılımın olabilmesi için venöz sistemle akciğere gelen tümörün  akciğer engelini aşması veya primer odağın akciğerde olması gerekir. Venöz yayılım ön planda olduğundan vücutta en sık metastaza uğrayan organ  akciğer, ikinci olarak karaciğerdir. Ayrıca adrenal gland, kemik ve beyinde sık metastaza uğrayan  bölgelerdir. Karsinom olduğu halde hematojen yayılımın sık görüldüğü tümörler: Tiroid karsinomları (özellikle foliküler karsinom), prostat karsinomu, renal hücreli karsinom ve hepatoselüler karsinom


37) Aşağıdaki proteinlerden hangisinin fosforilasyonu hücre siklusunun ilerlemesinde önemli rol oynar? (2008-NİSAN)
a)    RAS proteini
b)    Retinoblastom proteini
c)   p53 proteini
c)    Vasküler endotelital büyüme faktörü
d)    İnterlökin-1

Yanıt: B

 
Hücreler G1, S, G2 ve M (mitoz) aşamalarını içeren hücre siklusuna girerek çoğalırlar. Bu siklusu başlatan myc, ras gibi onkogenlerin siklin ve siklin bağımlı kinazları uyarması ile oluşur. Bunlar hücre proliferasyonunu arttırırlar. Tümör baskılayıcı genler olan p53, p21, p14, p16, p27 ve Rb genleri ise gerektiği zaman devreye girerek hücre proliferasyonunu durdururlar. Böylece hücre çoğalması kontrol altında tutulur. Hücreler S fazına geçtikten sonra, bağımsız olarak çoğalmayı sürdürürler. Bu nedenle tümör baskılayıcı genlerin en önemli etki bölgesi G1 den S fazına geçiştir. Rb gen ürünü olan Rb proteini nükleer bir fosfoproteindir.  Hipofosforilize olduğunda aktiftir ve hücre siklusunu G1-S fazı geçişinde durdurur. Fosforilize olduğunda inaktiftir ve hücre siklusu ilerler, hücreler çoğalmaya devam eder. 

38) Bcl-2 proteininin aşırı ekspresyonu sonucu apoptozisin engellenmesinin önemli rol oynadığı neoplazi aşağıdakilerden hangisidir? (2008-NİSAN)
a)    Burkitt lenfoma
b)    Wilms tümörü
c)    Kronik myelositik lösemi
d)    Foliküler lenfoma
e)    Nörofibromatozis tip 1

Yanıt: D
Mutasyona uğramış hücrede DNA tamiri sağlanamazsa, o hücre apoptoz yolu ile ortadan kaldırılır. Bu gerçekleşmezse, mutant hücre çoğalmaya devam eder ve maliğnite riski artar. Bcl-2 mutasyonu apoptozu engelleyerek foliküler lenfoma riskini arttırır. Bcl-2 mutasyonunun belirlenmesi foliküler lenfomanın tanısında kullanılır.
Apoptoz defekti ile oluşan hastalıklar: 
•    Kanserler; özellikle p53 mutasyonu ile oluşanlar, hormona bağlı gelişenler (meme, over, prostat) ve foliküler lenfoma (Bcl-2 mutasyonu)
•    Otoimmün hastalıklar
Apoptoz artışı ile oluşan hastalıklar:
•    Spinal muskuler atrofi gibi , bazı nöronların kaybı ile giden nörodejeneratif hastalıklar
•    MI ve serebral enfarktüs gibi iskemik hastalıklar
•    Viral enfeksiyonlarda, enfekte hücrelerin ölümü

39) Aşağıdaki tümör baskılayıcı genlerden hangisinin mutasyonu böbrek kanserleri, feokromasitoma ve böbrek kistlerine eşlik eder? (2008-EYLÜL)


a) VHL
b) WT-1
c) NF-1
d) APC
e) Rb

Yanıt: A
Tarif edilen tablo Von Hippel-Lindau sendromudur. Otozomal dominant geçen bir kanser sendromu olup VHL tümör süpresör gen mutasyonuna bağlı olarak oluşur. 

OD herediter kanser sendromları

•    Familyal retinoblastom: Genellikle bilateral, osteojenik sarkom gibi ikincil tümörler: Rb mutasyonu
•    Familyal adenomatöz polipozis koli: Sayısız polipöz adenomlar, profilaktik kolektomi yapılmazsa 50 yaş civarında %100 kanser gelişimi: APC mutasyonu

•    MEN tip I: Pituiter, paratiroid, pankreas ada hücreleri adenomları : MEN1 mutasyonu
•    MEN tip II: Tiroid meduller karsinomu, feokromasitoma, paratiroid tümörleri: RET mutasyonu
•    MEN tip III: Tiroid meduller karsinomu,  feokromasitoma, ganglionöromlar: RET mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip I (von Recklinghausen hastalığı) : Multiple nöral tümörler (beyin ve optik sinir gliomları, feokromasitoma, nörofibrom, schwannom, menenjiom), café au lait lekeleri , pigmentli iris hamartomu (Lisch nodülleri), kemik defektleri ve maliğn periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) riski: NF-1 mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip II: Bilateral akustik sinir tümörleri (schwannom, menenjiom) cilt tümörleri, café au lait lekeleri..  Lisch nodülleri görülmez. MPSKT riski var: NF-2 mutasyonu
•    Von Hippel-Lindau sendromu: Retina, serebellum, beyin sapı hemanjiomları, iç organ kistleri, feokromasitoma ve renal hücreli karsinom riski: VHL mutasyonu
•    Wilms tümörü : Konjenital malformasyon ve böbrekte Wilms tümörü: WT-1 mutasyonu
•    Li Fraumeni Sendromu: Meme, kolon kanserleri, sarkomlar gibi çok sayıda tümörler: p53 mutasyonu
•    Herediter nonpolipoid kolon kanser (HNPCC): DNA tamir defekti…En sık görülen kanser predispozisyon sendromudur. Kolon, ince barsak, endometrium ve over tümörleri görülebilir: MMR (missmatch repair gen) mutasyonu (MSH2,MLH1, PMS, PMS2)

Ayrıntılar

Editör tarafından yazıldı.

Kategori: Konulara göre

15 Haziran 2017 tarihinde oluşturuldu

Gösterim: 64514

1)    Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomu hangisidir?(1998 NİSAN)
a)    Kondrosarkom
b)    Liposarkom
c)    Leiomyosarkom
d)    Synovial sarkom
e)    Rabdomyosarkom

Çocuklarda yumuşak doku sarkomlarından en sık görülen rabdomyosarkomdur. İlk 10 yaş içinde sıktır. Çoğu küçük, yuvarlak – mavi hücrelerden oluşan embrioner tiptir. En sık baş – boyun bölgesi, genitoüriner traktüs ve retroperitonda  yerleşir. Daha nadir görülen tipleri alveolar ve pleomorfik formlarıdır.
Cevap – E

2)    Çocukluk çağında sık görülen, serebellar vermisten  kaynaklanan ve genellikle 4. ventrikülü dolduran malign tümör   hangisidir? (1998 EYLÜL)
a)    Medulloblastom 
b)    Schwannom                                 
c)    Retinoblastom
d)    Menengiom
e)    Glioblastome  multiforme

Medulloblastom, pilositik astrositomdan sonra, çocukluk çağının ikinci sıklıkta görülen primer SSS tümörüdür. En sık serebellar vermisten köken alır. Homer-Wright rozetleri karakteristiktir. BOS yolu ile yayılabilir. Nadiren SSS dışına metastaz yapabilir.
Cevap – A

3)    Çocukluk çağında en sık görülen böbrek tümörü hangisidir? (1998 EYLÜL)
a)    Nöroblastom 
b)    Willms                                        
c)    Transizyonel hücreli tm.
d)    Rhabdoid  tümör
e)    Renal hücreli ca

Çocukluk çağında en çok görülen böbrek tümörü Wilms tümörüdür. Trifazik (mikst) yapıda olup epitelial, blastemal ve mezenşimal komponentlerden oluşur.  Embriyo – fetus da böbrek gelişim aşamalarını taklit eder. Erken tanı ve uygun tedavi ile iyileşme oranı %90 civarındadır. Uzak metastazı en sık akciğere olur. Kötü prognoz bulgusu, %5 olguda görülen anaplazidir.
Cevap – B

4)    Aşağıdaki tümörlerden hangisi en sık 0-4 yaş arası çocuklarda görülür? (2003-EYLÜL)
a)    Kondrosarkom
b)    Ewing tümörü
c)    Kaposi sarkomu
d)    Rabdomyosarkom
e)    Osteosarkom

Yanıt: D
Çocukluk Çağı Tümörleri

5) Üç yaşında erkek çocukta sağ gözde lökokori saptanıyor. Yapılan incelemede önde vitreus içerisinde, arkada optik sinire ilerleyen tümör görülüyor. Bu tümör en büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir? (2004-EYLÜL)
a)    Burkitt lenfoma
b)    Rabdomyosarkom
c)    Nörofibrom
d)    Optik gliom
e)    Retinoblastom

Yanıt: E
Retinoblastom çocukluk çağının en sık malign intraoküler tümörüdür. Gözde lökokori oluşturur. Nöronal kökenlidir. Ekstraoküler yayılım, optik sinir invazyonu ve koroidal invazyon prognozu bozar. Yaklaşık %40 olguda RB allelinde mutasyon ile kalıtımsaldır. Bu olgular bilateral olabileceği gibi pinealoblastom ile (trilateral retinoblastom) birlikte olursa kötü gidişlidir. Herediter ve sporadik olguların morfolojisi aynıdır. İndiferansiye olmayan komponent küçük, yuvarlak, hiperkromatik nüveli hücrelerdir. iyi diferansiye tümörlerde Flexner-Wintersteiner rozetleri ve floretler fotoreseptör  diferansiasyonunu simgeler. Diferansiasyon derecesi, prognoz ile ilişkili değildir. Tümör hücreleri damarları çevreler ve avasküler alanlarda nekroz görülür. Fokal distrofik kalsifikasyon odakları karakteristiktir. 
Görmeyi koruyabilmek için kemoterapi ile tümör küçültülüp lazer yada kriyopeksi ile tümör obliterasyonu yapılabilir. Beyin, kemik iliği ve akciğere yayılabilir. Retinositoma denilen beniğn formu bildirilmiştir. Bir gözde retinoblastom; diğer gözde retinositom varlığı ailesel retinoblastom için karakteristiktir. 

6) Aşağıdaki genetik hastalıklardan hangisi lizozomlarda sfingomyelin birikimi ile karakterlidir? (2005-EYLÜL)
a)    Gaucher hastalığı
b)    Von Gierke hastalığı
c)    Nieman Pick hastalığı
d)    Tay-Sacks hastalığı
e)    Wolman hastalığı

Yanıt: C
Nieman - Pick hastalığı : Heterojen bir gruptur. Lizozomlarda sfingomyelin ve kolesterol birikir. Sfingomyelinaz eksikliği (Tip A-B), kolesterol esterifikasyon ve transportunun bozulduğu (Tip C-D) 2 farklı grup vardır. Çoğu Tip A’dır (%75-80) Bunlarda yaygın nörolojik tutulum, organlarda belirgin sfingomyelin birikimi, ilk 3 yaş içinde ölüm görülür. Tip B’de SSS tutulumu yoktur ; erişkin çağa dek yaşarlar.
Sfingomyelin hücre membranlarının önemli bir komponentidir. Lizozomlarda, özellikle retiküloendotelial sistem (RES) hücrelerinde lipid birikir (Sfingomyelin ve kolesterol) Sitoplazma köpüklüdür, yağ boyaları pozitiftir. Elektron mikroskobunda lizozomlarda vakuoller, membranöz sitoplazmik cisimler ve bazende paralel dizilim gösteren lineer yapılar (Zebra cisimciği) görülür. Dalak, karaciğer, lenf düğümleri, kemik iliği, tonsiller, GİS ve akciğerde birikim olur. Dalak 10 kat büyüyebilir. Beyinde giruslar büzüşür, sulkuslar geniştir. Nöronlarda vakuolizasyon belirgindir. Zamanla nöronlar ölür ve beyin maddesi azalır.

7) Altı yaşında bir erkek çocukta orbita içerisinde yer alan, yuvarlak/iğsi hücrelerden oluşan, immünhistokimyasal olarak desmin pozitif olan tümör saptanıyor. Bu tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) Ewing tümörü
b) Burkitt lenfoma
c) Nöroblastom
d) Retinoblastom
e) Rabdomyosarkom

Yanıt: E
Rabdomyosarkom, çocuklarda en sık görülen maliğn yumuşak doku tümörüdür. 10 yaş altında sık olup nazal kavite, orbita, orta kulak, prostat ve paratestiküler bölge ile vajen-mesane gibi boşluklu organlara yerleşir. En sık görülen formu olan embriyonel tipi küçük yuvarlak mavi hücreli bir tümördür ve diğer benzer yapıdaki tümörler ile karışabilir. Bunlardan ayırımında immünhistokimyasal olarak Desmin pozitifliği tanı koydurucudur.

8) Gaucher hastalığında fagositik hücreler içinde biriken madde aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Sfingomyelin
b) Glukoserebrozid
c) Mukopolisakkarid
d) GM2 gangliozid
e) Sülfatid

Yanıt: B
Gaucher hastalığında kromozom 1q21’de gen mutasyonu vardır. Seramidden glukoz kalıntısını ayıran glikoserebridaz enzimi aktivitesinde defekt vardır. En sık görülen lizozomal depo hastalığıdır. RES hücrelerinde glukoserebrozid birikimi ile  Gaucher hücreleri oluşur. Dalak, karaciğer, kemik iliği, lenf nodları, timus, tonsiller ve Peyer plaklarında birikir. Diğer lipid depo hastalıklarından farklı olarak akciğerde alveol septaları ve hava boşluklarında birikim görülebilir. Gaucher hücreleri sitoplazmasında fibriler katlantılar kıvrılmış filtre kağıdı görünümünü yapar. Beyinde Virchow-Robin aralıklarında birikirler. Noronlar içinde birikim görülmez. 

•    Tip I (%99): SSS tutulumu yoktur. Hepatosplenomegali belirgin olup dalak 10 kilograma dek çıkabilir. Kemik iliği tutulumu ile kortikal erezyon ve kan elemanları yapımında azalma olabilir.
•    Tip II    : 6 ay civarı çocuklarda belirgin SSS tutulumu ile ölümcüldür.
•    Tip III    : Juvenil formdur. Hem beyin, hem organ tutulumu vardır.


9) Marfan sendromundan, aşağıdakilerin hangisinin mutasyonu sorumludur? (2007-NİSAN)
a) Fibrilin
b) Kollajen
c) Ankrin
d) Distrofin
e) Spektrin

Yanıt: A
Marfan Sendromu, kromozom 15p21.1 de yerleşen fibrilin geni mutasyonu ile oluşur. % 70-85 familyal olup OD geçişlidir. Fibrilin bağ dokusunda mikrofibriler ağ oluşturan bir glikoproteindir. Bu yapı en çok aorta, ligamanlar ve lensi destekleyen silier zonulde belirgindir.
•    Uzun boy, uzun ekstremiteler, uzun parmaklar (örümcek parmak) 
•    Eklem bağlarında gevşeklik hiperekstansiyon
•    Dolikosefali, supraorbital kenarlarda belirginleşme
•    Kifoz, skolyoz, dorsal ve lomber vertebra rotasyonu, luksasyonu, pektus ekskavatum veya karinatum
•    Gözde bilateral lens subluksasyon veya dislokasyonu (ektopisi)
•    KVS’de mitral valv prolapsusu ve asendan aorta medial nekrozu, medial destek yokluğu ile aort yetmezliği; %30-45 olguda aort diseksiyonu ile ölüm gelişebilir. İkinci ölüm nedeni kalp yetmezliğidir.
•    Tanıda ekokardiografi değerlidir.

10) Primitif görünümlü hücrelerden oluşan, Homer-Wright rozetleri yapan, serebellumda lokalize olan ve sıklıkla çocukluk çağında görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2008-EYLÜL)

a)    Glioblastom
b)    Ependimom
c)    Pilositik astrositom
d)    Astroblastom
e)    Medülloblastom

Yanıt: E
Çocukluk çağında en sık görülen santral sinir sistemi tümörü pilositik astrositom; ikinci sıklıkta görülen ise medulloblastomdur. Her ikisi de sıklıkla serebellumda yerleşir. Pilositik astrositom lateral serebellar hemisferlerde yerleşirken, medulloblastom orta hatta, vermiste yerleşir. Pilositik astrositom astrositler, Rozenthal fibrilleri ve mikrokistik yapılar içerirken; medulloblastom primitif görünümlü, küçük yuvarlak mavi hücreli bir tümördür ve Homer-Wright yalancı rozetlerini içerir. Pilositik astrositom iyi prognozlu, WHO grade I tümör iken; medülloblastom kötü prognozlu WHO grade IV tümördür. Glioblastom çocukluk çağında görülmediğinden ilk elenen şık olur.

Ayrıntılar

Editör tarafından yazıldı.

Kategori: Konulara göre

15 Haziran 2017 tarihinde oluşturuldu

Gösterim: 62524

1)    Tip III hipersensitivite reaksiyonu hangisi ile ilgilidir?(1998 NİSAN)
a)    T-sitotoksik hücreler
b)    Mast hücreleri
c)    İmmun kompleks
d)    Ig E
e)    Bazofiller

Tip III hipersensitivite reaksiyonu immün kompleks oluşumu ile ilişkilidir. Sistemik formu serum hastalığı, lokalize formu Arthus reaksiyonu olarak adlandırılır.
Cevap – C

2)    Amiloidozda en sık ölüm sebebi hangi organın tutulumuna bağlıdır?          (1998 NİSAN)
a)    Karaciğer
b)    Akciğer
c)    Kalp
d)    Dalak
e)    Böbrek
Amiloidozda en önemli prognoz faktörü ve en sık ölüm sebebi böbrek tutulumudur. Amiloid birikimi böbrekte glomerül mezenjiumundan başlar; zamanla damar duvarlarına yerleşir. Başlaaangıçta böbrek boyutları büyürken, zamanla dolaşımın bozulması ile küçülür. Reaktif  sistemik amiloidozda böbrek tutulumu daha sıktır.
Cevap – E


3)    Hangisinin seyrinde immuno histo kimyasal olarak AA tipinde amiloid vardır? (1998 EYLÜL)
a)    FMF                                         
b)    MultipIe  myelom                     
c)    Orak hücreli anemi
d)    Porfiria
e)    Amebiasis

Uzun süreli ve hücre yıkımı ile karakterli hastalıklarda oluşan sistemik amiloidozda biriken amiloidin kimyasal yapısı AA proteinidir. Sistemik rekatif amiloidoz denir. Herediter amiloidoz olgularından FMF’de de AA yapısında birikim vardır. Multiple myelom olgularında ise biriken amiloid AL yapısında olup primer amiloidozdur.
Cevap – A

4)    Hangisinde primer SSS lenfoma insidansı yüksektir? (1998 EYLÜL)
a.    Kronik glomerulonefrit
b.    Mycosis fungoides
c.    AİDS
d.    İnfeksiyöz mononükleoz
e.    Reaktif sistemik amiloidoz

İmmun sistemi sağlıklı olan kişilerde primer SSS lenfoması nadirdir. AİDS’li hastalarda ise risk yaklaşık 1000 kat artmıştır. AİDS’de SSS lenfomasına yol açan EBV’dür. Daha çok B lenfositi kökenli agresif lenfomalar (diffüz, büyük hücreli) görülür.
Cevap – C

5)    Akkiz immün yetmezlik sendromunda (AIDS) pnomoniye ençok neden olan fırsatçı patojen aşağıdakilerden hangisidir? (1999 NİSAN)
a)    Atipik mikobakteri
b)    Herpes virüsleri
c)    Candida albicans 
d)    Citomegalovirüs
e)    Pnomosistis carini

P. carinii AIDS hastalarında en sık parazitik enfeksiyon etkeni ve en sık pnömoni oluşturan fırsatçı patojendir. Olguların çoğunda ilk bulgu P. carinii pnömonisidir. Geçirilmiş latent enfeksiyonun reaktivasyonu sonucunda gelişir.
Cevap – E


6)    Kronik böbrek yetmezliği olan ve 5 yıldan beri hemodiyaliz tedavisi gören bir hastanın , sağ dirseğinde amiloid fibril protein birikimi saptanmıştır, Bu proteinin tipi aşağıdakilerden hangisi olabilir? (1999 NİSAN)
a)    Amiloid-A protein
b)    Beta-2 mikroglobulin
c)    Transtiretin
d)    Beta-2 proteini
e)    Lambda hafif zincir

Beta-2 mikroglobulin normal bir serum proteini olup Klas I MHC  moleküllerinin bir komponentidir. Uzun süreli hemodializ hastalarında oluşan amiloidozda amiloid fibril subuniti olarak belirlenmiştir.Diz, dirsek, el bileği gibi tendon bölgelerinde yerleşen nodüler kitleler yapar. El bileğinde karpal tünel sendromuna yol açabilir.
Cevap – B

7)    Libman Sacs endokarditi aşağıdaki hastalıklardan hangisinde görülür? (1999 NİSAN)
a)    Malign hipertansiyon
b)    SLE
c)    Akut eklem romatizması
d)    RA
e)    Septisemi

Sistemik lupus eritematozu olgularında kalp kapakcıklarında, kapakların her iki yüzünde birden yerleşen 1-3 mm boyutlarında vejetasyonlarla karakterli non-bakteriel verrüköz endokardit Libman – Sacks endokarditi olarak isimlerndirilir.
Cevap – B

8)    Graf versus host  reaksiyonu aşağıdakilerden hangisinde en şiddetlidir? (2000 NİSAN)
a)    Otolog kemik iliği
b)    Otolog stem cell
c)    Allojenik karaciğer
d)    Allojenik böbrek
e)    Allojenik kemik iliği

Otolog doku nakli kişinin kendi dokusunun kullanılmasıdır. İmmün yanıt oluşturmaz. Aynı cins (insandan insana) doku nakli yapıldığında GVH reaksiyonu en şiddetli olarak kemik iliği naklinde oluşur.Çünkü immünolojik olarak güçlü hücreler kemik iliğinde yoğundur.
Cevap – E

9)    Ig üreten ve yüzeyinde taşıyan hücre aşağıdakilerden hangisidir? (2000 NİSAN)
a)    B Lenfosit
b)    Plazma hücresi
c)    NK hücresi
d)    Eozinofil
e)    Mast hücresi

B lenfositlerinden köken alan plazma hücreleri immünglobulin üretebilen tek hücredir.
Cevap – B

10)    Aşağıdakilerden hangisinde, primer olarak hücresel immünite rol oynar?
(2000 EYLÜL)
a.    Gecikmiş tipte hipersensitivite reaksiyonu
b.    Antikora bağımlı hücresel reaksiyon
c.    Komplemana bağımlı hücresel reaksiyon
d.    Lokal immün kompleks hastalığı
e.    Sistemik anaflaksi

Hücresel immünite yalnızca tip IV aşırı duyarlılık reaksiyonunda ön planda rol oynar. Bu da iki alt gruba ayrılır:
-    Yardımcı T lenfositlerinin ön planda olduğu gecikmiş tipte aşırı duyarlılık reaksiyonu immün granülomları oluşturur.
-    Sitotoksik T lenfositlerinin ön planda olduğu sitotoksik reaksiyon viral enfeksiyonlar, maliğn tümörler, transplantasyon gibi durumlarda etkilidir.
Cevap – A

11)    Akkiz immün yetmezlik sendromunda (AİDS) en sık görülen malign hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (2001 NİSAN)
a-    Akut lenfositik lösemi
b-    Santral sinir sisteminin primer lenfoması
c-    Epidermoid karsinom
d-    Liposarkom
e-    Kaposi sarkomu

AİDS’li hastalarda en sık görülen maliğn tümör Kaposi sarkomudur. Etkeni HHV tip 8 (KSHV). Ayrıca ekstranodal lenfomalar sık olup en sık SSS’e yerleşir. Etken EBV. Bunun dışında HPV etkisi ile serviks karsinomu, EBV etkisi ile leiomyosarkom, HHV tip 8 ile nadir görülen efüzyon lenfomaları vardır. AİDS’li çocuklarda sık görülen bir tümör ise Burkitt lenfomadır.
Cevap – E

12)    Uzun süreli dialize giren hastalarda gözlenen amiloidin öncü proteini aşağıdakilerden hangisidir? (2001 NİSAN)
a-    Transtretin
b-    Beta 2 mikroglobulin
c-    Apo-SAA
d-    Gelsolin
e-    Atrial natriüretik faktör

Uzun süre dilaiz gören böbrek yetmezliği hastalarında sistemik amiloidoz gelişebilir. Birikimler Beta 2 mikroglobulin yapısındadır.
Cevap – B

13)    AIDS’in gelişmesinde HIV virüsü reseptörü olarak işlev gören molekül aşağıdakilerden hangisidir ? (2001 EYLÜL)
a)    CD3 
b)    CD8
c)    CD20
d)    T Hücre reseptörü
e)    CD4

HIV virüsü hücre yüzeyinde bulunan CD4 molekülünü reseptör olarak kullanarak hücreleri enfekte edebilir. İmmün sistemde yüzeyinde CD4 molekülü bulunan yardımcı T lenfositleri ve makrofajları enfekte eder. 
Cevap – E

14)    Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde, dokularda “AL” tipi protein birikimi görülür ? (2001 EYLÜL)
a)    Multiple myelom
b)    Tüberküloz
c)    Kronik böbrek yetmezliği
d)    Alzheimer hastalığı
e)    Tiroid medüller karsinomu

AL tipi amiloid birikimi hafif zincir yapısında immunglobulinden oluşur ve plazma hücreleri tarafından üretilir. Primer amiloidoz olarak isimlendirilir ve plazma hücre diskrazilerinde görülür. Multiple myelom en sık görülen maliğn plazma hücre diskrazisi olup %6-15 olguda primer amiloidozla birliktedir.
Cevap – A

15)    Yüzeyinde immünglobülin genleri içeren ve immünglobülin üreten hücre aşağıdakilerden hangisidir? (2002-EYLÜL)
a)    CD4+ T lenfositi
b)    Plazma hücresi
c)    CD8+ T lenfositi
d)    Makrofaj 
e)    NK hücresi

Yanıt: B
B lenfositinden köken alan plazma hücrelerinin görevi antikor üretimidir. B lenfositlerinin yüzeyinde immünglobülin gen ürünleri bulunur ve bunların belirlenmesi hücre tipinin tayininde kullanılır.

16)    Bir antijene daha önce maruz kalan kişinin, aynı antijenle tekrar karşılaşması durumunda, mast hücresi üzerinde ag-ab etkileşimi ile çok kısa sürede galişen hipersensitivite reaksiyonu aşağıdakilerden hangisidir? (2002-NİSAN)
a)    Tip I hipersensitivite
b)    Komplemana bağımlı tip II hipersensitivite
c)    Antikora bağımlı tip II hipersensitivite
d)    Tip III hipersensitivite
e)    Tip IV hipersensitivite

Yanıt: A
Tip I hipersensitivite reaksiyonu dolaşımda IgE düzeyleri yüksek olan atopik kişilerde gelişir. Antijen vücuda ilk kez alındığında CD4+T hücrelerini uyarır ve sitokin (IL-4,IL-5) salınarak B hücrelerini uyarır. Plazma hücreleri oluşarak  Ig E üretilir. Bu antikor mast hücresi ve bazofil yüzeyinde Fc reseptörüne tutunur. Aynı antijen ikinci kez alındığında bu hücrelerin yüzeyindeki önceden hazır olan ab ile birleşip degranulasyona yol açar. Bu nedenle reaksiyon hızlı gelişir. Bazofillerde bu bölgeye göç eder. Erken dönemde önceden oluşmuş primer mediatörler; geç dönemde ise yeni sentezlenen sekonder mediatörler salgılanır.

17)    Aşağıdakilerden hangisi AL tipi amiloidoza neden olur? (2003-NİSAN)
a)    Tüberküloz
b)    Osteomyelit
c)    B hücre proliferasyonu
d)    Romatoid artrit
e)    Ailevi Akdeniz ateşi

Yanıt: C
Amiloid organ ve dokularda hücreler arasında birikim gösteren anormal proteinöz bir maddedir. Rutin boyalarla amorf, eozinofilik, hyalen ekstraselüler madde olarak görülür. Biriktikçe çevre doku ve hücreleri sıkıştırır. Kongo red boyası ile ışık mikroskobunda kırmızı renkte görülür. Polarize ışık mikroskobunda ise yeşil refle (birefrijans) verir. Fiziksel olarak dallanmayan, 7.5-10 nm kalınlığında fibrillerden oluşur. 

Üç major kimyasal formu vardır. 
•    AL : Plazma hücrelerinden köken alır, Ig hafif zincirinden oluşur .
•    AA : karaciğerde üretilen nonimmunglobulin proteindir. 
•    A: Alzheimer hastalığının serebral lezyonlarında görülür.

Plazma hücreleri B lenfositinden köken aldığı için, tümörleri B hücreli tümörler grubunda yer alır. Multiple myelom gibi periferik B hücre tümörlerinde AL yapısında amiloid bikrimi görülebilir. Diğer şıklarda yer alan uzun süreli inflamatuar reaksiyonlarda ise AA yapısında birikimler ile reaktif sistemik amiloidoz gelişir.

18) Aşağıdaki immün sistem fonksiyonlarından hangisi AIDS’de beklenen bir bozukluk değildir? (2005-EYLÜL)
a)    Hipogamaglobülinemi
b)    IL-2 üretiminde azalma
c)    Hafıza T hücrelerinde azalma
d)    Mitojenlere karşı proliferatif aktivitede azalma
e)    Gecikmiş tip hipersensitivitede azalma
Yanıt: A
Tipik bir tablo sorusu! AIDS’li hastada erken dönemde hipergamaglobülinemi olurken, tersine çevrilip olumsuz soru yanıtı olarak kullanılmış.

AIDS’ de İmmün Fonksiyonda Majör Anomaliler

19) Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin patogenezinde dokuda immün komplekslerin birikimi rol oynar? (2006-NİSAN)
A) Goodpasture sendromu
B) Poststreptokoksik glomerülonefrit
C) İmmün trombositopenik purpura
D) Myasthenia gravis
E) Graves hastalığı

Yanıt: B
İmmünkomplekslerin dokuda birikmesi tip III aşırı duyarlılık reaksiyonuna yol açar. Burada diğer şıklar tip II aşırı duyarlılık reaksiyonudur.

Tip II hipersensitivite örnekleri

Tip III hipersensitivite örnekleri

20) Ailesel Akdeniz ateşinde dokularda aşağıdaki proteinlerden hangisi birikir? (2006-NİSAN)
A) İmmünoglobulin hafif zincirleri
B) Atrial natriüretik faktör
C) Kalsitonin
D) β2 -mikroglobulin
E) Serum amiloid-assosiye protein

Yanıt: E

21) İlerleyici renal yetmezlik ile başvuran 60 yaşındaki bir hastanın yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde HE ile pembe renkli amorf madde birikimi saptanıyor. İmmünohistokimyasal olarak biriken maddenin lambda hafif zincir pozitif olduğu belirleniyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (2006-NİSAN)
A) Romatoid artrit
B) Tüberküloz
C) Diabetes mellitus
D) Multipl miyelom
E) Sistemik lupus eritematozus

Yanıt: D

Soru 20-21: 

•    Hafif zincir yapısında amiloid birikimi multiple myelom ve diğer B hücre diskrazileri ile ilişkili olup immunglobulin salgılayan hücrelerce (plazma hücreleri) üretilir. 

•    AA fibrilleri ise serum amiloid ile ilişkili proteininden (SAA) gelişir. SAA akut faz reaktanı olup inflamasyonun ilk 24 saatinde serumda 1000 katına dek çoğalabilir. Karaciğerde IL-6 ve IL-1 etkisi ile sentezlenir. Kronik inflamasyonlarda sekonder olarak biriken major komponentidir. Ailesel Akdeniz ateşinde (FMF) de biriken amiloid aynı yapıdadır. 

AMİLOİDOZ TİPLERİ

22) Aşağıdakilerden hangisi tip II aşırı duyarlılık hastalıklarından biridir? (2007-NİSAN)
a) Kontakt dermatit
b) Alerjik rinit
c) Sistemik lupus eritematozus
d) Good-pasture sendromu
e) Serum hastalığı

Yanıt: D
Tip II aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak en sık Goodpasture sendromu soruluyor. Tip III aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak da en sık poststreptokoksik glomerülonefrit soruluyor. Böylece bir soruda hem immün sistem hemde böbrek hastalıkları sorulmuş oluyor (bir taş-iki kuş)

AŞIRI DUYARLILIK REAKSİYONLARI

23) Aşağıdakilerden hangisi amiloid fibril proteinlerinden biri değildir? (2007-NİSAN)
a) Transtiretin
b) Beta 2 mikroglobülin
c) Kalsitonin
d) Prealbümin
e) Transferrin

Yanıt: E
AMİLOİDOZ TİPLERİ
(Üstte Soru 21 cevap tablosu)

24) Aşağıdaki sistemik hastalıklardan hangisi ağız boşluğunda görülen viral ve fungal enfeksiyonlar, bazende Kaposi sarkomu ve saçlı (hairy) lökoplazi ile karakterlidir? (2007-NİSAN)
a) Enfeksiyoz mononükleoz
b) Rendu-Osler-Weber sendromu
c) Pemfigus
d) HIV enfeksiyonu
e) Dermatomyozit

Yanıt: D
AIDS’ li hastalarda oral mukozada herpesvirüs, kandida ve diğer mantarlar, bazen Kaposi sarkomu ve saçlı (hairy) lökoplaki görülebilir. Hairy (saçlı) lökoplaki %80 AIDS hastalığına has olup, EBV etkisi ile oluşan ve 2-3 yıl içinde AIDS bulgularının ortaya çıkacağını gösteren bir lezyondur.En sık dilin yan kenarında yerleşir. Mikroskobik incelemede hiperkeratoz, akantoz ve üst spinöz tabakada balon hücreler görülür. Premaliğn değildir.


25) AIDS’li bir hastada santral sinir sisteminde gelişebilen ventriküloensefalitin en olası etkeni aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Sitomegalovirüs
b) Arbovirüs
c) Herpes simpleks tip 2 virüs
d) Poliomyelit
e) Toksoplazma

Yanıt: A
AIDS’ li hastada ensefalitin en sık etkeni HIV virüsüdür. Mikroglia hücrelerini enfekte eder. En sık sekonder etken toksoplazma olup viral ensefalitlerden farklı olarak kitle benzeri odaklar oluşturur. HIV’ den sonra en sık viral ensefalit etkeni CMV dir ve  ependimal hücreleri enfekte eder. Ependimal hücreler ventrikülleri döşediği için ventriküloensefalit tablosu oluşur. 

26- Lupus nefritinde en sık görülen ve prognozu en kötü etkileyen histolojik tip aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Mezenjial proliferasyon
b) Diffüz proliferatif glomerülonefrit
c) Minimal değişiklik hastalığı
d) Membranöz glomerülonefrit
e) Fokal proliferatif glomerülonefrit

Yanıt: B
 SLE de böbrek tutulumu, en önemli bulguları ve ölüm sebebini oluşturur. DNA - antiDNA kompleksi glomerülde birikir. İnflamatuar yanıt ile endotel, mezenjial ve epitel hücrelerinde proliferasyon ve glomerül nekrozu gelişebilir.

    Morfolojik sınıflama (WHO)
1-Işık,elektron ve immünfloresan mikroskobu ile normal (Klas I ). Nadirdir (< %5)
2-Mezenjial lupus glomerulonefriti  (Klas II)%10-25
3-Fokal glomerulonefrit (Klas III )%20-35
4-Diffuz proliferatif glomerulonefrit (Klas IV) %35-60- en kötü prognoz
5-Membranöz glomerulonefrit (Klas V )%10-15

Glomerüler lezyonların çoğunda, granüler yapıda immünkompleks (DNA-anti DNA) ve kompleman birikimi vardır. Membranöz GN’ de subepitelial; fokal ve diffüz proliferatif GN’ de subendotelial yerleşir. Makrofaj ve prolifere hücreler Bowman kapsülünü doldurup yarımay GN oluşturabilir. Subendotelial immun kompleks birikimi fazla ise kapiller duvarlarda tel halka (wire loop) görüntüsü olur. Zamanla glomerüloskleroz gelişir. Tübülointersisyel bölgede de birikimler olabilir. Tübüler immün kompleks hastalığı denir.

27) Aşağıdaki belirti ve bulgulardan hangisi sistemik lupus eritematozus da en az görülür? (2008-EYLÜL)

a) Böbrek tutulumu
b) Deri tutulumu
c) Göz tutulumu
d) Santral sinir sistemi tutulumu
e) Hematolojik tutulum

Yanıt: C
SLE de en az tutulan bölgeler göz, karaciğer ve periferik sinirlerdir. Hematolojik tutulum olayı başlatır ve olguların tümünde mevcuttur (en sık). Böbrek tutulumu en önemli prognoz faktörü ve en sık ölüm nedenidir. Eklem tutulumu doktora en sık başvuru nedenidir. Romatoid artritte de doktora en sık başvuru nedeni eklem tutulumu olmakla birlikte; göz tutulumu SLE’ ye göre daha sıktır (üveit, keratokonjunktivit). Ayrıca romatoid artritte, amiloidoz yoksa, böbrek tutulumu görülmez. 

SLE’ de tutulan bölgeler, klinik bulgular ve sıklığı

28) Böbrek transplantasyonu yapılmış bir hastada, hem gri hem de beyaz cevherde multiple nodüller oluşturan ve damar çevresinde yoğunlaşan tümör, en büyük olasılıkla, aşağıdakilerden hangisidir? (2008-EYLÜL)

a) Medülloblastom
b) Ependimom
c) Oligodendrogliom
d) Maliğn lenfoma
e) Diffüz astrositom

Yanıt: D
Primer santral sinir sistemi lenfoması nadir görülmekle birlikte, immünsüprese hastalarda ( AIDS, transplantasyon sonrası) en sık görülen santral sinir sistemi tümörüdür. Çoğu B hücreli agresif lenfomalar olup EBV ile ilişkilidir. Lezyonlar genellikle multiple olup gri cevher, beyaz cevher ve korteksi tutabilir. Tümör hücreleri damar çevrelerinde birikim gösterebilir (anjioyosentrik birikim). Prognoz kötüdür.