1) Lipoid nefrozda böbrekte görülen en belirgin değişiklik hangisidir?          (1998 NİSAN)
a)    Basal membranda kalınlaşma
b)    Mesengial fibrozis
c)    Lökosit artışı
d)    IgG birikimi
e)    Podositlerde düzleşme

Lipoid nefroz (minimal lezyon hastalığı) çocuklarda en sık nefrotik sendrom nedenidir. Işık mikroskobisinde glomerül normal görülürken elektron mikroskobisinde podositlerin ayaksı çıkıntılarının düzleştiği görülür. İltahabi hücre infiltrasyon ve fibrozis görülmez. Bazal membran normaldir.İmmnünfloresan inceleme ile immünglobülin ve kompleman birikimi yoktur.
Cevap – E

2) Hangi glomerülonefrit tipi antiglomeruler bazal membran antikorları aracılığı ile meydana gelir? (1998 EYLÜL)
a)    Lupus  nefriti 
b)    Lipoid nefroz                                
c)    Good- Pasture sendromu
d)    Alport sendromu
e)    Berger hastalığı

Bazal membrana yönelik antikorlarla oluşan Good pasture sendromunda immünfloresan yöntemi ile lineer immünglobulin birikimi görülür. Hem böbrek glomerülü hem de alveoldeki bazal membrana yönelik antikorlar her iki bölgede zedelenme oluşturur. Tip II aşırı duyarlılık reaksiyonu söz konusudur.
Cevap – C

3) Çocukluk çağında en sık görülen böbrek tümörü hangisidir? (1998 EYLÜL)
a)    Nöroblastom 
b)    Willms                                        
c)    Transizyonel hücreli tm.
d)    Rhabdoid  tümör
e)    Renal hücreli ca

Çocukluk çağında en çok görülen böbrek tümörü Wilms tümörüdür. Trifazik (mikst) yapıda olup epitelial, blastemal ve mezenşimal komponentlerden oluşur.  Embriyo – fetus da böbrek gelişim aşamalarını taklit eder. Erken tanı ve uygun tedavi ile iyileşme oranı %90 civarındadır. Uzak metastazı en sık akciğere olur. Kötü prognoz bulgusu, %5 olguda görülen anaplazidir.
Cevap – B

4)    Berger hastalığı (IgA nefropatisi) aşağıdakilerden hangisine yol açmaz? (2000 NİSAN)
a)    Fokal proliferatif glomerülonefrit
b)    Diffüz mezenjial proliferasyon
c)    Diffüz membranöz glomerülonefrit
d)    Kresentik glomerülonefrit
e)    Normal mikroskobik görünüm

Berger hastalığı  glomerül mezenjiumumda IgA ve C3 birikimi ile karakterli bir nefritik sendromudur(IgA nefropatisi). Bu hastalıkta glomerül normal görülebilir, fokal proliferatif veya diffüz mezenjioproliferatif glomerülonefrit oluşabilir. Komplikasyon olarak kresentik GN veya fokal segmental glomeruloskleroz gelişebilir. Membranöz GN görülmez.
Cevap – C

5)    Aşağıdakilerden hangisi mesane karsinomuna yol açmaz? (2000 NİSAN)
a)    Ultraviole
b)    Endüstriel Arilamine
c)    Fenasetin
d)    Sigara
e)    S. hematobium enfeksiyonu

Ultraviole B ışınları ciltte bazal hücreli, skuamöz hücreli karsinom ve maliğn melanom oluşumu için risk faktörüdür. Mesane karsinomu ile ilişkili değildir.
Cevap – A

6)    Çocuklarda, nefrotik sendroma en sık yol açan aşağıdakilerden hangisidir? (2000 EYLÜL)
a.    Böbrek amiloidozu
b.    Proliferatif glomerulonefrit
c.    Lipoid nefroz
d.    Membranöz glomerulonefrit
e.    Fokal segmental glomeruloskleroz

Çocuklarda nefrotik sendrom genellikle primer olarak oluşur ve en sık nedeni lipoid nefrozdur (Minimal lezyon hastalığı).
Cevap – C

7)    Erişkinlerde, mesanede en sık görülen malign tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2001 NİSAN)
a-    Değişici epitel hücreli karsinom
b-    Yassı hücreli karsinom
c-    Adeno karsinom
d-    Küçük hücreli karsinom
e-    Sarkomatoid karsinom

Mesanede en sık görülen maliğn tümör değişici epitel hücreli (transizyonel-ürotelial) karsinomdur. İleri yaşlı erkeklerde daha sık olup sigara, anilin boyaları, petrokimya ürünleri, siklofosfamid, S. hematobium enfestasyonu gibi risk faktörleri vardır. İkinci sıklıkta yassı epitel hücreli karsinomu (%5) ve üçüncü olarak adenokarsinoma (%2) görülür. Küçük hücreli karsinom ve sarkomatoid karsinom ise nadir ve kötü prognozlu tümörleridir.
Cevap – A


8)    Aşağıdaki glomerülonefrit tiplerinden hangisinde, immünfloresan incelemede bazal membranda çizgisel immünglobulin birikimi görülür? (2001 EYLÜL)
a)    Anti-GBM nefriti
b)    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
c)    Lupus nefriti
d)    Fokal glomerüloskleroz
e)    IgA nefropatisi

Goodpasture sendromunda glomerül bazal membrana yönelik antikorlar mevcuttur. (Anti – GBM nefriti). Antikor bazal membran boyunca tutunma gösterdiğinden immünfloresan incelemesinde lineer (çizgisel) birikim izlenir.
Cevap – A

9) Aşağıdaki mikroskopik glomerül değişikliklerinden hangisi hastalığın hızlı ve progressif olarak ilerleyeceğinin belirtisidir? (2002-NİSAN)
A-     Tüm glomerüllerde aşırı  hücre proliferasyonu 
B-     Proliferasyona eksudasyonun eşlik etmesi 
C-     Segmenter nekrozların sıklığı 
D-     Yarım ay şeklinde pariyetal epitel proliferasyonu 
E-     Yaygın bazal membran kalınlaşması 

Yanıt: D
En kötü prognozlu glomerül hastalığı hızla ilerleyici (kresentik- yarım ay) glomerülonefrittir. Bowman kapsülünü döşeyen pariyetal epitel hücreleri çoğalarak yarım ayı oluşturur ve glomerülü baskılayarak fonksiyonunu bitirir. Sıklıkla böbrek yetmazliği ile sonlanır.
  
10)    Aşağıdakilerden hangisi erişkinlerde en sık görülen böbrek tümörüdür? (2002-NİSAN)
A-     Pelvis renal karsinomu 
B-     Böbrek adenokarsinomu 
C-     Wilms tümörü 
D-     Anjiyomiyolipom 
E-     Medüller fibrom 

Yanıt: B
Erişkinde en sık görülen maliğn böbrek tümörü renal (berrak) hücreli karsinomdur. Bu tümör korteksde tübül epitel hücrelerinden köken alan bir adenokarsinomdur. Renal pelvis karsinomu ise ürotelial karsinom olup nadir görülür. Wilms tümörü çocuklarda en sık görülen böbrek tümörüdür. Anjiyomyolipom nadir görülen beniğn tümör olup tuberosklerozlu hastalarda daha sıktır. Fibrom ise intersisyel fibroblastlardan köken alan ve çoğu kez asemptomatik olan beniğn tümördür.

11) Çocukluk çağında görülen nefrotik sendromun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (2002- EYLÜL)
a. Membranoproliferatif glomerülonefrit
b. Diffuz membranöz glomerülonefrit
c. Minimal değişiklik hastalığı
d. Konjenital nefrotik sendrom
e. Fokal segmental glomerülonefrit

Yanıt: C
Minimal değişiklik (lezyon) hastalığı yada lipoid nefroz çocuklarda en sık nefrotik sendrom nedenidir. Işık miroskobunda glomerülün yapısı normal görülür. Proksimal tübül epitel hücrelerinde lipid vakuolleri izlenir (lipoid nekroz). Elekton mikroskobunda viseral epitelin ayaksı çıkıntılarının silindiği görülür. Proteinüri selektif olup kortikosteroide iyi yanıt verir. Tekrarlamalar olsada, kronikleşme oranı düşüktür.

12) Böbrekte glomerül bazal mebranında lineer IgG birikimi hangisinde görülür? (2002-EYLÜL)
a. Membranöz GN
b. Henoch-Schönlein Purpurası
c. Membranoproliferatif GN
d. Berger hastalığı
e. Good - Pasture sendromu

Yanıt: E
İmmünfloresan incelemede glomerül bazal membranı boyunca lineer immünglobülin birikimi Goodpasture sendromunun bulgusudur. Antikor bazal membrana yönelik olduğundan (anti GBM nefriti) diffüz olarak bazal membrana tutunur. Tip II hipersensitivite reaksiyonu olup alveol bazal membranıda etkilenir. Hemoptizi ve hematüri birliktedir. Böbrekte hızla ilerleyen glomerülonefrite yol açar.

13) Aşağıdakilerden hangisi akut pyelonefrit gelişimine neden olan faktörlerden biri değildir? (2003-NİSAN)
a)    İdrar akım tıkanıklığı
b)    Vezikoüretral reflü
c)    İdrar yollarına endoskopik girişim
d)    Diabetes mellitus
e)    Aşırı analjezik kullanımı

Yanıt: E
Pyelonefrit, enfeksiyöz etkenler ile oluşur. En sık etken E. Coli olup asendan yolla böbreğe ulaşır. Bu nedenle ön planda pelvikaliksiel sistemi tutar ve pyelonefrit yapar. İdrar stazına ve reflüsüne yol açan nedenler, enfeksiyon riskini arttıran diabet gibi hastalıklar ile kateterizasyon pyelonefrit riskini arttırır. Uzun süreli ve karışık analjezik kullanımı ise pyelonefrit değil; kronik intersisyel nefrit oluşturur.

14) Aşağıdaki böbrek kistlerinden hangisinde, böbrek boyutları normalden küçüktür? (2003-EYLÜL)
a)    Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığı
b)    Kistik displazi
c)    Basit kistler
d)    Erişkin tipi polikistik böbrek hastalığı
e)    Üremik medüller kistik hastalık

Yanıt: E

BÖBREK KİSTLERİ TABLOSU

Geçiş Tipi

Patolojik Bulgular

Klinik Bulgu ve

Komplikasyonlar

Sonuç

Erişkin polikistik böbrek hastalığı

OD

Büyük multikistik böbrekler, karaciğer kistleri, berry anevrizması

Hematüri, ağrı,üriner enf., böbrek taşları, HT

40-60 yaş

civarı KBY

Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığı

OR

Doğuştan büyük kistik böbrekler

Hepatik fibrozis

Bebeklik veya çocuklukta ölüm

Medüller süngerimsi böbrek

-----

Ürografide medüller kistler

Hematüri,üriner enfeksiyonlar, taş

Beniğn

Familial jüvenil

Nefronofitizis

OR

Kortikomedüller kist, küçülmüş böbrekler

Tuz kaybı, poliüri, anemi, gelişme geriliği

Çocuklukta başlayan BY

Erişkin başlangıçlı

Medüller kistik hastalık

OD

Kortikomedüller kist, küçülmüş böbrekler

Tuz kaybı, poliüri,

Erişkinde başlayan KBY

Basit kistler

-----

Tek yada çok sayıda kistler, normal büyüklükte böbrekler

Mikroskobik hematüri

Beniğn

Edinsel renal kistik

Hastalık

-----

Son dönem böbrek hast.'da

Kistik dejenerasyon

Hemoraji, eritrositoz

 Neoplazi

Dialize bağlı





15) Erişkinlerde en sık görülen nefrotik sendrom aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Lipoid nefroz
b)    Mezenjial proliferatif glomerülonefrit
c)    Membranöz glomerülonefrit
d)    Fokal proliferatif glomerülonefrit
e)    Fokal glomerüloskleroz

Yanıt: C
Erişkinlerde en sık görülen nefrotik sendrom membranöz GN dir. Ancak HIV enfeksiyonu ve eroin alışkanlığının yaygın olduğu Afrika, Amerika gibi bölgelerde fokal segmental glomerüloskleroz daha sık görülür.

16) Aşağıdakilerden hangisi diffüz proliferatif glomerülonefrit oluşumunda en sık rol oynar? (2004-EYLÜL)
a)    Wegener granülomatozu
b)    Poliarteritis nodoza
c)    A grubu beta hemolitik streptokoklar
d)    Kızamıkcık
e)    Herpes simpleks tip I virüsü

Yanıt: C
Diffüz proliferatif GN en sık görülen glomerül hastalıklardan biridir. İmmun kompleksler  ile oluşur. Eksojen antijenle oluşanın prototipi postinfeksiyöz GN’dir. Streptokok, stafilokok, kabakulak, kızamık, suçiçeği ve Hep B sonrasında da oluşabilir. Endojen antijenlerle oluşanın prototipi SLE’de görülen lupus nefritidir. Ekzojen antijenlerle oluşanın prototipi poststreptokoksik glomerülonefrittir.


17) Mesanede en sık görülen maliğn tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2005-NİSAN)
a)    Transizyonel hücreli karsinom
b)    Adenokarsinom
c)    Skuamöz hücreli karsinom
d)    Küçük hücreli karsinom
e)    Leiomyosarkom 
Yanıt: A

Bir bölgede en sık görülen maliğn tümör, genellikle o bölgeyi döşeyen epitel hücresinden köken alır. Midede en sık adenokarsinom; oral kavite ve özefagus gibi skuamöz hücreler ile döşeli bölgelerde skuamöz hücreli karsinom ve mesanede transizyonel (ürotelial) hücreli karsinom gibi…

18)    Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde immünkompleks aracılığı ile oluşan kresentik glomerülonefrit görülmez? (2005-EYLÜL)
a)    Sistemik lupus eritematozus
b)    Henoch-Schönlein purpurası
c)    Poststreptokoksik glomerülonefrit
d)    IgA nefropatisi
e)    Antiglomerül bazal membran hastalığı

Yanıt. E
Kresentik glomerülonefrit üç mekanizma ile oluşabilir:
•    Tip I RPGN = Anti  -  GBM hastalığı olup IgG ve C3’ün GBM’de diffüz birikimi vardır. Antikorlar akciğer alveol bazal membranı ile çapraz reaksiyon verip Goodpasture sendromu oluşturabilir. Antikorlar tip IV kollajenin nonkollajenöz bölgesine (alfa-3 zinciri) yöneliktir.İmmünfloresan ile bazal membran boyunca lineer birikimler görülür. Akciğer kanaması, böbrek yetmezliği birlikte olur.  Plazmaferezden faydalanabilirler.
•    Tip II RPGN : İmmun kopmleks hastalığıdır. Poststrep GN, SLE, IgA nefropatileri ve Henoch – Schönlein purpurasında komplikasyon olarak gelişebilir. İmmünfloresan ile birikimler granülerdir. Plazmaferez faydasızdır. Altta yatan neden tedavi edilmelidir.
•    Tip III RPGN (pausi immun tip)’de immunfloresan veya EM ile antikor ve immun kompleks varlığı belirlenemez. Çoğunda serumda  ANCA (antinötrofil sitoplazma  antikoru) bulunur. Bazı vaskülitlerde rol oynayan bir antikordur. Tip III RPGN mikroskobik poliarterit ve Wegener granulomatozu  ile ilişkili olabilir. Ama çoğu olguda tek başına ve idiopatiktir.
Bunların tümünü bilmesek bile, anti GBM hastalığının tip II aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğunu hatırlayarak soruyu doğru çözmek mümkün. Diğer şıklar tip III aşırı duyarlılık reksiyonu ile oluşur.

19) Dializ veya transplant gerektiren kronik böbrek yetmezliğine en sık yol açan kistik böbrek hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Familial jüvenil nefronofitizis
b)    Medüller kistik hastalık
c)    Medüller süngerimsi böbrek
d)    Edinilmiş kistik hastalık
e)    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı

Yanıt: E
OD Polikistik Böbrek Hastalığı, her iki böbrekte, zamanla parankimi zedeleyebilen, çok sayıda genişleyen kistler içrir. 1/1000 kişide görülüp dializ gerektiren KBY olgularının %10’unu oluşturur. %90 olguda (APKD-1) kr. 16p’de polisistini kodlayan gende defekt vardır. Hücre-matriks ilişkisi bozulur. APKD-2 geni (%10 olgu) kr. 4’de yerleşir. Böbrekler çok büyüyebilir. Palpe edilebilir. Makroskobide 3-4 cm çaplı kistler sıvı ile doludur. Arada parankim izlenmez. Mikroskobide bir miktar normal parankim, yanısıra atrofik epitel ile döşeli kistler görülür. Böbreklerde iskemik atrofi  oluşur. Genellikle 4. on yıla dek bulgu vermez. Ağrı, kitle bulgusu, tekrarlayan gros hematüri oluşur. En önemli komplikasyon HT ve enfeksiyondur. %10-30 olguda Willis poligonunda anevrizma ile subaraknoid kanama riski yüksektir. 1/3 olguda asemptomatik karaciğer kistleri bulunur. Ayrıca mitral valv prolapsusu ve diğer kapak anomalileride görülebilir. 50 yaş civarı son dönem böbrek  hastalığı gelişse de yavaş gidişlidir. Yaşam süreleri genellikle normaldir. KBY olanlarda transplantasyon uygulanır. Üremi ve hipertansif komplikasyonlar ölüm nedendir.


20) Tekrarlayan hematüri atakları ile başvuran genç
erişkin bir hastanın böbrek biyopsisinde aşağıdaki
morfolojik bulgulardan hangisinin görülmesi
beklenir? (
2006-NİSAN)
A) Subepitelyal yoğun depolanmalar
B) Mezangial IgA depolanması
C) Glomerüler kapiller bazal membranında kalınlaşma
D) Kapillerlerde lineer IgG depolanması
E) Çok sayıda hiyalinize glomerül

Yanıt: B
Dünyada en sık görülen glomerül hastalığı ve tekrarlayan makroskobik ve mikroskobik hematürinin en sık nedeni IgA  nefropatisidir (Berger hastalığı). Mezenjiumda IgA ve C3 birikir. Erken kompleman bileşenleri görülmez. Mezenjial genişleme, fokal-diffüz mezenjioproliferatif glomerülonefrit oluşabilir. Hastalığın gidişi sırasında fokal segmental glomerüloskleroz yada yarımay glomerülonefriti eklenerek prognoz bozulabilir.

21) Kistik renal displazide gözlenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) Glomerüllerde kistik genişleme
b) Çapları 3-4 cm ye ulaşan kistler
c) Kollektör tüplerde sakküler genişleme
d) Kıkırdak içeren immatür stroma ve tübüller
e) Kortikomedüller bölgede kistler

Yanıt: D
Yenidoğanda böbrekde en sık görülen kistik hastalık kistik (multikistik) renal displazidir. Çoğu kez tek taraflı olup toplayıcı sistem anomalileri ile birliktedir. Böbrekte kistler çevresinde immatür stromal elemanlar, özellikle immatür kıkırdak alanları ile primitif tübül ve glomerüller görülür. Bilateral olgularda transplantasyon gerekir.  

22) Lipoid nefrozda görülen proteinürinin nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) İnsitu immünkompleks depolanması
b) Sitotoksik antikorlar
c) Alternatif kompleman yolağının aktivasyonu
d) Sitotoksik T hücre reaksiyonu
e) Glomerüler polianyon kaybı


Yanıt: E
Lipoid nefrozda immünfloresan inceleme ile immünglobülin ya da kompleman birikimi görülmez. Komplemanı uyaracak antikor oluşumu  yoktur. Viral enfeksiyon ya da immünizasyon sonrası hastalığın tekrarlayabilmesi,  ekzema, rinit gibi atopik hastalıklarla ilişkili olması, kortikosteroide/immünsüpresyona iyi yanıt vermesi, Hodgkin lenfomada sıklığının artması nedeni ile hücresel immünite ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Üretilen bir sitokine bağlı olarak viseral epitel hücrelerinin zedelendiği ve buna bağlı olarak proteinürinin oluştuğu ileri sürülmüştür. Ultrstrüktürel incelemeler primer viseral epitel hasarını göstermekte ve hayvanlarda yapılan deneyler glomerüler polianyon kaybını düşündürmektedir.Yinede proteinin kapiller duvardaki epitel hücre kısmını gerçekte nasıl aştığı ortaya çıkarılamamıştır. 

23) Aşağıdakilerden hangisi mesanedeki invaziv ürotelial karsinomların gelişmesinde rol oynayan prekürsör lezyonlardan biridir? (2006-EYLÜL)
a) BCG uygulaması sonucu gelişen granülomlar 
b) Papiller ürotelial hiperplazi
c) Kronik nonspesifik sistit
d) Konjenital divertiküller
e) Mesane mukozasında malakoplaki

Yanıt: B
 Kronik inflamasyon yada granülomlar maliğn tümör için risk oluşturmaz. Malakoplaki , mesanede uzun süreli kronik  inflamasyonda görülebilen bir lezyon olup tümörle karışabilir. E. coli enfeksiyonuna reaktif olduğu düşünülür. Makrofajlar içerisinde Michaelis-Gutmann cisimcikleri görülür. Premaliğn değildir.Divertikül zemininden daha çok adenokarsinom gelişme riski vardır. Papiller epitelial hiperplazi ve karsinoma insitu ise, transizyonel (ürotelial) hücreli karsinom riskini arttırırlar. 

24) Lupus nefritinde en sık görülen ve prognozu en kötü etkileyen histolojik tip aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Mezenjial proliferasyon
b) Diffüz proliferatif glomerülonefrit
c) Minimal değişiklik hastalığı
d) Membranöz glomerülonefrit
e) Fokal proliferatif glomerülonefrit

Yanıt: B
SLE de böbrek tutulumu, en önemli bulguları ve ölüm sebebini oluşturur. DNA - antiDNA kompleksi glomerülde birikir. İnflamatuar yanıt ile endotel, mezenjial ve epitel hücrelerinde proliferasyon ve glomerül nekrozu gelişebilir.

    Morfolojik sınıflama (WHO)
1-Işık,elektron ve immünfloresan mikroskobu ile normal (Klas I ). Nadirdir (< %5)
2-Mezenjial lupus glomerulonefriti  (Klas II)%10-25
3-Fokal glomerulonefrit (Klas III )%20-35
4-Diffuz proliferatif glomerulonefrit (Klas IV) %35-60- en kötü prognoz
5-Membranöz glomerulonefrit (Klas V )%10-15

Glomerüler lezyonların çoğunda, granüler yapıda immünkompleks (DNA-anti DNA) ve kompleman birikimi vardır. Membranöz GN’ de subepitelial; fokal ve diffüz proliferatif GN’ de subendotelial yerleşir. Makrofaj ve prolifere hücreler Bowman kapsülünü doldurup yarımay GN oluşturabilir. Subendotelial immun kompleks birikimi fazla ise kapiller duvarlarda tel halka (wire loop) görüntüsü olur. Zamanla glomerüloskleroz gelişir. Tübülointersisyel bölgede de birikimler olabilir. Tübüler immün kompleks hastalığı denir.


25- Hızlı ilerleyen glomerülonefriti belirleyen en önemli histopatolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Mezenjial hücre proliferasyonu
b) Bazal membran kalınlaşması
c) Endokapiller hücresel proliferasyon
d) Kapiller lümenlerinde polimorf nüveli lökositler
e) Paryetal hücre proliferasyonu ve kresentler

Yanıt: E
En kötü prognozlu glomerül hastalığıdır. Klinik olarak hızlı ve ilerleyici renal fonksiyon kaybı, ağır oligüri ile tedavi edilmezse, birkaç hafta-ay içerisinde böbrek yetmezliği ile ölüm oluşur. Glomerüllerin çoğunda yarım ay (kresent) varlığı izlenir. Bowman kapsülünde parietal epitel hücrelerinde çoğalma, monosit ve makrofaj infiltrasyonu sonucunda gelişir. Çoğu immünolojik mekanizma ile oluşur.


26) Glomerüllerde yarımay oluşumuna yol açan değişiklik aşağıdakilerden hangisine ikincildir? (2008-NİSAN)
a)    Nötrofil eksudasyonu
b)    Mezengial proliferasyon
c)    Amiloid birikimi
d)    Endotel proliferasyonu
e)    Paryetal epitel hücre proliferasyonu

Yanıt: E
Hızla İlerleyen (Kresentik) Glomerülonefrit, en kötü prognozlu glomerül hastalığıdır. Klinik olarak hızlı ve ilerleyici renal fonksiyon kaybı, ağır oligüri ile tedavi edilmezse, birkaç hafta-ay içerisinde böbrek yetmezliği ile ölüm oluşur. Glomerüllerin çoğunda yarım ay (kresent) varlığı izlenir. Bowman kapsülünde parietal epitel hücrelerinde çoğalma, monosit ve makrofaj infiltrasyonu sonucunda gelişir. Çoğu immünolojik mekanizma ile oluşur.
3 alt grubu vardır: 
•    Tip I RPGN = Anti  -  GBM hastalığı olup IgG ve C3’ün GBM’de diffüz birikimi vardır. Antikorlar akciğer alveol bazal membranı ile çapraz reaksiyon verip Goodpasture sendromu oluşturabilir. Antikorlar tip IV kollajenin nonkollajenöz bölgesine (alfa-3 zinciri) yöneliktir.İmmünfloresan ile bazal membran boyunca lineer birikimler görülür. Akciğer kanaması ve böbrek yetmezliği birlikte olur.  Plazmaferezden faydalanabilirler.
•    Tip II RPGN : İmmun kopmleks hastalığıdır. Poststrep GN, SLE, IgA nefropatileri ve Henoch – Schönlein purpurasında komplikasyon olarak gelişebilir. İmmünfloresan ile birikimler granülerdir. Plazmaferez faydasızdır. Altta yatan neden tedavi edilmelidir.
•    Tip III RPGN (pausi immun tip)’de immunfloresan veya EM ile antikor ve immun kompleks varlığı belirlenemez. Çoğunda serumda  ANCA (antinötrofil sitoplazma  antikoru) bulunur. Bazı vaskülitlerde rol oynayan bir antikordur. Tip III RPGN mikroskobik poliarterit ve Wegener granulomatozu  ile ilişkili olabilir. Ama çoğu olguda tek başına ve idiopatiktir.
Her üç tipte de olguların çoğu idiopatik olup tüm tiplerde ortak bulgu ağır glomerül hasarıdır. Böbrekler büyük soluk, olup, korteksde peteşiler mevcuttur. Belirgin yarımay oluşumu vardır. Parietal hücreler çoğalarak Bowman boşluğunu doldurur ve glomerülü sıkıştırır. Fibrin birikimi belirgin olup yarımay oluşumunu bunun başlattığı düşünülmektedir. Subepitelyal birikim görülebilirse de asıl bulgu EM  ile GBM’de yırtıklar oluşmasıdır. Zamanla yarımay yapıları skleroze olur. Tedavide steroid ve sitotoksik ilaçlar kullanılır. Yinede olguların çoğunda, dializ ve transplantasyon gerekir.


27) Renal hücreli karsinom aşağıdakilerden hangisinden köken alır? (2008-NİSAN)
a)    Proksimal tübül epitelinden
b)    Toplayıcı duktus epitelinden
c)    Böbrek pelvis epitelinden
d)    Bowman kapsülünün pariyetal yaprak epitelinden
e)    Bowman kapsülünün viseral yaprak epitelinden

Yanıt: A
Renal hücreli karsnoma böbrek kanseri, berrak hücreli karsinom, hipernefroma, adenokarsinom da denir. Böbrek tümörlerinin %80-90’ı erişkin tümörlerinin %2’sini oluşturur. Proksimal tübül epitel hücrelerinde kaynaklanır. 6.-7. on yılda sıktır. F/M=1/2. Sigara içenlerde daha sıktır ve ailesel formları bulunur.  VHL sendromunda  bilateral, çok sayıda karsinom görülebilir. VHL geni kr.3p25’de yerleşen tümör süpresör gendir. Sporadik olgularda da VHL gen mutasyon  bulunduğundan  bu genin veya kr.3’de bununla ilişkili bir genin renal karsinogenezde etkili olduğu düşünülmektedir. 
Ayrıca obesite, hipertansiyon, asbest, petrol ürünleri, ağır metaller, kronik böbrek yetmezliği ve bu zeminde gelişen edinsel kistler ve tuberosklerozunda risk faktörleri arasında olduğu ileri sürülmektedir.


28) Aşağıdaki tümör baskılayıcı genlerden hangisinin mutasyonu böbrek kanserleri, feokromasitoma ve böbrek kistlerine eşlik eder? (2008-EYLÜL)

a) VHL
b) WT-1
c) NF-1
d) APC
e) Rb

Yanıt: A
Tarif edilen tablo Von Hippel-Lindau sendromudur. Otozomal dominant geçen bir kanser sendromu olup VHL tümör süpresör gen mutasyonuna bağlı olarak oluşur. 

OD herediter kanser sendromları

•    Familyal retinoblastom: Genellikle bilateral, osteojenik sarkom gibi ikincil tümörler: Rb mutasyonu
•    Familyal adenomatöz polipozis koli: Sayısız polipöz adenomlar, profilaktik kolektomi yapılmazsa 50 yaş civarında %100 kanser gelişimi: APC mutasyonu

•    MEN tip I: Pituiter, paratiroid, pankreas ada hücreleri adenomları : MEN1 mutasyonu
•    MEN tip II: Tiroid meduller karsinomu, feokromasitoma, paratiroid tümörleri: RET mutasyonu
•    MEN tip III: Tiroid meduller karsinomu,  feokromasitoma, ganglionöromlar: RET mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip I (von Recklinghausen hastalığı) : Multiple nöral tümörler (beyin ve optik sinir gliomları, feokromasitoma, nörofibrom, schwannom, menenjiom), café au lait lekeleri , pigmentli iris hamartomu (Lisch nodülleri), kemik defektleri ve maliğn periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) riski: NF-1 mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip II: Bilateral akustik sinir tümörleri (schwannom, menenjiom) cilt tümörleri, café au lait lekeleri..  Lisch nodülleri görülmez. MPSKT riski var: NF-2 mutasyonu
•    Von Hippel-Lindau sendromu: Retina, serebellum, beyin sapı hemanjiomları, iç organ kistleri, feokromasitoma ve renal hücreli karsinom riski: VHL mutasyonu
•    Wilms tümörü : Konjenital malformasyon ve böbrekte Wilms tümörü: WT-1 mutasyonu
•    Li Fraumeni Sendromu: Meme, kolon kanserleri, sarkomlar gibi çok sayıda tümörler: p53 mutasyonu
•    Herediter nonpolipoid kolon kanser (HNPCC): DNA tamir defekti…En sık görülen kanser predispozisyon sendromudur. Kolon, ince barsak, endometrium ve over tümörleri görülebilir: MMR (missmatch repair gen) mutasyonu (MSH2,MLH1, PMS, PMS2)

1)  Respiratuar bronşiolden terminal alveole kadar olan kısımda genişleme yapan patolojinin en sık nedeni nedir? (1999 EYLÜL)
a.Sarkoidoz 
b.Sigara
c.Kistik fibroz
d.Silikozis
e.Alfa 1 antitripsin eksikliği

Akciğer asinüsünde respiratuar bronşialden terminal alveola kadar olan genişlemeler panasiner amfizemdir ve nedeni Alfa 1 antitripsin yetmezliğidir. Sigara ise başlangıçta respiratuar bronşiolde genişleme ve terminal bölgede korunma ile karakterli sentrasiner amfizeme yol açar.
Cevap – E


2) Hangisi posterior mediastenden en sık kaynaklanır? (1999 EYLÜL)
a.Timoma
b.Bronkojenik tümör
c.Paratroid adenom
d.Nörojenik tümör
e.Perikard tümörü

Posterior mediastende = nörojenik tümörler, lenfoma 
Orta mediastende = bronkojenik kist, perikardial kist, lenfoma
Üst mediastende = lenfoma, timoma, tiroid  lezyonları, metastatik karsinomlar, paratiroid tümörleri
Ön mediastende = Timoma, teratom, lenfoma, tiroid lezyonları, paratiroid tümörleri
Cevap – D

3)    Üst ve alt solunum yolunda küçük damarlarda akut nekrotizan vaskulit yapan neden hangisidir? (1999 EYLÜL)
a.PAN
b.Wegener granülomatozu
c.Takayasu arteriti
d.Kawasaki hastalığı
e.Burger hastalığı

Wegener granülomatozu üst ve alt solunum yollarında küçük damarlarda nekrotizan vaskülit ve nekrotizan granülomlarla karakterlidir. Böbrekte genellikle hızla ilerleyici (kresentik) yarımay glomerülonefriti eşlik eder. PAN küçük – orta çaplı arterleri etkiler ve alt solunum yollarını tutmaz. Takayasu hastalığı aort ve ana dallarını, Burger hastalığı ise orta çaplı arterleri (en sık tibial ve radial arterler) etkiler. Kawasaki hastalığı (mukokutanöz lenf düğümü sendromu) çocuklarda  küçük ve orta çaplı damarları etkiler ve kalp tutulumu ölüme yol açabilir. 
Cevap – B

4)    Mukozada ülsere yol açmadan lümene doğru polip şeklinde büyüyen, mitoz göstermeyen, nöron spesifik enolaz ve kromogranin ile boyanan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2000 NİSAN)
a)    Karsinoid tümör
b)    Bronkoalveolar karsinom
c)    Adenokarsinom
d)    Hamartom
e)    Skuamöz hücreli karsinom

Karsinoid  tümör maliğn bir tümör olmakla birlikte çok büyük boyutlara ulaşmaz; mitoz, pleomorfizim ve atipi nadirdir. Nöroendokrin bir tümör olduğundan nöron spesifik enolaz ve kromogranin ile immünhistokimyasal  olarak pozitif boyanma gösterir.
Cevap – A

5)    Mycoplazma pneumonia, aşağıdakilerden hangisine yol açar?
     (2000 EYLÜL)
a.    Lober pnömoni
b.    Pürülan bronkopnömoni
c.    İnterstisyel pnömoni
d.    Akciğer absesi
e.    Akut bronşit

Mycoplasma pneumonia akciğerde atipik pnömoni (pnömonit) oluşturur. Alveol septumları yani intersisyumda inflamasyon belirgin olup alveol boşlukları temizdir. Bu nedenle intersisyel pnömoni denir.
Cevap – C

6)    Akciğerde periferik yerleşimli şüpheli bir lezyon varlığında, aşağıdakilerden hangisinin incelenmesi tanıda en hassas yöntemdir?
       (2000 EYLÜL)
a.    Bronş yıkama sıvısı
b.    24 saatlik balgam
c.    Lezyona eşlik eden plevral efüzyon sıvısı
d.    Transtorasik aspirasyon materyali
e.    Bronş fırçalama yöntemi

Trans torasik aspirasyon materyali, lezyonun yeri radyolojik olarak belirlendikten sonra, direkt lezyon içerisinden elde edildiğinden tanıda hassas bir yöntemdir. Diğer yöntemlerin, özellikle periferik yerleşen bir tümörde, tanı değeri daha düşüktür.
Cevap- D

7)    Aşağıdakilerden hangisi bronşiektazi gelişiminde rol oynamaz?    (2001 NİSAN)

a-    Kistik fibrozis
b-    Nekrotizan pnömoni
c-    Yabancı cisime bağlı bronşial obstrüksiyon
d-    Kartegener sendromu
e-    Silikozis

Bronşiektazi tekrarlayan nekrotizan enfeksiyonlarar bağlı olarak hava yollarında zedelenme ve kalıcı genişlemedir. En sık nedenleri obstrüksiyon, enfeksiyon riskini arttıran herediter hastalıklar ve nekrotizan pnömonilerdir. Silikozis ise alveol septumlarında granülomatöz inflamasyon ve fibrozisle karakterli kronik restriktif hastalıktır.
Cevap – E

8)    Sekonder tüberküloz akciğerde en sık nereye yerleşir ? (2001 EYLÜL)
a)    Alt lob alt segment
b)    Alt lob paravertebral kenarlar
c)    Mediastinal kenarlar
d)    Üst lob alt segment
e)    Apikal bölgeler

Primer tüberküloz en sık üst lob alt pol veya alt lob üst pol bölgesinde yerleşir. Sekonder tüberküloz ise en sık apikal bölgede, plevraya 1-2 cm uzaklıkta yerleşir.
Cevap – E

9)    58 yaşında sigara içmeyen bir kadında, sağ akciğer orta lob periferinde saptanan bir tümör en büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir ? (2001 EYLÜL)
a)    Küçük hücreli karsinom
b)    Karsinoid tümör
c)    Adenokarsinom
d)    Büyük hücreli karsinom
e)    Yassı hücreli karsinom

Sigara  içmeyen kadın hastalarda en sık görülen akciğer karsinomu olan adenokarsinom periferik bölgelerde yerleşir. Küçük hücreli karsinom ve yassı hücreli karsinom sigara ile kuvvetli ilişki gösterip en sık santral yerleşimlidir. Karsinoid tümörün sigara ile ilişkisi gösterilmesede santral yerleşimi nedeni ile ekarte edilir. Büyük hücreli karsinom sıklıkla periferde yerleşsede nadir görülür.
Cevap – C
 
10) Aşağıdakilerden hangisi alfa 1 antitripsin eksikliği sonucu ortaya çıkar? (2002-NİSAN)
A-     Paraseptal amfizem 
B-     Astım 
C-     Panasiner amfizem 
D-     Bronşektazi 
E-     Sarkoidoz 

Yanıt: C
Alfa 1 antitripsin eksikliğinde üretilen enzimin yapısında defekt sonucunda, dolaşımdaki seviyesi düşüktür ve antiproteaz görevini tam olarak yapamaz. Bu nedenle inflamatuar hücrelerden açığa çıkan elastaz enzimini durduramaz. Bağ dokusu çatısı zedelenir. Akciğerde panansiner amfizem, karaciğerde siroz gibi patolojiler gelişir.

11) Akciğerlerde miliyer pulmoner tüberküloz ne şekilde yayılır? (2002-NİSAN)
A-     Bronkoalveoler yolla 
B-     Pulmoner arter yoluyla 
C-     Pulmoner ven yoluyla 
D-     Perinöral basil yayılımıyla 
E-     Endobronşiyal yayılımla 

Yanıt: B
Miliyer pulmoner tüberküloz, akciğer içerisinde 2 mm çapında çok sayıda tüberküloz odağının olmasıdır. Akciğerdeki odaktan çıkan basil lenfatikler aracılığı ile duktus torasikusa ve oradanda venöz yolla sağ kalbe gelir. Buradan pulmoner arter aracılığı ile yeniden akciğere pompalandığında çok sayıda odak ile karakterli pulmoner milier tüberküloz oluşur. Sistemik milier tüberküloz ise, vücutta çok sayıda odağın gelişmesidir ve pulmoner ven aracılığı basilin sol kalbe, oradanda sistemik dolaşıma karışması sonucunda gelişir.

12) Sigara içen bir hastada akciğer hilusunda yerleşmiş kaviter kitlenin mikroskobik incelemesinde çok sayıda keratin oluşturan epitelyal hücreler ve globe corn bulunuyorsa aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (2002-NİSAN)
A-     Adenokanser 
B-     Büyük hücreli kanser 
C-     Bronkoalveoler karsinom 
D-     Epidermoid karsinom 
E-     Küçük hücreli karsinom 

Yanıt: D
Sigara ile en çok ilişkili olan iki tümör küçük hücreli karsinom ve skuamöz (epidermoid) karsinomdur. Her ikiside en sık hilusa yerleşir. Skuamöz karsinom merkezinde nekroz ve kavite oluşumu sıktır. Ayrıca maliğn hücreler keratin üretiyorsa, bu yalnızca skuamöz hücreli karsinom olabilir.

13) Aşağıdakilerden hangisi akciğerde non-kazeöz granülom ile birlikte fibrozis gelişimine sebep olur? (2002-EYLÜL)
a. Berilyozis
b. Silikozis
c. Asbestoz
d. Kömür işçileri pnömokonyozu
e. Deskuamatif intersisyel pnömoni

Yanıt: A
Berilyozis, intersisyel bölgede nonkazeifiye granülomlar ile karakterli kronik restriktif hastalıkdır. Uzay sanayi ile ilgili çalışanlarda daha sık görülen bir meslek hastalığıdır. Akciğer karsinomu riski içerir. 

14) Aşağıdaki akciğer hastalıklarından hangisinin morfolojik açıdan değerlendirilmesinde Reid indeksinden yararlanır? (2002-EYLÜL)
a. Bronşiektazi
b. Kronik bronşit
c. Bronşial astım
d. Amfizem
e. Atelektazi

Yanıt: B
Reid indeksi, müköz gland tabakasının bronş duvarı kalınlığına oranıdır. Kronik bronşitte müköz glandlar artınca Reid indekside artar. Astımda da müköz glandlar çoğalır ama inflamasyon ve ödem nedeni ile duvar kalınlığıda arttığı için, Reid indeksi değişmez.

15) Aşağıdaki akciğer karsinomlarından hangisinin prognozu diğerlerinden daha iyidir? (2003-NİSAN)
a)    Skuamöz hücreli karsinom
b)    Bronkoalveoler karsinom
c)    Adenokarsinom
d)    Küçük hücreli karsinom
e)    Büyük hücreli karsinom

Yanıt: B
Primer akciğer karsinomları kötü prognozlu tümörlerdir. En kötü prognozlu olan küçük hücreli karsinom; ikinci en kötü ise büyük hücreli karsinomdur. Bronkoalveoler karsinom, erken tanı konulduğunda diğer bronkojenik karsinomlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Skuamöz hücreli karsinom, daha geç yayılım yaptığından, adenokarsinoma göre daha iyi prognozlu olarak kabul edilebilir. 

16) Bronş ve bronşiollerin iltihabı veya anormal dilatasyonu ile oluşan, bol miktarda ve kötü kokulu pürülan balgam, ateş ve öksürük ile karakterli akciğer hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (2003-EYLÜL)
a)    Amfizem
b)    Astım
c)    Kronik bronşit
d)    Sarkoidoz
e)    Bronşiektazi

Yanıt: E
Bronşiektazi: Kronik nekrotizan enfeksiyon sonucunda kas ve elastik doku zedelenmesi ile bronş ve bronşiol duvarlarında kalıcı dilatasyonun gelişmesidir. En sık nedenleri:
•    Obstrüksiyon: Tümörler, yabancı cisim, nadiren mukus tıkaçları ile lokalize formu 
•    Konjenital ve herediter durumlar: Kistik fibrozis, immunglobulin yetmezlikleri, Kartegener sendromu, pirimer silier diskenezi
•    Nekrotizan veya süpüratif pnömoni:  Tbc, S.aureus, H. İnfluenzae, pseudomonas gibi bakteriler, virüsler ve aspergillus gibi mantar enfeksiyonları
•    Diğerleri: SLE, RA, inflamatuar barsak hastalıkları, transplantasyon sonrası
Morfoloji: Özellikle bilateral akciğer alt loblarda sıktır. En ağır tutulum distal bronş ve bronşiollerdedir. Hava yolları normalin 4 katı çapa ulaşabilir. Dilatasyonlar silindirik, fuziform yada sakküler yapıda olabilir. Bronşioller plevra altına kadar izlenebilir (Normalde plevradan 2-3 cm. önce görülemez hale gelir). Tam gelişmiş olgularda bronş ve bronşiol duvarlarında akut ve kronik inflamasyon, epitel deskuamasyonu ve ülserasyon izlenir. Kronik olgularda fibrozis gelişir. Bazen nekroz bronş ve bronşiol duvarlarını zedeleyerek akciğer apsesi oluşturabilir. Kültürde karışık mikroorganizmalar ürer. Çomak parmak, hipoksemi, hiperkapni, pulmoner hipertansiyon ve nadiren kor pulmonale gelişebilir. Daha az olarak metastatik beyin apsesi, amiloidoz gelişir.

17) Aşağıdakilerden hangisi akut respiratuar distress sendromunun özellikleri arasında yer almaz? (2004-NİSAN)
a)    Akciğerde yaygın fibrozis
b)    Pulmoner ödem
c)    Diffüz alveoler hasar
d)    Hyalen membranlar
e)    Sekonder surfaktan yetmezliği

Yanıt: A
ARDS yaygın alveol hasarı ile karakterli akut restriktif hastalıktır. İnflamatuar hücrelerden açığa çıkan serbest radikallere bağlı olarak geliştiği düşünülür. Alveollerde sekonder surfaktan yetmezliği nedeni ile kollaps gelişir. Akciğerde yaygın ödem gelişimi ve zedelenmiş alveoller içerisinde hyalen membranlar (en karakteristik mikroskobik bulgu) mevcuttur.

18) Akut respiratuar distress sendromunun en karakteristik patolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) Vaskülit
b) Hyalen membran
c) Granülomlar
d) Lenfosit infiltrasyonu
e) Koagulasyon nekrozu
Yanıt: B
ARDS, ani başlayan solunum yetmezliği, siyanoz, oksijen tedavisine yanıt vermeyen ağır arteriel hipoksemi ve ekstrapulmoner multisistem organ yetmezliğine varan ağır bir tablodur. Radyografide diffüz alveoler infiltrasyon görülür. Histolojik bulgusu yaygın alveol hasarıdır. ARDS’ ye yol açan pek çok sebep olsa da, en sık (%50’ den fazla) dört tabloya bağlı gelişir: sepsis, diffüz pulmoner enfeksiyonlar (viral, mycoplasma, pneomocystis carini, milier tbc), gastrik aspirasyon, mekanik travmalar

•    Akut dönemde akciğerler ağır, sert ve kırmızıdır. Konjesyon, intersisyel ve alveoler ödem, inflamasyon ve fibrin birikimi görülür. Alveol lümenlerinde hyalen membranlar karakteristiktir. 

•    Organizasyon döneminde, tip II epitel hücreleri, rejenerasyon amacı ile çoğalır. Fibrinin organizasyonu ile intra-alveoler fibrozis gelişir. Alveol septumları kalınlaşır, intersisyel hücreler ve kollajen artar (kronik hastalık). Eklenen bronkopnömoni öldürücü olabilir. Rezolusyon pek görülmez.

19) Çevresel erionite maruz kalan kişilerde en sık görülen maliğn tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) Maliğn timoma
b) Hepatoselüler karsinom
c) Maliğn mezotelioma
d) Mesane değişici epitel karsinomu
e) Maliğn melanoma

Yanıt: C
Erionit ülkemizde, Kapadokya bölgesinde, toprakta bulunan asbestten farklı bir fibrildir. Maliğn mezotelioma gelişimine yol açtığı gösterilmiştir.

20) Aşağıdakilerden hangisinin akut respiratuar distres sendromunun etyolojisinde rolü olduğu gösterilmemiştir? (2007-EYLÜL)
a) Pneumocystis carini pnömonisi
b) Kafa travması
c) Pankreatit
d) Mide içeriği aspirasyonu
e) Hipoalbüminemi  

Yanıt: E
ARDS; ani başlayan solunum yetmezliği, siyanoz, oksijen tedavisine yanıt vermeyen ağır arteriel hipoksemi ve ekstrapulmoner multisistem organ yetmezliğine varan ağır bir tablodur. Radyografide diffüz alveoler infiltrasyon görülür. Histolojik bulgusu yaygın alveol hasarıdır. ARDS’ ye yol açan pek çok sebep olsa da, en sık (%50’ den fazla) dört tabloya bağlı gelişir: sepsis, diffüz pulmoner enfeksiyonlar (viral, mycoplasma, pneomocystis carini, milier tbc), gastrik aspirasyon, mekanik travmalar

21) Kemik metastazı olmadan gelişen hiperkalsemi aşağıdaki akciğer tümörlerinden hangisinde en sık görülür? (2007-EYLÜL)
a) Skuamöz hücreli karsinom
b) Küçük hücreli karsinom
c) Büyük hücreli karsinom
d) Karsinoid tümör
e) Pulmoner blastom

Yanıt: A
Akciğer karsinomunda paraneoplastik sendromlar: 
•    Uygunsuz ADH salınımı ile hiponatremi
•    ACTH salınımına bağlı Cushing sendromu
•    Parathormon, parathormon ile ilişkili peptid, PGE ve bazı sitokinler ile hiperkalsemi
•    Kalsitonin üretimi ile hipokalsemi
•    Gonadotropinler ile jinekomasti
•    Serotonin ve bradikinin ile karsinoid sendrom
ADH ve ACTH üreten tümörler daha çok küçük hücreli karsinomdur. Hiperkalsemi, skuamöz karsinomla birlikte görülür. Karsinoid sendrom, karsinoid tümör ve küçük hücreli karsinomla görülebilir. Ayrıca Lambert-Eaton myastenik sendromu (küçük hücreli ca), daha çok duyusal olan periferik nöropati, akantozis nigrikans gibi dermatolojik hastalıklar (adenoca), lökomoid reaksiyon gibi hematolojik bozukluklar (adenoca)ve hipertrofik pulmoner osteoartropati (adenoca) görülebilir.


22) Sigara kullanımı aşağıdaki akciğer hastalıklarından hangisinin gelişiminde rol oynamaz? (2008-EYLÜL)

a) İdiyopatik pulmoner hemosiderozis
b) Sentrasiner amfizem
c) Deskuamatif intersisyel pnömoni
d) Bronşiyolit
e) Bronkojenik karsinom

Yanıt:A
Sigara bronkojenik karsinomun en önemli nedenleri arasında yer alır. Sigara içen hastalarda en sık görülen hastalık ise kronik bronşit, bronşiyolit ve çoğu kez bunlara eşlik eden sentrasiner amfizemdir. Deskuamatif intersisyel pnömoni kronik intersisyel (restriktif) bir hastalık olup sigara ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. İdiyopatik pulmoner hemosiderozis, adı üzerinde, sebebi bilinmeyen bir hastalıktır. Uzun süreli immünsüpresyona yanıt vermesi nedeni ile immünolojik bir mekanizma ile oluştuğu düşünülmektedir. Alveol boşluklarında kanama, alveol septumları ve makrofajlar içerisinde hemosiderozis görülür. 

23) Aşağıdakilerden hangisi nöroendokrin hücre kökenine sahip ve yüksek dereceli bir tümördür? (2008-EYLÜL)

a) Bronkioloalveoler karsinom
b) Bronşial karsinoid
c) Küçük hücreli karsinom
d) Mukoepidermoid karsinom
e) Adenokarsinom

Yanıt: C
Tiroidin medüller karsinomu, akciğerin küçük hücreli karsinomu, karsinoid tümör, pankreasın ada hücre tümörleri, derinin merkel hücreli karsinomu ve feokromositoma gibi tümörler nöroendokrin hücre kökenine sahip tümörlerdir. Hepsinde ortak bulgular vardır. Farklı polipeptidleri üreterek paraneoplastik sendromlara yol açabilirler. Kromogranin A, NSE, sinaptofizin gibi nöroendokrin belirleyiciler immünhistokimya ile gösterilebilir. Elektron mikroskobunda hepsinde nörosekret granülleri belirlenir. Tümör hücreleri gümüşlü boyalarla boyanırlar. Bronşial karsinoid ve küçük hücreli karsinom ortak hücre kökenine (nöroendokrin) sahip olmakla birlikte aralarında çok belirgin olarak derece ve prognoz farkı mevcuttur. Küçük hücreli karsinom en kötü prognozlu akciğer karsinomu olup atipi, mitoz ve nekroz belirgindir. Tanı konduktan sonra bir yıl içerisinde hastalar kaybedilir. Karsinoid tümör ise küçük çaplı, düşük dereceli bir tümör olup çıkarılabilir ve tedavi edilebilir.

1- Aşağıdakilerden hangisi hepatosellüler karsinoma yol açan kanserojenlerden biridir?          (1998 NİSAN)
a)    Nitrozamin
b)    Anilin
c)    Nitrozüre
d)    Aflatoksin
e)    Asbest

Aflatoksin B1; Aspergillus flavus’un ürünü olan doğal bir kimyasal prokarsinojendir. Vücuda alındıktan sonra karaciğerde metabolize olur ve metaboliti karsinom oluşumundan sorumludur (indirekt etki). Özellikle Afrika ve Uzak Doğu’da önemli bir hepatoselüler karsinom nedenidir.
Cevap – D

2-İntrahepatik ve ekstrahepatik safra duktuslarında segmental dilatasyon, iltahap ve obliteratif fibrozis ile karekterize olan , erkeklerde daha sık gözlenen ve iltahabi barsak hastalığına eşlik eden hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (1999 NİSAN)
a)    Primer bilier siroz
b)    Sekonder bilier siroz
c)    Neonatal safra duktus atrezisi
d)    Kronik taşlı kolesistit
e)    Primer sklerozan kolanjit

İntrahepatik safra yolu patolojilerinden primer sklerozan kolanjit portal alanda kronik inflamasyon ve obliteratif fibrozis; intra – ekstrahepatik safra duktuslarında segmental dilatasyonla karakterli olup erkeklerde daha sık görülür. Ön planda kolitis ülseroza olmak üzere iltihabi barsak hastalıklarına eşlik edebilir.
Cevap – E



3-    Karaciğer biyopsisinin ışık mikroskobisi ile incelenmesinde hepatit bulguları saptanmıştır. Bu durumun hepatit B düşündürmesi için hangi bulgu gereklidir? (2000 NİSAN)
a)    Hepatosit sitoplazmasında buzlu cam görünümü
b)    Portal alanda lenfositten zengin iltihap
c)    Kuppfer hücre hiperplazisi
d)    Sınırlayıcı membran harabiyeti
e)    Parankimde nekro-inflamatuar odakların saptanması.

Hepatosit stoplazmasında buzlu cam görünümü ve nüvede kumlu görünüm B hepatitini düşündürür.
Cevap – A

4-    Halsizlik, transaminaz yüksekliği olan bir hastanın karaciğer biyopsisinde, portal aralıklarda yoğun inflamatuar infiltrasyon, inflamasyonun lobül içine ilerlediği ve fokal hepatosit nekrozunun bulunduğu gözleniyor. Ayrıca, hepatositlerde buzlu cam görünümünde sitoplazma saptanmıştır. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (2000 EYLÜL)
a.    Akut A hepatiti
b.    Kronik aktif B hepatiti
c.    Kolestatik hepatit
d.    Fulminan hepatit
e.    Karaciğer sirozu

Portal aralıklardaki yoğun inflamasyonun lobül içerisinde ilerlemesi kronik aktif hepatitin bulgusudur. Sitoplazmada buzlu cam görünümü ise B hepatitini düşündürür.
Cevap – B


5-    Mikroskopik incelemede lobül içerisinde yağlanma, perivenüler fibrozis, nötrofilik infiltrasyon ve şişmiş hücreler içerisinde Mallory cisimcikleri görüldüğünde, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?             (2001 EYLÜL)
a)    Wilson hastalığı
b)    Primer bilier sirozun ilk evreleri
c)    Alkolik hepatit
d)    Alfa - 1 antitripsin yetmezliğine bağlı karaciğer değişikliği
e)    Akut viral hepatit

Alkolik hepatit mikroskobik incelemede sentrobuler bölgede nötrofilik infiltrasyon, perivenüler fibrozis ve hepatositler içerisinde Mallory cisimcikleri ile karakterli bir karaciğer patolojisi olup 1-2 yıl içerisinde siroza ilerleyebilir.
Cevap – C

6) Aşağıdakilerden hangisinde hepatosellüler karsinom görülme olasılığı en yüksektir? (2002-NİSAN) 
A-     Toksik hepatit 
B-     Siroz 
C-     Konjestif hepatomegali 
D-     Hemakromatozis 
E-     Otoimmun hepatit 

Yanıt: D
Hemokromatozis karaciğerde mikronodüler siroz, pankreasda fibrozis ve cillte kahverengi pigmentasyon ile karakterli olup karaciğer karsinomu riski normal populasyona göre 200 kat yüksektir. Hastaların %25 kadarında tümör gelişir.

7) Ekstra hepatik safra yolu tıkanmasında en erken kolestaz bulguları karaciğerin hangi bölgesinde görülür? (2002-EYLÜL)
a. Santral ven çevresi
b. Periportal bölge
c. Portal alan
d. Disse aralığı
e. Birinci asiner bölge

Yanıt: A
Kolestaz karaciğerde ilk olarak santral ven çevresindeki hepatositlerde (üçüncü asiner bölge) başlar ve zamanla periportal – portal bölgeye (birinci asiner bölge) doğru ilerler. b, c ve e şıkları aynı bölgeyi anlattığı için, üçünü birden ekarte edebiliriz. 

8) Aşağıdakilerden hangisi alkolik hepatitin bulgularından değildir? (2003-NİSAN)
a)    Hepatosit nekrozu
b)    Mallory cisimcikleri
c)    Köprüleşme nekrozu
d)    Nötrofilik reaksiyon
e)    Fibrozis

Yanıt: C
Köprüleşme nekrozu virüsler ve ilaçlar gibi immünolojik mekanizmalar ile oluşan karaciğer hastalıklarında ön planda görülen, hasarın ağır olduğunu belirleyen bir bulgudur. CD8 T lenfositlerinin etkisi ile, bir hepatosit kordonunu oluşturan hücrelerin tümünde sitoliz yada apoptoz sonucunda kayıp oluşur. Böylece portalden santrale, santralden santrale yada portalden portale uzanan köprüleşme nekrozları gelişir. Alkolik hepatit ise farklı bir tablodur. Alkol oksidasyonu bozar ve hücreleri bu şekilde zedeler. İmmünolojik değil, direkt toksik etkidir. Lenfositler değil, nötrofiller ön plandadır. Lobülün merkezinde daha belirgin olan inflamasyon, hasar, hücre ölümü ve perivenüler fibrozis görülür. Köprüleşme nekrozu gelişmez. 

9) Aşağıdakilerden hangisi Reye sendromunun karakteristİk histolojik bulgusudur? (2003-NİSAN)
a)    Karaciğerde mikroveziküler yağlanma
b)    Böbrekte glomerüloskleroz
c)    Kalp kasında hipertrofi
d)    Paratiroid hiperplazis
e)    Beyinde ventriküler dilatasyon

Yanıt: A
Reye sendromu, belirgin nekroz oluşturmadan karaciğer yetmezliği yapan hastalıklardan biridir. Diffüz mikroveziküler yağlanma ve akut karaciğer yetmezliği gelişir. Beyinde ödem ve amonyum düzeylerinde artışa bağlı astrosit hasarı (Alzheimer tip II astrositler) gelişebilir. Mortalite oranı yüksektir.

10) Alfa fetoprotein yüksekliğinde tümörün aşağıdakilerden hangisinden köken aldığı düşünülür? (2004-NİSAN)
a)    Glial hücre
b)    Hepatosit 
c)    Trofoblast
d)    Rabdomiyoblast
e)    Kolon epiteli

Yanıt: B
Alfa fetoprotein iki grup tümörde yükselir. Karaciğer hücresinden (hepatosit) köken alan hepatoselüler karsinom ve hepatoblastom ve ikinci olarak seminom dışında kalan testisin germ hücre tümörleri..

11) Karaciğerde siroz oluşumu sırasında, kollajen sentezinden sorumlu tutulan hücre, aşağıdakilerden hangisidir? (2004-EYLÜL)
a)    Sinüs endotel hücresi
b)    Kupffer hücresi
c)    İto hücresi
d)    Makrofajlar
e)    Hepatositler

Yanıt: C
Sirozda ana olay ilerleyici fibrozisdir.  Normalde portal alanlarda ve santral venül çevresinde tip I ve tip III kollajen,  Disse aralıklarında tip IV kollajen bulunur.  Sirozda ise tip I ve III kollajen lobülün her yerinde mevcuttur. Disse aralığında kollajen birikimine bağlı fibrozisin oluşması sinüzoidleri sıkıştırarak zamanla tamamen kapanmalarına yol açar. Böylece hepatositler ile dolaşımın ilişkisi kesilir ve karaciğer hücresi ürettiği protein, lipoprotein ve pıhtılaşma faktörleri gibi ürünleri dolaşıma veremez. Bu da klinik olarak hepatik yetmezlik tablosuna yol açar.  Sirozda oluşan kollajenin Disse aralığında bulunan yağ depolama görevi olan Ito hücrelerince (satellit hücre) üretildiği düşünülmektedir.  Bu hücreler sirozda myofibroblast benzeri hücrelere dönüşürler. 

12) Aşağıdakilerden hangisi progresif karaciğer hasarını gösteren morfolojik bir bulgudur?
a)    Yaygın makrosteatoz-mikrosteatoz
b)    Hepatositlerde buzlu cam görünümü
c)    Yaygın interlobüler safra duktus hasarı
d)    Köprüleşme nekrozu
e)    Multiple odaksal nekrozlar

Yanıt: D
Ağır inflamasyonda kordonu oluşturan hepatositlerin sıra halinde nekroze olarak  portal-portal,  portal-santral,  santral-santral bölgeler arasında nekroz köprüleri oluşturmasına köprüleşme nekrozu denir. Akue ve kronik hepatitlerde görülebilir. İnflamasyonun şiddetli olduğunu gösterir.

13) Portal alanlarda lenfoid kümeler ve safra kanalikülü zedelenmesi ile hepatositlerde makroveziküler yağlanma, hangi karaciğer hastalığının karakteristik bulgularıdır? (2006-EYLÜL)
a) Toksik hepatit
b) Akut A tip viral hepatit
c) Kronik B tip viral hepatit
d) Kronik C tip viral hepatit
e) Alkolik hepatit

Yanıt: D
Portal alanlarda lenfoid agregatlar, safra duktus harabiyeti ve proliferasyonu ile lobül içi yağlanma C virüsünün bulgularıdır. Diğer viral hepatitlerde lobül içi yağlanma görülmez. Alkolik hepatitte ise sentrlobüler bölgede nötrofillerin ön planda olduğu inflamasyon mevcuttur. Portal alanda lenfoid agregat görülmez. Toksik hepatitte etkene bağlı bulgular mevcut olup nekroz Ya da diffüz mikroveziküler yağlanma gibi daha ağır tablolar izlenir. 

14) Aşağıdaki durumlardan hangisinde insanda primer hepatoselüler karsinom gelişme olasılığı en yüksektir? (2006-EYLÜL)
a) Wilson hastalığı
b) Sigara kullanımı
c) Androjenik steroidler
d) Herediter tirozinemi
e) Primer bilier siroz

Yanıt: D
Hepatoselüler karsinomun en sık üç nedeni viral enfeksiyon (HBV,HCV), kronik alkolizm ve gıdalardaki karsinojenlerdir ( aflatoksin). Herediter tirozinemi ve hemokromatozis ise nadir görülmekle birlikte, tümör için yüksek risk içerirler. Dietteki kısıtlamaya rağmen, herediter tirozinemi olgularında hepatoselüler karsinom gelişme oranı %40 olup bilinen en yüksek riski içerir. Hemokromatozisde %25, alkolizmde %5-6 oranında tümör gelişir. Wilson hastalığı ve androjenik steroidlerde risk çok düşük olup sigara kullanımı ile karaciğer kanseri arasında ilişki belirlenememiştir. Primer bilier siroz olguları, transplantasyon yapılmaz ise, tümör gelişecek kadar uzun yaşayamaz. 


15) Aşağıdakilerden hangisinin akut pankreatit etyolojisinde rol oynadığı gösterilmemiştir? (2007-EYLÜL)
a) Safra taşları
b) Tiazid grubu diüretikler
c) Hiperlipoproteinemi
d) Kabakulak
e) Hipokalsemi

Yanıt: E
Akut pankreatit etkenlerinden biri hiperkalsemidir. Bu soru aşağıdaki tablodan hazırlanmış ve maddelerden biri tersine çevrilerek yazılmış. Bu sık kullanılan bir soru hazırlama biçimidir. Bu nedenle, özellikle son tekrarlarda tablolara dikkat etmek gerekir.  
Akut Pankreatit Etyolojisi
Metabolik etkenler       
Alkol
Hiperkalsemi
İlaçlar (örneğin   tizaid)
Genetik
Hiperlipoproteinemi                 
Vasküler etkenler    
Şok
PAN
Ateroemboli
Mekanik etkenler    
Travma
Safra taşları
Operasyon  sırasında  zedelenme
Enfeksiyöz etkenler
Koksakvirüs
Kabakulak    
Mikoplazma
Pnömonia

16) Viral hepatitde aşağıdaki bulgulardan hangisi kronikleşmeyi işaret eder?
a) Hepatosit nekrozu
b) Kolestaz
c) Köprüleşme fibrozisi
d) Hepatosit proliferasyonu
e) Mononükleer iltihabi infiltrasyon

Yanıt: C
Akut ve kronik hepatit bulguları aşağıdaki tabloda özetlenmiştir.

Akut hepatit

Karaciğer büyük, kırmızımsı; kolestaz varsa yeşilimsi renkte

·          Parankim:

  Hepatosit hasarı: şime (balon dejenerasyonu)

    Kolestaz: kanaliküler safra tıkacı

    HCV: hafif fokal yağlanma

  Hepatosit nekrozu: tek hücre yada kümeler

    Sitoliz (rüptür) yada apoptoz (büzüşme)

    Ağır ise; köprüleşme nekrozu (portal-portal; santral-santral; portal-santral)

  Lobüler düzensizlik

  Rejeneratif değişiklikler: hepatosit proliferasyonu

  Sinüzoidal hücreler:

       Kupffer hücrelerinde fagosite debris

       Sinüzoidlerde mononükleer hücre artışı

·          Portal traktüs:

  Mononükleer inflamasyon

  Parankime taşan inflamasyon ile hepatosit nekrozu

Kronik hepatit

·          Akut hepatit ile ortak olan bulgular:  Hepatosit hasarı, nekroz, rejenerasyon ve sinüzoidal reaktif hücre değişiklikleri

·          Portal traktüs:  İnflamasyon: Portal alanda sınırlı, yada hepatosit nekrozu (interface hepatit) ile parankime yayılan inflamasyon, yada köprüleşen inflamasyon ve nekroz

            Fibrozis: Portal fibrozis, yadapPortal ve periportal fibrozis, yada köprüleşme fibrozisi

·          HBV: buzlu cam hepatositler, kumlu nüve

·          HCV: safra dukt proliferasyonu, lenfoid agregatlar

Siroz: Son dönem




17) Aşağıdakilerden hangisi intrahepatik portal hipertansiyona yol açar? (2008-NİSAN)
a)    Portal ven trombozu
b)    Budd-chiari sendromu
c)    Kor pulmonale
d)    Siroz
e)    Konstriktif perikardit

Yanıt: D

Karaciğer Dolaşım Bozuklukları
İntrahepatik akım bozuklukları :                                                      
          Siroz                                               
          Sinüzoidal tıkanıklık                       
          Sistemik dolaşım yetmezliği 
Karaciğere gelen kan akımında bozulma :                     
         Hepatik arter yetmezliği                  
         Portal ven obstrüksiyonu                
         İntra-ekstrahepatik trombozis    
Hepatik ven akımında tıkanıklık:  
          Hepatik ven trombozu                
          (Budd-Chiari send)                     
          Venoz-oklüziv hast.                   
18) Karaciğerde diffüz yağlanma, hepatositlerde şişme ve nekroz, Mallory cisimciği ve nötrofil infiltrasyonunun görülmesi aşağıdaki hastalıklardan hangisi için karakteristiktir? (2008-EYLÜL)

a) Otoimmün hepatit
b) Alkolik hepatit
c) Akut hepatit A enfeksiyonu
d) Akut hepatit B enfeksiyonu
e) Alfa-1 antitripsin eksikliği

Yanıt: B
Karaciğerde yağlanma ile hepatositlerde şişme ve nekroz nonspesifik olup pek çok etken yada hastalıkta görülebilir. Bu soruda anahtar kelimeler Mallory cisimciği ve nötrofildir. Mallory cisimciği ilk olarak akla alkolik hepatiti getirir. Hücre sitoplazması içerisinde keratin birikimi ile oluşan eozinofilik cisimciktir. Hepatoselüler karsinom, Wilson hastalığı, primer bilier siroz ve diğer kolestatik durumlarda da görülebilir. Karaciğerde nötrofil infiltrasyonu nadirdir. Viral enfeksiyonlar, otoimmün hepatit ve diğer pek çok olayda lenfosit infiltrasyonu ön plandadır. Nötrofil infiltrasyonu iki durumda belirgindir: 1- Alkolik hepatit (lobülün merkezinde) ve 2- Ekstrahepatik tıkanıklık (portal alanda) 

19) Aşağıdaki hastalıklardan hangisi sıklıkla iltihabi barsak hastalığına eşlik eder ve safra kanallarında fibrozis ve lenfosit infiltrasyonu ile karakterlidir? (2008-EYLÜL)

a) Primer bilier siroz
b) Peliozis hepatis
c) Konjenital hepatik fibrozis
d) Budd-Chiari sendromu
e) Primer sklerozan kolanjit

Yanıt: E
Bu soru daha önce, uzun bir mikroskobik tarif ve yine inflamatuar barsak hastalığına eşlik ettiği vurgulanarak sorulmuştu. Burada da anahtar kelimeler aynı. Lenfositik infiltrasyon yanı sıra safra kanalları çevresinde konsantrik, obliteratif fibrozis karakteristiktir ve erkek hastalarda daha sık görülür. Primer bilier siroz ise kadınlarda on kat fazla görülür ve portal alanda granülomlar karakteristiktir. Konjenital hepatik fibrozis, OR geçen polikistik böbrek hastalığının karaciğerde eşlik eden bulgusudur. Budd-Chiari sendromunda (hepatik ven trombozu) lezyon sentrlobüler bölgede belirgin olup konjesyon ve yavaş ilerleyen vakalarda sentrlobüler başlayan fibrozis görülür. Peliozis ise oral kontraseptif, anabolik steroidler ve danazaola ikincil oluşan sinüzoidal dilatasyondur. İlaç kesilince, lezyon geriler. 

20) Aşağıdaki viral hepatitlerden hangisinde hepatosit sitoplazmasında buzlu cam görünümü oluşur? (2008-EYLÜL)

a) Hepatit B
b) Hepatit C
c) Hepatit E
d) Hepatit A
e) Hepatit G

Yanıt: A
HBV hepatitinde sitoplazmada buzlu cam (HBsAg nedeni ile), nüvede kumlu görünüm (HBcAg nedeni ile) görülür. Bu sık sorulan bir soru. Daha önce uzun bir mikroskobik tarife eklenerek sorulmuştu. HCV hepatitinde ise hepatositte makroveziküler yağlanma, portal alanda lenfoid agregatlar ve safra duktuslarında harabiyet-proliferasyon soruldu. Diğer şıklar için genel viral hepatit bulguları dışında, karakteristik bulgu bilinmiyor.

1) Alnının sağından travmatize olan boksörde kontüzyon en belirgin  olarak nerede gözlenir? (1998 NİSAN)
a)    Sağ occipital
b)    Sağ parietal
c)    Sol occipital
d)    Sol frontal
e)    Sağ frontal

Kontüzyon künt travma ile yüzeyel beyin parankiminde oluşan kanamalardır. Baş sabitken uygulanan künt travmada konfüzyon travma bölgesinin altında oluşur ve kup kontüzyon denir. Hızla hareket eden başın sabit bir yüzeye çarpmasında ise kontüzyon travmaya uğrayan bölgeden en uzak yerde oluşur ve konturkup kontüzyon denir. Bu sorudaki örnek aynı tarafta oluşan kup kontüzyon ile uyumludur.
Cevap – E


2) Lezyonun myelin kılıfta olduğu hastalık aşağıdakilerden hangisidir?              (1998 NİSAN)
a)    Multiple skleroz
b)    Gaucher hastalığı
c)    Tay-sachs hastalığı
d)    Nieman-pick hastalığı
e)    Fenil ketonüri

Multiple skleroz SSS’de en sık görülen demyelinizan hastalıktır. 18-40 yaş arasında sık olup otoimmun olabileceği düşünülmektedir. Klass II HLA yapısı ile ilişkili olması genetik yatkınlığıda göstermektedir. Demyelinizan plaklar, perivasküler başlayan demyelinizasyon ile lenfositik infiltrasyon ve myelin yıkımı sonucu görülen köpüklü makrofajlar mevcuttur. Reaktif gliozis oluşur. Periferik sinir sistemi korunmuştur.
Cevap – A

3) En sık görülen pontocerebellar köşe tümörü hangisidir? (1998 NİSAN)
a)    Nörofibroma
b)    Schwannoma
c)    Astrositoma
d)    Menengioma
e)    Epandimoma

Beniğn periferik sinir kılıfı tümörü olan Schwannom sıklıkla 8. kafa çiftinde yerleşir ve bu özelliği nedeni ile pontoserebellar köşe tümöründe ilk düşünülmesi gerekendir.
Cevap – B


4) 2 yaşın altındaki primer beyin tümörlerinden en sık görüleni hangisidir? (1998 NİSAN)
a)    Epandimoma
b)    Astrositoma
c)    Medulloblastoma
d)    Menengioma
e)    Oligodendroglioma

Çocukluk çağında hematopoetik tümörlerden sonra ikinci sıklıkta görülen maliğn tümör santral sinir sistemi tümörleridir. En sık astrositom, ikinci sıklıkta medülloblastom ve üçüncü olarakda ependimom görülür. Medülloblastom özellikle 10  yaş civarında pik yapar.
Cevap – B

5)    Aşağıdaki menenjit etkenlerden hangisi beyin bazalindeki meninksleri sıklıkla tutar? (1998 NİSAN)
a)    Stafilokok
b)    Streptokok
c)    Meningokok
d)    Vriüsler
e)    Tbc

Tüberküloz enfeksiyonunun santral sinir sistemi tutulumu en sık menenjit şeklindedir. Beyin parankiminde oluşturduğu tüberkülomlar  nadir olup kitle bulgusu verir. Tüberküloz menenjit en sık beyin tabanındaki meninksleri tutar. Mikroskobik incelemede lenfosit, plazma hücreleri, epitelioid hücreler ve Langhans tipi dev hücreler görülür.
Cevap – E


6) Radyasyona ikincil gelişen lezyonlardan hangisi en geç meydana gelir?          (1998 EYLÜL)
a)    Böbrekde tubuler nekroz                        
b)    Fibrinöz perikardit                                
c)    Radyasyon sistiti
d)    Pulmoner konjesyon ve ödem
e)    Demyelinizasyon

İyonize radyasyon en çok, en  hızla çoğalan hücreleri etkiler. Kemik iliği ve germ hücreleri en hassas hücreleridir. Epifizler kapandıktan sonra kemik dokusu, erişkin beyin, çizgili kas ve periferik sinirler  daha dirençli bölgelerdir.
Cevap – E

7) Hangisinde primer SSS lenfoma insidansı yüksektir? (1998 EYLÜL)
a.    Kronik glomerulonefrit
b.    Mycosis fungoides
c.    AİDS
d.    İnfeksiyöz mononükleoz
e.    Reaktif sistemik amiloidoz

İmmun sistemi sağlıklı olan kişilerde primer SSS lenfoması nadirdir. AİDS’li hastalarda ise risk yaklaşık 1000 kat artmıştır. AİDS’de SSS lenfomasına yol açan EBV’dür. Daha çok B lenfositi kökenli agresif lenfomalar (diffüz, büyük hücreli) görülür.
Cevap – C

8) Hangisi serebral korteksin dejeneratif hastalığıdır? (1998 EYLÜL)
a.    Krabbe hastalığı
b.    Alzheimer hastalığı
c.    Frederich ataksisi
d.    Gaucher hastalığı
e.    Leigh sendromu

Alzheimer hastalığı serebral korteksin dejeneratif hastalığıdır. İleri yaşlarda görülür. Demans ve kortikal atrofi belirgindir. Senil plaklar, amiloid birikimi (A2 yapısında), nörofibriler yumaklar ve Hirano cisimciği görülür. Down sendromunda risk yüksektir.
Cevap – B

9) Çocukluk çağında sık görülen, serebellar vermisten  kaynaklanan ve genellikle 4. ventrikülü dolduran malign tümör   hangisidir? (1998 EYLÜL)
a)    Medulloblastom 
b)    Schwannom                                 
c)    Retinoblastom
d)    Menengiom
e)    Glioblastome  multiforme

Medulloblastom, pilositik astrositomdan sonra, çocukluk çağının ikinci sıklıkta görülen primer SSS tümörüdür. En sık serebellar vermisten köken alır. Homer-Wright rozetleri karakteristiktir. BOS yolu ile yayılabilir. Nadiren SSS dışına metastaz yapabilir.
Cevap – A

10)    Aşağıdakilerden hangisinde konjenital "Berry" anevrizmalar görülür? (1999 NİSAN)
a)    Thorakal Aorta
b)    Abdominal Aorta
c)    Carotis arter bifurkasyonu
d)    Willis poligonu seviyesinde
e)    Renal arterlerde

Berry anevrizmaları sakküler yapıda olup Willis poligonumda yerleşirler. Spontan subaraknoid kanmanın en sık  sebebi Berry anevrizmasının  yırtılmasıdır. Polikistik böbrek hastalığı, fibromuskuler displazi, Ehler Danlos sendromu, Marfan sendromu gibi bağ dokusu defektleri, aort koarktasyonu, beyinde arteriovenöz malformasyonlarla birlikte görülebilir Sigara ve hipertansiyonunda gelişiminde etken olduğu düşünülmektedir..
Cevap – D

11)    Genellikle 3. ventrikül, serebellum ve optik sinirlerde lokalize olan ve çocuklar ile gençlerde sık görülen glial tümör aşağıdakilerden hangisidir? (1999 NİSAN)
a)    Pilositik astrositom
b)    Anaplastik astrositom
c)    Glioblastome multiforme
d)    Oligodendrogliom
e)    Ependimom

Pilositik astrositom çocuklarda daha sık görülen ve en sık serebellum, 3. ventrikül ve optik sinirde yerleşen glial tümördür. Çoğu kez mural nodül içeren, iyi sınırlı, kistik kitle oluştururlar. Mikroskobik incelemede Rozental fibrilleri görülür.
Cevap – A

12) Retinal ganglion hücreleri üzerine toksik etkisi ile körlüğe neden olabilen aşağıdakilerden hangisidir?              (1999 EYLÜL)
a.Metil alkol
b.Etil alkol
c.Siyanür 
d.Etilen glikol
e.Amantia falloides

Çözücüler ve antirfrizde bulunan metil alkol formaldehid ve formik aside dönüşür. Retinal ganglion hücrelerde toksik nekroz oluşturarak körlüğe yol açar. Ağır durumlarda bilateral putamen nekrozu karakteristiktir.
Cevap – A

13)    Aşağıdakilerden hangisi spontan intraserebral hemorajinin en sık nedenidir? (2000 NİSAN)
a)    Anevrizma
b)    Hipertansiyon
c)    Tümör
d)    A-V malformasyon
e)    Kan diskrazileri

Spontan intraserebral kanamanın en sık sebebi hipertansiyondur. Hipertansif kanamalar en sık derin yerleşimli gri bölgelerde, götürüldüğünden ganglionik hemoraji de denir.
Cevap – B

14)    Gliozisde ön planda rol oynayan hücre tipi, aşağıdakilerden hangisidir? (2000 EYLÜL)
a.    Astrosit
b.    Olgiodendrosit
c.    Ependimal hücre
d.    Nöron
e.    Schwann hücresi

Santral sinir sisteminde skar dokusu gliozis olarak isimlendirilir. Bu olayda ön planda rol oynayan hücreler, glial dokunun temel hücresini oluşturan astrositlerdir.
Cevap – A


15)    Fungal menenjite en sık yol açan ve musinöz kapsülü olan mikroorganizma, aşağıdakilerden hangisidir? (2000 EYLÜL)
a.    Actinomyces israeli
b.    Mukor
c.    Cryptococcus neoformans
d.    Candida albicans
e.    Coccidioides immitis

Kronik menenjit mantar enfeksiyonuna bağlı oluşabilir. En sık etken Cryptococcus neoformans’dır.
Cevap – C


16)    Plazma hücrelerinden zengin perivasküler iltahabi reaksiyonun eşlik ettiği obliteratif endarterit  bulgusu aşağıdaki hastalıklardan  hangisi için karekteristiktir? (2001 NİSAN)
a-    Pürülan beyin apsesi
b-    Menenjitik nörosifilis
c-    Akut piyojenik menenjit
d-    Viral meningoensefalit
e-    Crutzfeld-Jakob hastalığı

Plazma hücrelerinden zengin iltihabi infiltrasyon ve obliteratif endarterit sifilisin bulgusudur.
Cevap – B


17)    İntraserebral kanamanın en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (2001 EYLÜL)
a)    Anevrizma rüptürü
b)    Travma
c)    Kan diskrazileri
d)    Anjiyom
e)    Hipertansif damar hastalığı

Spontan intraserebral kanamanın en sık nedeni hipertansif damar hastalığı olup kanama en sık putamende oluşur. Beynin derin yerleşmeli gri bölgelerinde geliştiğinden ganglionik hemaroji adı verilir. Anevrizma rüptürü en sık subaraknoid kanama oluşturur.  Travma ile epidural – subdural kanamalar sıktır.
Cevap – E

18) Bir nöronun aksonunda kesi yada incinme oluştuktan sonra nöronun kendisinde izlenen mikroskopik değişikliklere ne ad verilir? (2002-NİSAN)
A-     Kromatolizis 
B-     Nöronolizis 
C-     Aksonal distrofi 
D-     Nöronofaji 
E-     Transsinaptik dejenerasyon 

Yanıt A
Akson zedelendiğinde nöron yuvarlaklaşır ve nüve perifere geçer. Nöron sitoplazmasında rRNA yapılarını içeren, koyu mavi noktacıklar şeklinde görülen Nissle cisimcikleri erir (kromatolizis) ve sitoplazma daha kırmızımsı görülür.

19) Beynin mikroskopik incelemesinde nörofibriller, senil plak, amiloid anjiopati, granülovasküler dejenerasyon ve hirano cisimi gibi bulgular saptanması durumunda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (2002-NİSAN)
A-     Pick hastalığı 
B-     Creutzfeldt-Jacob hastalığı 
C-     Alzhemier hastalığı 
D-     Huntington chorea 
E-     Multipl skleroz 

Yanıt: C
Alzheimer hastalığı kortikal atrofi ve demansla karakterli olup demansın en sık nedenidir. A beta yapısında amiloid içeren senil plaklar ve amiloidin damar duvarına yerleşmesi ile oluşan amiloid anjiopatisi gelişir. Sitoplazma içerisinde alev şeklinde proteinöz nörofibriler yumaklar ve eozinofilik Hirano cisimcikleri görülür. Sitoplazmada granülovakuoler dejenerasyon mevcuttur.

20) Çocukluk çağında en sık görülen santral sinir sistemi tümörü aşağıdakiler içerisinde hangisidir? (2002-EYLÜL)
a. Pineositom
b. Oligodendrogliom
c. Medülloblastom
d. Ependimom
e. Meningiom

Yanıt: C
Çocuklarda en sık görülen santral sinir sistemi tümörü astrositom olmakla birlikte, şıklarda yer almamaktadır. Bu nedenle, bu soruda  çocuklarda ikinci sıklıkta görülen medulloblastom doğru yanıttır. Ependimom, çocuklarda üçüncü sıklıkta görülen SSS tümörü olup oligodendrogliom ve menenjiom çocuklarda görülmez.

21) Aşağıdakilerden hangisi, santral sinir sisteminde gliozis oluşumunda ön planda rol oynar? (2003-NİSAN)
a)    Ependimal hücre
b)    Astrosit
c)    Oligodendrosit
d)    Nöron
e)    Damar endotel hücresi

Yanıt: B
Santral sinir sisteminde oluşan tamir dokusuna giozis denir. Nekroz odaklarında yada yer kaplayan lezyonlar çevresinde reaktig gliozis oluşur. Tüm glial hücreleri içerebilirse de, gliozisde baş rolü oynayan hücre astrosittir. Reaktif astrosit uzantılarında oluşan eozinofilik Rozenthal fibrilleride gliozis dokusunda görülebilir.

22)    Aşağıdaki beyin tümörlerinden hangisi yalnızca serebellum lokalizasyonludur? (2003-NİSAN)
a)    Diffüz astrositom
b)    Oligodendrogliom
c)    Ependimom
d)    Nöroblastom
e)    Medülloblastom

Yanıt: E
Medülloblastom ilk iki on yıl içerisinde görülen santral sinir sistemi tümörüdür. Çocuklarda pilositik astrositomdan sonra, ikinci sıklıkta görülür. Serebellumda, en sık orta hat yerleşimlidir. Küçük yuvarlak mavi hücreli tümör olup WHO grade IV, kötü prognozlu tümördür. Diffüz astrositom ve oligodendrogliom erişkin tümörleridir ve sıklıkla supratentorial yerleşirler. Ependimom çocukta en sık 4. ventrikül içerisinde; erişkinde ise en sık medulla spinalisde yerleşir. Nöroblastom çocukluk çağının santral sinir sistemi dışında, en sık görülen solid tümörüdür. Bir yaş altında en sık görülen maliğn tümördür. En sık adrenal medullada, ikinci olarak ekstraadrenal paraganglionik bölgelerde yerleşir.

23)    Aşağıdaki tümörlerden hangisinde sağkalım diğerlerinden daha uzundur? (2003-EYLÜL)
a)    Oligodendrogliom
b)    Ependimom
c)    Pilositik astrositom
d)    Medulloblastom
e)    Fibriler astrositom

Yanıt: C
Santral sinir sistemi tümörlerinde en önemli prognoz faktörü grade (derece) ve lokalizasyondur. Pilositik astrositom (WHO grade I) düşük dereceli ve serebellum lokalizasyonunda çok iyi prognozludur. Fibriler (diffüz) astrositom, oligodendrogliom ve ependimom WHO grade II; medülloblastom ise WHO grade IV (en kötü prognoz) tümörlerdir.


24)    Demans, histolojik incelemede senil amiloid plaklar, nörofibriler yumaklar, korteksde dejeneratif değişiklikler ile karakterli hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Lewy cisimciği
b)    Alzheimer hastalığı
c)    Huntington hastalığı
d)    Parkinsonizm
e)    Amyotrofik lateral skleroz

Yanıt: B
Demansın en sık nedeni Alzheimer hastalığıdır. Senil plaklar merkezinde Abeta yapısında amiloid birikir. Nöronlar içerisinde nörofibriler yumaklar ve Hirano cisimcikleri görülür. beyinde bilateral simetrik atrofi mevcuttur.

25)    20 yaşın altında görülen, serebellumda yerleşen ve indiferansiye hücrelerden oluşan maliğn tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Astrositom
b)    Astroblastom
c)    Glioblastom
d)    Ependimoblastom
e)    Medülloblastom

Yanıt: E
Medülloblastom ilk iki on yıl içerisinde görülen ve serebellum vermisine (orta hat) yerleşen, küçük mavi yuvarlak hücreli (indiferansiye) bir tümördür. Homer Wright rozetleri görülür. Hücre nüveleri havuç benzeri diye tarif edilir. Yüksek dereceli (WHO grade IV) ve kötü prognozludur. Erken tanı ve uygun tedavi ile sağkalım uzar.

26)    Sinir-kas ileti kavşağında asetil kolin reseptörlerine yönelik antikorların varlığında oluşan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Myotoni konjenita
b)    Myotonik distrofi
c)    Polimyozit-dermatomyozit
d)    Myastenia gravis
e)    Myozitis ossifikans

Yanıt: D
Myastenia gravis tip II hipersensitivite reaksiyonudur. Asetil kolin reseptörlerine yönelik antikorlar reseptörleri bloke ettiğinden, motor uçtan açığa çıkan asetil kolin görevini yapamaz ve sinir-kas iletisi bozulur. 

27)    Aşağıdakilerden hangisinde serebellum ve striatumda amiloid plakları yer alır ve bulgular Creutzfeld-Jakob hastalığına benzer? (2004-EYLÜL)
a)    Subakut sklerozan panensefalit
b)    Kuru hastalığı
c)    Progresif multifokal lökoensefalopati
d)    İskemik ensefalopati
e)    Multiple skleroz

Yanıt: B
Creutzfeldt-Jacob hastalığı, nadir olan Gerstmann-Starussler sendromu, öldürücü ailesel insomni, Kuru hastalığı ve  deli dana hastalığı spongioform ensefalopatilerdir. DNA veya RNA içermeyen prion denen enfeksiyöz partiküller hastalık etkenidir. UV ışını ve diğer dezenfektanlara dirençlidir. CJD sporadik ve ailesel olabilir. Kornea transplantasyonu ve insan hipofiz ekstresi ile iatrojenik olarak hastalık geçebilir. Uzun sürede beyin atrofisi ağırdır. Nöropil ve gri cevher hücrelerinde oluşan vakuoller nedeni ile spongioform değişiklik denir. Nöronal kayıp, reaktif gliozis zamanla  artar. İnflamasyon genellikle görülmez. PrP yapısında amiloid birikimi ile karakterli Kuru plakları görülebilir.

28)    Aşağıdakilerden hangisi fakomatoz grubu hastalıklardan biri değildir? (2004-EYLÜL)
a)    Nörofibromatozis
b)    Von Hippel Lindau hastalığı
c)    Sturge-Weber sendromu
d)    Dandy-Walker malformasyonu
e)    Tuberoskleroz

Yanıt: D
NÖROKUTANÖZ SENDROMLAR (FAKOMATOZLAR)

Sendrom

Sıklık

Genetik anomali

Özellikler

Nörofibromatozis tip 1

1:3000

Kromozom 17

Nörofibromlar, schwannomlar, maliğn periferik sinir tümörleri, menenjiomlar, gliomlar, hiperpigmente cilt lezyonları, irisin pigmente nodülleri (Lisch nodülleri)

Nörofibromatozis tip 2

1:40 000

Kromozom 22

8. kafa çiftinin sıklıkla iki taraflı schwannomları, özellikle spinal çok sayıda menenjiomlar, spinal nörofibromlar

Tuberoskleroz

1:100 000-1: 200 000

Kromozom 9 veya 16

Serebral kortikal anomaliler, subependimal tümörler, nöbetler, zeka geriliği, kardiyak rabdomyomlar, renal anjiyomyolipomlar

Von Hippel-Lindau sendromu

1:36 000

Kromozom 3

Serebellar hemanjioblastomlar, retinal anjiomlar, renal hücreli karsinom, feokromasitoma, viseral kistler, epididim tümörleri

Sturge-Weber hastalığı

1:10 000

Sporadik; defekt bilinmiyor

7. kafa çiftinin yayıldığı alanda kutanöz anjiomlar, meningeal anjiomatozis, serebral kalsifikasyonlar, nöbetler, zeka geriliği




29)    Klinik belirti veren subaraknoid kanamanın en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (2005-NİSAN)
a)    Anevrizma rüptürü
b)    Hipertansiyon
c)    Arteriovenöz malformasyon
d)    Travma
e)    Vaskülit
Yanıt: A
Klinik olarak belirgin subaraknoid kanamanın en sık nedeni Berry anevrizması yırtığıdır. Parankim içi kanamaların ventriküle açılması ile de oluşabilir. Berry anevrizma yırtığı; aterosklerotik tombüs, emboli ve hipertansif kanamalardan sonra dördüncü sıklıkta oluşan serebrovasküler bozukluktur. Berry anevrizması (sakküler anevrizma, konjenital anevrizma) en sık intrakranial anevrizmadır.

30)    Santral sinir sisteminde astrositlerin uzantıları içinde, ısı-şok proteinleri ve ubiquitinden oluşan eozinofilik yapılara ne isim verilir? (2005-EYLÜL)
a)    Lewy cisimcikleri
b)    Korpora amilasea
c)    Nörofibriler yumak
d)    Rozenthal fibrilleri
e)    Lipofusin
Yanıt: D
•    Astrositler, gri ve beyaz cevherde bulunurlar. Yıldız benzeri sitoplazmik uzantıları vardır. Metal boyaları(altın) ve GFAP (glial fibriler asidik protein) ile boyanırlar. Tamir ve skar oluşumundan (gliozis) sorumludurlar. Kan-beyin bariyerinde görev alırlar. (Fibroblastlar yalnızca büyük damarların çevresinde bulunurlar. Subdural hematom organizasyonu ve apse kavitelerinin oluşumu dışında görev almazlar. Glozisde geniş, pembe sitoplazmalı gemistositik astrositler oluşur. Uzun süreli gliozisde, vasküler malformasyoların çevresinde ve serebellar pilositik astrositomda, astrositlerin uzantılarının yaptığı saç benzeri eozinofilik liflere Rozental fibrilleri denir. Isı-şok proteinleri ve ubiquitin içerir. Dejeneratif olaylar ve yaşlanmada uzantıların ucunda korpora amilasea (poliglukozan cisimcikler) oluşur. Konsantrik lameller yapıda, yuvarlak, hafif bazofilik cisimciklerdir. Isı-şok proteinleri ve ubiquitin içerirler. Myoklonik epilepside nöronlar, hepatositler, myositler içinde görülen lafora cisimcikleride benzer yapıdadır. Alzheimer hastalığında tip II astrositler büyük nüveli olup nüve içinde glikojen birikir. Kronik karaciğer hastalığına bağlı hiperamonemi ve üre siklusunun herediter hastalıklarında bu hücre tipi görülebilir. Ayrıca multisistem atrofi gibi dejeneratif hastalıklarda glial sitoplazmik inklüzyonlar görülebilir. 

31) Aşağıdaki primer santral sinir sistemi tümörlerinden
hangisi tipik olarak pineal bölgesinde yerleşir?
 (2006-NİSAN)
A) Menenjiyom
B) Medulloblastom
C) Oligodendrogliom
D) Ependimom
E) Germ hücreli tümör

Yanıt: E
Germ hücre tümörleri yenidoğanda sakrokoksigeal bölgede; erişkinde ise testis – overde sık yerleşir. Bunun yanı sıra embriyolojik göçü sırasında geçtiği yerlerdeki kalıntılardan orta hat yerleşimli germ hücre tümörleri gelişebilir. Bu bölgeler santral sinir sisteminde pineal ve suprasellar bölge, mediasten ve retroperitondur. 

32) Aşağıdakilerden hangisi nöral tüp defekti sonucunda
ortaya çıkar?
 (2006-NİSAN)
A) Anensefali
B) Holoproensefali
C) Mikrosefali
D) Sringomiyeli
E) Corpus callosum agenezisi

Yanıt: A
•    SSS'nin en sık malformasyonu nöral tüp kapanma defektleridir.(Anensefali, kranial meningosel, ensefalosel, spina bifida)
•    Anensefali en sık beyin malformasyonudur. Beraberinde vertebral kanal ve spinal kord anomalileri, akciğer ve adrenal gland hipoplazileri sıktır. Hidramnios; - FP ve asetikolin esteraz amniotik sıvıda yüksektir
•    Spina bifida en sık lumbosakral bölgede yerleşir. 
Meningomyelosel  Hidrosefali ve Arnold-Chari malformasyonu ile birlikte olabilir.
Myelosel  En ağır formu. Plak halinde veya düzleşmiş nöroektodermal doku
Meningosel  BOS ile dolu kistik kitle duvarında meningieal doku 
Spina bifida okkulta  En hafif formu. Arka vertebral arkuslarda kapanma defekti. Populasyonun %20'sinde asemptomatik olarak bulunur.
Diğer şıklarda verilen hastalıklar ön beyin gelişme anomalileridir.

33)  Aşağıdakilerden hangisi sinir sistemi sakkuler
anevrizmalarının gelişiminde predispozan bir
faktör olarak kabul edilmez?
 (2006-NİSAN)
A) Hipertansiyon
B) Marfan sendromu
C) Sigara
D) Ehlers-Danlos sendromu
E) Enfeksiyon

Yanıt: E
Berry anevrizması (sakküler anevrizma, konjenital anevrizma) en sık intrakranial anevrizmadır. 
En sık (%90 ± 5) ön dolaşımda yerleşir ve dallanma bölgelerinde sıktır. Erişkin polikistik böbrek hastalığında, tip I nörofibromatozis, yaşlanma, hipertansiyon, sigara kullanımı, Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, pseudoksantoma elastikum gibi kollajen doku hastalıklarında risk yüksektir.  Enfeksiyöz etkenlere bağlı oluşan anevrizma ise mikotik anevrimadır. 

34) Yetmiş beş yaşında ölen demanslı bir kişinin beyin
otopsisinde bilateral simetrik kortikal atrofi saptanmıştır.
Bu bulgunun en olası nedeni aşağıdakilerden
hangisidir? 
(2006-NİSAN)
A) Pick hastalığı
B) Alzheimer hastalığı
C) Multi-infarkt demans
D) Diffüz Lewy cisim hastalığı
E) Creutzfeldt-Jakob hastalığı

Yanıt: B
İleri yaşlarda demansın en sık sebebi Alzheimer hastalığıdır. Bilateral simetrik kortikal atrofi karakterisitktir. Daha nadir görülen Pick hastalığında ise asimetrik olarak frontal ve temporal loblarda atrofi (lobar atrofi) görülür. Parietal ve oksipital loblar korunmuştur. Diffüz Lewy cisimciği hastalığı, Parkinson hastalığına eşlik ederek oluşur. Creutzfeldt-Jakob hastalığı prionlara bağlı gelişen spongioform ensefalit olup ilerleyici demans ve myoklonik kasılmalar ile karalterli öldürücü bir tablodur. Yaşla ilişkili değildir . Nöronlarda vakuolizasyon ve PrP yapısında amiloid plakları içerir. 

35) Aşağıdaki primer santral sinir sistemi neoplazilerinden
hangisinin gelişiminde viral etiyoloji rol
oynayabilir? 
(2006-NİSAN)
A) Astrositom B) Menenjiyom
C) Lenfoma D) Glioblastom
E) Medulloblastom

Yanıt: C
AIDS, transplantasyon gibi edinsel yada herediter immün yetmezliği olan hastalarda, EBV etkisi ile primer santral sinir sistemi lenfoması gelişebilir. Bunlar B hücre kökenli agresif lenfomalar olup perivasküler (anjiosentrik) dizilim belirgindir.

36) Likefaksiyon nekrozu en sık hangi organda görülür? (2006-EYLÜL)
a) Karaciğer 
b) Akciğer
c) Dalak
d) Böbrek
e) Beyin

Yanıt E
Likefaksiyon nekrozunun mekanizması enzimatik sindirimdir. Ölmüş hücreler sindirilerek ortadan kaldırılır. Mikroskobik incelemede nekrotik debris, makroskobik olarak vizköz kitle oluşur. Beyinde hipoksi- iskemiye bağlı oluşan nekroz en iyi örnektir. Ayrıca apse odakları, pyojenik enfeksiyon odakları örnek verilebilir. Apse odakları fibröz cidarla çevrili olup merkezinde nekrotik debris ve nötrofiller içerir.

37) Akut piyojenik menenjitli bir hastada gelişen serebral hemorajik infarktın nedeni en büyük olasılıkla hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) Fokal serebrit
b) Serebral flebit
c) Leptomeningeal fibrozis
d) Hidrosefali
e) Adeziv araknoidit

Yanıt: B

38) Klinik olarak proksimal kaslarda asendan paralizi ile seyreden Guilian-Barre sendromunda aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisi gözlenir? (2006-EYLÜL)
a) Periferik sinirlerde inflamasyon ve demyelinizasyon
b) Transsinaptik dejenerasyon ve atrofi
c) Spinal korda yaygın vakuoler dejenerasyon
d) Küçük damarlarda yaygın mikrotrombüsler
e) Kaslarda segmental nekroz

Yanıt: A
Periferik sinirlerde lenfositik infiltrasyon ve demyelinizasyon ile karakterli Guillian-Barre sendromunun tip IV gecikmiş tipte aşırıduyarlılık reaksiyonu olduğu düşünülmektedir. Motor tutulum ön plandadır. Distal ekstremiteden başlayan güçsüzlük proksimale ilerler.

39) AIDS’li bir hastada santral sinir sisteminde gelişebilen ventriküloensefalitin en olası etkeni aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Sitomegalovirüs
b) Arbovirüs
c) Herpes simpleks tip 2 virüs
d) Poliomyelit
e) Toksoplazma

Yanıt: A
AIDS’ li hastada ensefalitin en sık etkeni HIV virüsüdür. Mikroglia hücrelerini enfekte eder. En sık sekonder etken toksoplazma olup viral ensefalitlerden farklı olarak kitle benzeri odaklar oluşturur. HIV’ den sonra en sık viral ensefalit etkeni CMV dir ve  ependimal hücreleri enfekte eder. Ependimal hücreler ventrikülleri döşediği için ventriküloensefalit tablosu oluşur. 

40) Ependimomlar, santral sinir sisteminde, aşağıdakilerden hangisinden köken almaz? (2007-EYLÜL)
a) Filum terminale
b) Spinal kordun santral kanalı
c) Korpus kallozum
d) Koroid pleksus
e) 4. ventrikül

Yanıt: C
Ependimom her yaşta görülebilir. Ventrikül içinde veya santral kanalda yerleşebilir. İntrakranial olanlar ilk iki on yılda, intraspinal olanlar erişkinlerde sıktır. İntrakranial olanlar en sık 4. ventrikülde yerleşip hidrosefali ve KİBAS oluşturur. Ventrikül duvarı veya santral kanal artıklarından gelişen iyi sınırlı kitle oluştururlar. Papiller yapı izlenebilir. Damar çevrelerinde dizilen uzamış hücreler perivasküler pseudorozet; lümen çevresinde dizilen hücreler ependimal rozetleri oluşturur. Çoğu iyi diferansiye olmakla birlikte bazen anaplastik değişiklik görülebilir. Subaraknoid bölgede yayılabilirler. Kauda equina bölgesinde, filum terminaleden köken alan özel bir ependimom tipi olan miksopapiler ependimom görülür. Lateral ve 4. ventrikül çevresinde subependimom; 3. ventrikül tabanında kolloid kist; koroid pleksus papillom ve karsinomu da bu grupta yer alan tümörlerdir.

41) Aşağıdaki tümörlerden hangisinin beyin metastazı yapma riski en düşüktür? (2008-NİSAN)
a)    Meme karsinomu
b)    Prostat karsinomu
c)    Böbrek karsinomu
d)    Maliğn melanom
e)    Koryokarsinom

Yanıt: B
İntrakranial tümörlerin %25-35 kadarı metastatik tümörlerdir. En sık beyin metastazı yapan beş tümör akciğer, meme, cilt (melanom), böbrek ve gastrointestinal tümörlerdir ve metastazların %80 kadarını oluştururlar. Nadir görülen bir tümör olan koryokarsinomun beyin metastazı sık olmakla birlikte, daha sık görülen prostat karsinomu, komşu kemik ve duraya metastaz yapsa bile; beyine hemen hemen hiç metastaz yapmaz. 

42) Nöronlarda oluşan santral kromatolizis aşağıdakilerden hangisine ikincil olarak gelişir? (2008-NİSAN)
a)    Nörofibriler yumak oluşması
b)    Perikaryonda lipofusin birikimi
c)    Akson kesisi veya ağır hasarı
d)    Transsinaptik dejenerasyon
e)    Herpetik enfeksiyon

Yanıt: C
Nöronlar : 
Gri cevherde bulunurlar. Çoğalma yetenekleri yoktur. İmmünhistokimyasal olarak nörofilaman, NeuN, sinaptofizin ile belirlenirler. Zedelenmeye karşı farklı yanıtlar oluştururlar.
•    Aksonal reaksiyon : Akson zedelendiğinde veya kesildiğinde, protein sentezi ile hücre yuvarlaklaşır.  Nüve perifere geçer, nükleol belirginleşir ve Nissl cisimciği dağılır. Bu tabloya  kromatolizis.denir.
•    Akut hücre hasarı (kırmızı nöron) : Akut SSS anoksisi ile nöron ölümüdür. Değişiklikler 12 saat sonra görülebilir. Hücre gövdesi (perikaryon) büzüşür; nüvede piknoz ve nükleolus kaybı; Nissl cisimciği kaybı sonucu sitoplazmada yoğun eozinofili oluşur.
•    Atrofi ve nöronal dejenerasyon : Yavaş ilerleyen nörolojik hastalıklarda nöron kaybı olur ve reaktif gliozis gelişir.
•    Nöron içi birikimler : Yaşlanma ile lipofuskin birikebilir. Metabolik hastalıklarda birikim olabilir. Anormal metabolit birikimi ile hücre şişmesi görülür. Herpetik enfeksiyonlarda intranükleer, eozinofilik, Cowdry tip A cisimciği; kuduzda intrasitoplazmik, eozinofilik Negri cisimciği; CMV enfeksiyonunda intranükleer ve sitoplazmik bazofilik inklüzyon görülebilir. Bazı dejeneratif hastalıklarda sitoplazmada birikimler (Alzheirmer’de nörofibriler yumak; Parkinsonda Lewy cisimcikleri) bulunabilir.

43) Yetişkinlerde santral sinir sisteminin en sık görülen primer neoplazmı aşağıdakilerden hangisidir? (2008-NİSAN)
a)    Oligodendrogliom
b)    Medulloblastom
c)    Astrositom
d)    Ependimom
e)    Schwannom

Yanıt: C
Astrositom en sık primer SSS tümörüdür. Fibriller (diffüz) astrositomlar infiltratif büyür; erişkinlerde sıktır (primer beyin tümörlerinin %80 kadarı) ama her yaşta görülebilir. En sık serebral hemisferde (supratentoriyal) yerleşir. Derece (grade) prognozda önemlidir. Nükleer pleomorfizm, mitotik aktivite, vasküler endotelial proliferasyon (VEP) ve nekroz varlığı ile derecelendirilir. Çocuklarda en sık görülen ise pilositik astrositomdur. En sık serebellumda (infratentoriyal), ayrıca optik sinir ve 3. ventrikül çevresinde sık yerleşir. 


44) Kraniyofarinjiom santral sinir sisteminde en sık aşağıdakilerden hangisine yerleşir? (2008-NİSAN)
a)    Paryetal korteks
b)    Talamus ve bazal ganglionlar
c)    Serebellopontin köşe
d)    Spinal epidural bölge
e)    Suprasellar bölge

Yanıt: E
Kraniofarinjiom, Rathke kesesi artıklarından gelişen, çoğu kez suprasellar yerleşimli tümördür. İntrakranial tümörlerin %1-5 kadarını oluşturur. 5-15 yaş ile 50 yaş üzeri olmak üzere iki pik dönemi vardır. Çocuklarda büyüme geriliği gibi endokrin bozukluklar; yaşlılarda ise görme bozuklukları ile dikkati çeker. Diabetes insipitus gibi hipofiz yetmezlikleri sıktır. 3-4 cm çapında, kapsüllü yada solid, daha çok kistik ve bazen multiloküler yapıdadır. Adamantinomatöz tipi kalsifikasyon içerir. Mikroskobik olarak skuamöz hücreler, kolumnar hücreler, süngerimsi retikulum, kompakt lameller keratin (yaş keratin) ve distrofik kalsifikasyon sıktır. Kist içerisinde makine yağı diye tarif edilen kolesterolden zengin, sarımsı-kahverengi sıvı vardır. Prognoz iyidir. 5 cm çaptan büyük ise rekürrens görülebilir. Nadiren, radyasyona sekonder olarak, skuamöz hücreli karsinoma dönüşebilir.

45) Primitif görünümlü hücrelerden oluşan, Homer-Wright rozetleri yapan, serebellumda lokalize olan ve sıklıkla çocukluk çağında görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2008-EYLÜL)

a)    Glioblastom
b)    Ependimom
c)    Pilositik astrositom
d)    Astroblastom
e)    Medülloblastom

Yanıt: E
Çocukluk çağında en sık görülen santral sinir sistemi tümörü pilositik astrositom; ikinci sıklıkta görülen ise medulloblastomdur. Her ikisi de sıklıkla serebellumda yerleşir. Pilositik astrositom lateral serebellar hemisferlerde yerleşirken, medulloblastom orta hatta, vermiste yerleşir. Pilositik astrositom astrositler, Rozenthal fibrilleri ve mikrokistik yapılar içerirken; medulloblastom primitif görünümlü, küçük yuvarlak mavi hücreli bir tümördür ve Homer-Wright yalancı rozetlerini içerir. Pilositik astrositom iyi prognozlu, WHO grade I tümör iken; medülloblastom kötü prognozlu WHO grade IV tümördür. Glioblastom çocukluk çağında görülmediğinden ilk elenen şık olur.

46) Böbrek transplantasyonu yapılmış bir hastada, hem gri hem de beyaz cevherde multiple nodüller oluşturan ve damar çevresinde yoğunlaşan tümör, en büyük olasılıkla, aşağıdakilerden hangisidir? (2008-EYLÜL)

a) Medülloblastom
b) Ependimom
c) Oligodendrogliom
d) Maliğn lenfoma
e) Diffüz astrositom

Yanıt: D
Primer santral sinir sistemi lenfoması nadir görülmekle birlikte, immünsüprese hastalarda ( AIDS, transplantasyon sonrası) en sık görülen santral sinir sistemi tümörüdür. Çoğu B hücreli agresif lenfomalar olup EBV ile ilişkilidir. Lezyonlar genellikle multiple olup gri cevher, beyaz cevher ve korteksi tutabilir. Tümör hücreleri damar çevrelerinde birikim gösterebilir (anjioyosentrik birikim). Prognoz kötüdür.


47) Aşağıdakilerden hangisi fakomatoz grubu hastalıklardan biri değildir? (2004-EYLÜL)
f)    Nörofibromatozis
g)    Von Hippel Lindau hastalığı
h)    Sturge-Weber sendromu
i)    Dandy-Walker malformasyonu
j)    Tuberoskleroz

Yanıt: D
NÖROKUTANÖZ SENDROMLAR (FAKOMATOZLAR)

Sendrom

Sıklık

Genetik anomali

Özellikler

Nörofibromatozis tip 1

1:3000

Kromozom 17

Nörofibromlar, schwannomlar, maliğn periferik sinir tümörleri, menenjiomlar, gliomlar, hiperpigmente cilt lezyonları, irisin pigmente nodülleri (Lisch nodülleri)

Nörofibromatozis tip 2

1:40 000

Kromozom 22

8. kafa çiftinin sıklıkla iki taraflı schwannomları, özellikle spinal çok sayıda menenjiomlar, spinal nörofibromlar

Tuberoskleroz

1:100 000-1: 200 000

Kromozom 9 veya 16

Serebral kortikal anomaliler, subependimal tümörler, nöbetler, zeka geriliği, kardiyak rabdomyomlar, renal anjiyomyolipomlar

Von Hippel-Lindau sendromu

1:36 000

Kromozom 3

Serebellar hemanjioblastomlar, retinal anjiomlar, renal hücreli karsinom, feokromasitoma, viseral kistler, epididim tümörleri

Sturge-Weber hastalığı

1:10 000

Sporadik; defekt bilinmiyor

7. kafa çiftinin yayıldığı alanda kutanöz anjiomlar, meningeal anjiomatozis, serebral kalsifikasyonlar, nöbetler, zeka geriliği

 

1) Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomu hangisidir?(1998 NİSAN)
a)    Kondrosarkom
b)    Liposarkom
c)    Leiomyosarkom
d)    Synovial sarkom
e)    Rabdomyosarkom

Çocuklarda yumuşak doku sarkomlarından en sık görülen rabdomyosarkomdur. İlk 10 yaş içinde sıktır. Çoğu küçük, yuvarlak – mavi hücrelerden oluşan embrioner tiptir. En sık baş – boyun bölgesi, genitoüriner traktüs ve retroperitonda  yerleşir. Daha nadir görülen tipleri alveolar ve pleomorfik formlarıdır.
Cevap – E

2) Benign kemik tümörlerinden hangisi en sıktır? (1998 EYLÜL)
a)    Osteoid osteoma 
b)    Osteoblastoma                             
c)    Kondroblastoma
d)    Kondrom
e)    Osteokondrom

Kemikte en sık görülen beniğn tümör osteokondromdur. Kıkırdak oluşturan beniğn tümör olup kemik dışına doğru büyüdüğünden ekzostoz ismide verilir. Kıkırdak takke içeren kemik çıkıntısı diye de tarif edilir. .
Cevap – E

3)    Mikroskopik olarak immatür kemik trabekülleri ve arada damardan zengin fibröz dokudan oluşan, nidus yapısı ile karekterize kemik tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (1999 NİSAN)
a)    Osteosarkom
b)    Osteoid osteom
c)    Osteokondrom
d)    Hemangioendotelioma
e)    Fibrosarkom

Osteoid osteom en sık proksimal femur ve tibia da yerleşen, 2.-3. onyılda ve erkeklerde daha sık görülen beniğn kemik tümörüdür. Aspirine yanıt veren lokal ağrı karakteristiktir. Mikroskobik olarak immatür kemik trabekülleri ve arada vasküler bağ dokusu izlenir. Radyolojik olarak merkezinde radyolusent nidus alanı görülür.
Cevap – B


4)    Önce osteolitik, daha sonra osteoklastik-osteoblastik, son olarak da osteosklerotik evre ile karekterize, etiyolojisinde yavaş virüs enfeksiyonlarının sorumlu tutulduğu hastalık, aşağıdakilerden hangisidir? (1999 EYLÜL)
a)    Paget hastalığı
b)    Osteopetrozis
c)    Osteoporoz
d)    Osteogenezis imperfekta
e)    Akondroplazi    

Paget hastalığı 40 yaş üzerinde ve erkeklerde daha sık görülen bir kemik hastalığı olup etyolojide slow virüs enfeksiyonu suçlanmaktadır. Önce osteoklastik faz ile başlar. Sonra yıkım ve yapımın bir olduğu mikst faz ve son  dönemde sklerotik faz gelişir Mozaik kemik oluşumu patognomiktir.Paget hastalığı zemininden osteosarkom başta olmak üzere sekonder sarkomlar gelişebilir.
Cevap – A

5)    Meme kanseri nedeniyle modifiye radikal mastektomili hastanın kolunda meydana gelen tümör, aşağıdakilerden hangisidir? (1999 EYLÜL)
a)    Hemanjiyosarkom
b)    Lenfanjiyosarkom
c)    Hemanjiyoendotelyom
d)    Hemanjiyoperistom
e)    Kaposi sarkomu  

Aksiller küretaj uygulanan modifiye radikal mastektomili hastaların kolunda lenfödem gelişir. 10 yıl gibi uzun bir süre sonra bu zeminden kolda lenfanjiosarkom gelişebilir.
Cevap – B


6)    Pott nereye yerleşir? (2000 NİSAN)
a)    El- ayak diafizi
b)    Uzun kemikler
c)    Pelvis – kafa kemikleri
d)    Vertebra korpusu
e)    Maksilla – mandibula

Tüberkülozun vertebra korpusunda yaptığı tutulum Pott hastalığı olarak isimlendirilir. En sık vertebra korpusuna yerleşir. Önce sinoviyal dokuda ürer ve sonra kemiğe geçiş yapar.
Cevap – D


7)    20 yaşında erkek hastada sağ dizde 2 aydır şişlik ve ağrı, radyolojik incelemede alt femurda medüller kaviteyi doldurup korteksi destrükte eden solid ve kistik alanları içeren lezyon bulunmaktadır. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (2000 NİSAN)
a)    Soliter kemik kisti
b)    Anevrizmal kemik kisti
c)    Kemiğin dev hücreli tümörü
d)    Osteokondrom
e)    Osteosarkom

Osteosarkom 10-20 yaş arasında sık olup erkeklerde daha sık görülür. En sık yerleşim yeri diz (femur distali – tibia proksimali) olup korteksi destrükte eden solid ve kistik alanlar içerebilen bir tümördür. Kemiğin dev hücreli tümörü ise kadınlarda daha sık olup en sık epifize yerleşir.
Cevap – E

8)    Aşağıdaki kemik tümörlerinden hangisinin, histopatolojik olarak malign lenfoma ile karıştırılması olasılığı en yüksektir? (2000 EYLÜL)
a.    Ewing sarkomu 
b.    Kemiğin dev hücreli tümörü
c.    Kondrosarkom
d.    Osteosarkom
e.    Osteoid osteom

Ewing sarkomu çocukluk çağı tümörü olup PNET grubunda yer alan küçük, yuvarlak, mavi hücreli bir tümördür. Bu görüntüsü nedeni ile mikroskopik olarak, lenfoma ile karıştırılabilir. Ateş ve ağrıya yol açtığı için de, klinik olarak osteomyelit ile karışır.
Cevap – A

9) Epifizal ve metafizal kıkırdak büyümesinde azalma sonucu cüceliğe yol açan, kafa ve omurga kemiklerinde tutulma gözlenmeyen gelişme bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir? (2001 NİSAN)
a-    Paget hastalığı
b-    Osteogenezis imperfecta
c-    Osteopetrozis 
d-    Marfan sendromu
e-    Akondroplazi

Akondroplazi, kıkırdak olgunlaşmasında bozukluk sonucu epifizyel bölgede kemik büyümesinde defekt oluşturur. Uzun kemikler etkilenir; kafa ve omurga kemikleri normaldir. Böylece ekstremitelerde kısalık ile orantısız cücelik oluşturur.
Cevap – E


10) Yaşlı bir hastada kosta yerleşimli kemik tümörü saptanması durumunda, öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (2001 EYLÜL)
a)    Osteosarkom
b)    Ewing sarkomu
c)    Kondroblastom
d)    Kondrosarkom
e)    Dev hücreli kemik tümörü

Kondrosarkom kemiğin osteosarkomdan sonra ikinci sıklıkta görülen maliğn tümörü olup ileri yaşlarda görülür. Kosta, pelvis ve omuz gibi merkezi bölgelerde daha sık yerleşir. Kıkırdak üreten maliğn kemik tümörüdür.
Cevap – D

11) Degeneratif artritte gözlenen karekteristik histolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (2001 EYLÜL)
a)    Eklem kıkırdağında fibrilasyon ve yarıklanma
b)    Pannus gelişimi
c)    Eklem sıvısında anizotropik kristaller
d)    Diffüz proliferatif snovit
e)    Fibröz veya kemiksi ankiloz

Osteoartrit en sık görülen eklem hastalığı, olup dejeneratif artrittir. En karakteristik  özelliği artiküler kıkırdakda ilerleyici erezyon oluşturmasıdır. Diffüz proliferatif snovit, pannus gelişimi ve ankiloz romatoid artrit ile; eklem sıvısında kristallerin varlığı ise Gut hastalığı ile ilişkilidir.
Cevap – A

12)    Maliğn mezenkimal tümörler en sık hangi yolla metastaz yaparlar? (2003-NİSAN)
a)    Hematojen
b)    Lenfatik
c)    Cerrahi ekim
d)    İmplantasyon
e)    Kontakt yayılım

Yanıt: A
Metastaz en kesin maliğnite kriteridir. Hematojen yolla metastaz daha çok maliğn mezenkimal tümörler (sarkomlar) için tipik olmakla birlikte geç dönemlerde karsinomlarda da görülebilir. Yayılım genellikle ince duvarlı venler aracılığı ile olur. Arteriel yayılımın olabilmesi için venöz sistemle akciğere gelen tümörün  akciğer engelini aşması veya primer odağın akciğerde olması gerekir. Venöz yayılım ön planda olduğundan vücutta en sık metastaza uğrayan organ  akciğer, ikinci olarak karaciğerdir. Ayrıca adrenal gland, kemik ve beyinde sık metastaza uğrayan  bölgelerdir. Karsinom olduğu halde hematojen yayılımın sık görüldüğü tümörler: Tiroid karsinomları (özellikle foliküler karsinom), prostat karsinomu, renal hücreli karsinom ve hepatoselüler karsinom

13)    Aşağıdaki sarkomlardan hangisinde tümör hücre diferansiasyonu en iyidir? (2003-NİSAN)
a)    Evre I liposarkom
b)    Evre II leiomyosarkom
c)    Evre III liposarkom
d)    Derece (grade) I leiomyosarkom
e)    Derece (grade) III osteosarkom

Yanıt: D
Diferansiasyon, tümör hücresinin köken aldığı hücre tipini taklit etme yeteneğidir. İyi diferansiye tümörler düşük dereceli (grade); az diferansiye tümörler yüksek derecelidir. Tümör prognozunda en önemli faktör evre (stage) olmakla birlikte; evreden sonra en önemli faktör grade yani derecedir. Düşük dereceli tümörler daha iyi prognozludur.


14)    Küçük, yuvarlak ve diferansiye olmamış hücreler ile karakterli kemik tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (2003-NİSAN)
a)    Osteosarkom
b)    Kondrosarkom
c)    Enkondrom
d)    Ewing sarkomu
e)    Multiple myelom

Yanıt: D
Ewing tümörü medüller kaviteden köken alan primitif nöroektodermal tümördür. Küçük yuvarlak mavi hücrelerden oluşur. Bu nedenle lenfoma ile karışır. Tutulan bölgede ağrı, şişlik, kızarıklık ve hastada ateş yükselmesi nedeni ile klinik olarak osteomyelit ile karışır. Diafiz yerleşimi daha sıkdır. Periostta radyolojik olarak soğan kabuğu görünümü oluşur.

15)    Çocuklarda hematojen osteomyelit en sık kemiğin hangi bölgesine yerleşir? (2003-EYLÜL)
a)    Metafiz
b)    Diyafiz
c)    Epifiz
d)    Eklem kıkırdağı
e)    Subperiostal bölge

Yanıt: A
Pyojenik osteomyelit: Çoğu olguda hematojen yayılım  ile enfeksiyon oluşur. En sık etken Staphylococcus aureustur. Pnömokok ve gram negatif basillerde osteomyelit yapar. Yenidoğanda E.coli ve B grubu streptokoklar, orak hücreli anemi hastalarında Salmonella etken olabilir. Travma sonrası mikst bakteriel enfeksiyonlar görülür. Çocuklarda metafizde; erişkinlerde herhangi bir yerde yerleşebilir.

16)    Deri altı yumuşak dokuda en sık görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2003-EYLÜL)
a)    Anjiyom
b)    Fibrom
c)    Hidradenom
d)    Lipom
e)    Schwannom

Yanıt: D
Erişkinde, yumuşak dokuda en sık görülen tümör lipomdur. Olgun yağ dokusu hücrelerinden oluşan beniğn tümördür. Yüzeyel yerleşinli, küçük çaplı olup basit eksizyonu yeterlidir. Çocukta en sık görülen yumuşak doku tümörü ise hemanjiomdur. 

17)    Klinik olarak osteomyelit ile karışabilen kemik tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Osteosarkom
b)    Plazmositom
c)    Dev hücreli kemik tümörü
d)    Ewing sarkom
e)    Kondrosarkom

Yanıt: D
Ewing tümörü yerleştiği bölgede ısı artışı, kızarıklık ve hastada ateş yükselmesine yol açabildiğinden, klinik olarak osteomyelit ile karışabilir. Mikroskobik olarak ise küçük yuvarlak mavi hücrelerden oluştuğu için lenfoma ile karışabilir. 

18)    Brodie apsesi aşağıdakilerden hangisinde görülür? (2005-NİSAN)
a)    Beyin
b)    Peritonsiller bölge
c)    Akciğer
d)    Kemik
e)    Perirenal bölge
Yanıt: D

Kronik pyojenik osteomyelit akut formun sekelidir. Kronik inflamatuar   hücreler, osteoklast aktivasyonu, fibroblast proliferasyonu ve  yeni kemik oluşumu görülür. Reziduel nekrotik kemiğe sekestrum denir. Sekestrum reaktif kemik halkası ile çevrilirse involukrum, apse çevresinde sklerotik kemik halkası oluşursa Brodie apsesi denir. Cilde açılan sinüsler oluşabilir. Bu zeminden uzun sürede skuamöz hücreli karsinom gelişebilir. Ayrıca kronik osteomyelit, nadiren sekonder osteosarkoma yol açabilir.

19)    Aşağıdakilerden hangisi akut pyojenik hematojen osteomyelitin karakteristik özelliğidir? (2005-NİSAN)
a)    İyileşmiş eski kırık alanında oluşması
b)    Uzun kemiklerin metafizinde gelişmesi
c)    Osteosarkom ile birlikte görülmesi
d)    Pürülan artrite sekonder olması
e)    Paget hastalığı ile birlikte görülmesi
Yanıt: B
Pyojenik osteomyelit, çoğu olguda hematojen yayılım  ile enfeksiyon oluşur. En sık etken Staphylococcus aureustur. Pnömokok ve gram negatif basillerde yapar. Yenidoğanda E.coli ve B grubu streptokoklar, orak hücreli anemi hastalarında Salmonella etken olabilir. Travma sonrası mikst bakteriel enfeksiyonlar görülür.  Çocuklarda metafizde; erişkinlerde herhangi bir yerde yerleşebilir.Akut osteomyelitte nötrofiler  ön plandadır. Nekroz, subperiostal apse, çevre yumuşak dokulara yayılarak sinüs oluşumu görülebilir. Periost ayrışması  ile iskemi artar. Çocuklarda epifize ve eklem kapsülüne yayılabilir.

20)    Aşağıdaki kemik tümörlerinden hangisi epifiz lokalizasyonludur? (2005-EYLÜL)
a)    Ewing sarkomu
b)    Osteosarkom
c)    Fibröz displazi
d)    Dev hücreli kemik tümörü
e)    Kondrosarkom
Yanıt: D
Kemik tümörlerinde yaş, lokalizasyon ve radyolojik bulgular çok önemlidir. Tümörlerin çoğu belli yaşlarda ve belli lokalizasyonlarda görülür. Sorularda da yalnızca yaş, lokalizasyon ve radyolojik bulgular verilebiliyor. Yerleşimi özetlersek: 
Epifiz: Dev hücreli kemik tümörü, kondroblastom
Diafiz: Ewing tümörü, fibröz displazi, adamantinoma
Metafiz: Osteosarkom başta olmak üzere  tümörlerin çoğu 
Radyolojik olarak beniğn tümörlerin çoğu iyi sınırlı, sklerotik bir halka ile çevrili olup; maliğn tümörler korteksi zedeleyen, yumuşak dokuya uzanan görüntü oluşturur. İstisna olarak, beniğn tümörlerden dev hücreli kemik tümörü korteksi zedeleyebilir.  Kemik tümörlerinin çoğu 10-20 yaş arasında görülür. Kondrosarkom, osteom kondrom, sekonder osteosarkom ileri yaş tümörleridir. Dev hücreli kemik tümörüde 20 yaş üzerinde ve tüm tümörlerinden farklı olarak en sık kadınlarda görülür.

21) Herediter retinoblastomlu hastalarda aşağıdaki
neoplazmlardan hangisinin görülme sıklığı artar?
 (2006-NİSAN)
A) Adenokarsinom B) Lösemi
C) Malign melanom D) Osteosarkom
E) Lenfoma

Yanıt: D
Familial retinoblastomda bilateral retinoblastom görülme sıklığı artmıştır. Ayrıca osteosarkom gibi eşlik eden tümörler de sıktır. 

22) Aşağıdakilerden hangisi osteoartritin en iyi tanımıdır? (2006-NİSAN)
A) Sinoviyada oluşan iltihabi infiltrasyon
B) Monosodyum ürat kristallerinden oluşan granülomatöz
lezyon
C) Eklem kıkırdağında oluşan dejeneratif lezyon
D) Kazeifikasyon nekrozu ve epiteloid histiyositlerden
oluşan granülomatöz lezyon
E) Polimorf nüveli lökositlerden oluşan pürülan iltihap

Yanıt: C
Osteoartrit en sık görülen eklem hastalığı olup diğer adı dejeneratif eklem hastalığıdır. Eklem kıkırdağında ilerleyici erozyon ile karakterlidir. Eklem kıkırdağında fibrilasyon ve yarıklar görülür. Sinoviada lenfoplazmositer iltihap romatoid artrit; monosodyum ürat kristalleri Gut hastalığı; kazeifiye granülom tüberküloz ve PMNL infiltrasyonu süpüratif artrit bulgusudur.

23)    t (11; 22) (q24;q12) translokasyonu aşağıdaki kemik tümörlerinden hangisi için karakteristiktir? (2006-EYLÜL)
a)    Multiple myelom
b)    Osteosarkom
c)    Ewing tümörü
d)    Dev hücreli kemik tümörü
e)    Kordoma

Yanıt: C
Bazı tümörlerin gelişiminde temel mekanizma onkogen translokasyonudur. Özellikle lösemi ve lenfomalar yanı sıra Ewing tümörü de bu grupta yer alır. 

Onkogen Translokasyonu

Maliğnite

Translokasyon

Etkilenen genler

Kronik myeloid lösemi

(9;22)

Abl(9), bcr (22)

AML ve ALL

(4;11)

AF4 (4), MLL (11)

Burkitt lenfoma

(8;14)

c-myc (8), IgH (14)

Mantle hücreli lenfoma

(11,14)

Cyclin D (11), IgH (14)

Foliküler lenfoma

(14;18)

IgH (14), bcl-2 (18)

T hücreli ALL

(8;14)

c-myc (8), TCR-alfa (14)

Ewing sarkom

(11;22)

FI-1 (11), EWS (22)



24) Onyedi yaşında erkek hasta kolunda kitle ve ağrı yakınmaları ile başvuruyor. Öyküsünde üç hafta önce basket oynarken koluna darbe aldığı öğreniliyor. Radyolojik incelemede iyi sınırlı, periferik kalsifikasyonu olan yumuşak doku lezyonu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (2007-EYLÜL)
a) Myozitis ossifikans
b) Fibromatozis
c) Ewing sarkomu
d) Osteosarkom 
e) Fibrosarkom

Yanıt: A
Osteosarkom, kondrosarkom gibi tümörler nadiren kemik dışında (ekstraskletal) yumuşak dokuda yerleşebilir. İskelet dışı osteosarkomu myozitis ossifikanstan ayırt etmek gerekir. Myozitis ossifikans genellikle travmaya bağlı olarak, kas içerisinde oluşan kemik metaplazisidir. Çevre dokudan kolaylıkla ayrılabilen, yumurtaya benzeyen bir kitle oluşturur. Periferinde kalsifikasyon belirgindir. Osteosarkom ise çevre dokuya invaze, düzensiz kitle yapar ve atipik osteoblastların osteoid ürettiği görülür. 


25) Kırkdört yaşında bayan hastada el ekleminde bilateral yerleşen akut ağrılı hastalıkda, eklem dokularında yoğun lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu, ödem ve fibrin birikimi gözlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (2008-NİSAN)
a)    Sifilitik artrit
b)    Gut artriti
c)    Romatoid artrit
d)    Nöropatik artrit
e)    Tüberküloz artriti

Yanıt: C
Romatoid Artrit, başlıca eklemleri ve diğer dokuları tutabilen sistemik, kronik inflamatuar hastalıktır. Nonsüpüratif proliferatif sinovit zamanla ilerleyerek  eklem hareketlerinin kısıtlanmasına yol açar. Sıklığı %1’dir. 40-70 yaş arası sıktır. F/M = 2-3/1. HLA DR4/DR1 ile ilişkilidir.El-ayak kemikleri gibi küçük eklemleri, dizdirsek, bilek ve omuzları tutan simetrik artrit vardır. Histolojisinde kronik snovit, snovia döşeyici hücrelerinde proliferasyon, hipertrofi, bazen villöz projeksiyonlar görülebilir. Lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu yanı sıra, lenfoid foliküller oluşabilir. Vaskülarize, inflamatuar, prolifere snovya kıkırdak yüzeyini kaplayarak pannus oluşturur. Periartiküler yumuşak dokuda ödem ve inflamasyon gelişir. Zamanla osteoklastik aktivite uyarılır ve subartiküler kemik zedelenir. Subkondral kistler ve osteoporoz oluşur. Pannus eklem boşluğunu doldurduğunda, önce fibröz; sonra kemiksi ankiloz oluşturur. Sinovial sıvıda akut inflamatuar hücreler belirgindir. 

26) Kırkbeş yaşında bir erkek hastadan alınan proksimal femur kemik biopsisinde lameller kemikte mozaik görünümü, aşırı artmış osteoklastik aktivite ve belirgin osteoblastik aktivite gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (2008-EYLÜL)

a) Vitamin D eksikliği
b) Osteogenezis imperfekta
c) Paget hastalığı
d) Osteoblastom
e) Avasküler nekroz

Yanıt: C
Bu soruda anahtar kelime mozaik yapıda kemik görünümüdür çünkü bu görünüm Paget hastalığı için karakteristikdir. Lokalize, osteoklastik aktivite ve kemik yıkımı; daha sonra anormal kemik yapımı (ostoblastik aktivite) epizodları ile karakterli bir hastalıktır. Sonuçta anormal yapıda dayanıksız kemik birikimi ile iskelet deformiteleri oluşur. 40 yaş öncesi  nadirdir. Erkeklerde daha sıktır. Kanıtlanmış olmasa da slow  virus enfeksiyonu olduğu; paramiksovirüs veya bununla ilgili bir antijenin infekte hücrelerde IL-6 sentezine yol açarak osteoklastları aktive ettiği ve kemik yıkımını başlattığı düşünülmektedir. 
Tek (monostotik ) kemik tutulumu%15 olguda görülür. Tibia, ileum, femur, kafa-tası, vertebra, humerus tutulabilir. Multifokal (poliostotik) kemik tutulumu %85 olguda görülür.  En sık vertebra, kafatası ve pelvis kemiklerini tutar. Klaviküla, fibula ve küçük kemikler tutulmaz.  
Sürekli yeni kemik birikimi ile korteks ve trabeküller kalınlaşır; mozaik yapı gözlenir. Mozaik yapıda kemik oluşumu patognomiktir. Kalın olmakla birlikte kemik yapısı zayıftır; mekanik deformiteler ve kırıklar sıktır.Klinik olarak kemik ağrısı, başta ve yüzde leontiasis ossea, başta ağırlaşma; kafatası tabanı invajinasyonu ile posterior fossaya bası sonucunda platibazia oluşur. Femur ve tibiada öne doğru bükülme ve ağır sekonder osteoartrit oluşur. Chalkstick (tebeşir) tipi kırıklar, spinal kord hasarı ve kifoz oluşur. Lezyonda hipervaskülariteye bağlı üzerindeki ciltte ısınma ve yüksek debili kalp yetmezliği gelişebilir. %5-10 olguda osteosarkom, kondrosarkom ve diğer sarkomlar gelişebilr.