1) Lipoid nefrozda böbrekte görülen en belirgin değişiklik hangisidir?          (1998 NİSAN)
a)    Basal membranda kalınlaşma
b)    Mesengial fibrozis
c)    Lökosit artışı
d)    IgG birikimi
e)    Podositlerde düzleşme

Lipoid nefroz (minimal lezyon hastalığı) çocuklarda en sık nefrotik sendrom nedenidir. Işık mikroskobisinde glomerül normal görülürken elektron mikroskobisinde podositlerin ayaksı çıkıntılarının düzleştiği görülür. İltahabi hücre infiltrasyon ve fibrozis görülmez. Bazal membran normaldir.İmmnünfloresan inceleme ile immünglobülin ve kompleman birikimi yoktur.
Cevap – E

2) Hangi glomerülonefrit tipi antiglomeruler bazal membran antikorları aracılığı ile meydana gelir? (1998 EYLÜL)
a)    Lupus  nefriti 
b)    Lipoid nefroz                                
c)    Good- Pasture sendromu
d)    Alport sendromu
e)    Berger hastalığı

Bazal membrana yönelik antikorlarla oluşan Good pasture sendromunda immünfloresan yöntemi ile lineer immünglobulin birikimi görülür. Hem böbrek glomerülü hem de alveoldeki bazal membrana yönelik antikorlar her iki bölgede zedelenme oluşturur. Tip II aşırı duyarlılık reaksiyonu söz konusudur.
Cevap – C

3) Çocukluk çağında en sık görülen böbrek tümörü hangisidir? (1998 EYLÜL)
a)    Nöroblastom 
b)    Willms                                        
c)    Transizyonel hücreli tm.
d)    Rhabdoid  tümör
e)    Renal hücreli ca

Çocukluk çağında en çok görülen böbrek tümörü Wilms tümörüdür. Trifazik (mikst) yapıda olup epitelial, blastemal ve mezenşimal komponentlerden oluşur.  Embriyo – fetus da böbrek gelişim aşamalarını taklit eder. Erken tanı ve uygun tedavi ile iyileşme oranı %90 civarındadır. Uzak metastazı en sık akciğere olur. Kötü prognoz bulgusu, %5 olguda görülen anaplazidir.
Cevap – B

4)    Berger hastalığı (IgA nefropatisi) aşağıdakilerden hangisine yol açmaz? (2000 NİSAN)
a)    Fokal proliferatif glomerülonefrit
b)    Diffüz mezenjial proliferasyon
c)    Diffüz membranöz glomerülonefrit
d)    Kresentik glomerülonefrit
e)    Normal mikroskobik görünüm

Berger hastalığı  glomerül mezenjiumumda IgA ve C3 birikimi ile karakterli bir nefritik sendromudur(IgA nefropatisi). Bu hastalıkta glomerül normal görülebilir, fokal proliferatif veya diffüz mezenjioproliferatif glomerülonefrit oluşabilir. Komplikasyon olarak kresentik GN veya fokal segmental glomeruloskleroz gelişebilir. Membranöz GN görülmez.
Cevap – C

5)    Aşağıdakilerden hangisi mesane karsinomuna yol açmaz? (2000 NİSAN)
a)    Ultraviole
b)    Endüstriel Arilamine
c)    Fenasetin
d)    Sigara
e)    S. hematobium enfeksiyonu

Ultraviole B ışınları ciltte bazal hücreli, skuamöz hücreli karsinom ve maliğn melanom oluşumu için risk faktörüdür. Mesane karsinomu ile ilişkili değildir.
Cevap – A

6)    Çocuklarda, nefrotik sendroma en sık yol açan aşağıdakilerden hangisidir? (2000 EYLÜL)
a.    Böbrek amiloidozu
b.    Proliferatif glomerulonefrit
c.    Lipoid nefroz
d.    Membranöz glomerulonefrit
e.    Fokal segmental glomeruloskleroz

Çocuklarda nefrotik sendrom genellikle primer olarak oluşur ve en sık nedeni lipoid nefrozdur (Minimal lezyon hastalığı).
Cevap – C

7)    Erişkinlerde, mesanede en sık görülen malign tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2001 NİSAN)
a-    Değişici epitel hücreli karsinom
b-    Yassı hücreli karsinom
c-    Adeno karsinom
d-    Küçük hücreli karsinom
e-    Sarkomatoid karsinom

Mesanede en sık görülen maliğn tümör değişici epitel hücreli (transizyonel-ürotelial) karsinomdur. İleri yaşlı erkeklerde daha sık olup sigara, anilin boyaları, petrokimya ürünleri, siklofosfamid, S. hematobium enfestasyonu gibi risk faktörleri vardır. İkinci sıklıkta yassı epitel hücreli karsinomu (%5) ve üçüncü olarak adenokarsinoma (%2) görülür. Küçük hücreli karsinom ve sarkomatoid karsinom ise nadir ve kötü prognozlu tümörleridir.
Cevap – A

8)    Aşağıdaki glomerülonefrit tiplerinden hangisinde, immünfloresan incelemede bazal membranda çizgisel immünglobulin birikimi görülür? (2001 EYLÜL)
a)    Anti-GBM nefriti
b)    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
c)    Lupus nefriti
d)    Fokal glomerüloskleroz
e)    IgA nefropatisi

Goodpasture sendromunda glomerül bazal membrana yönelik antikorlar mevcuttur. (Anti – GBM nefriti). Antikor bazal membran boyunca tutunma gösterdiğinden immünfloresan incelemesinde lineer (çizgisel) birikim izlenir.
Cevap – A

9) Aşağıdaki mikroskopik glomerül değişikliklerinden hangisi hastalığın hızlı ve progressif olarak ilerleyeceğinin belirtisidir? (2002-NİSAN)
A-     Tüm glomerüllerde aşırı  hücre proliferasyonu 
B-     Proliferasyona eksudasyonun eşlik etmesi 
C-     Segmenter nekrozların sıklığı 
D-     Yarım ay şeklinde pariyetal epitel proliferasyonu 
E-     Yaygın bazal membran kalınlaşması 

Yanıt: D
En kötü prognozlu glomerül hastalığı hızla ilerleyici (kresentik- yarım ay) glomerülonefrittir. Bowman kapsülünü döşeyen pariyetal epitel hücreleri çoğalarak yarım ayı oluşturur ve glomerülü baskılayarak fonksiyonunu bitirir. Sıklıkla böbrek yetmazliği ile sonlanır.
  
10)    Aşağıdakilerden hangisi erişkinlerde en sık görülen böbrek tümörüdür? (2002-NİSAN)
A-     Pelvis renal karsinomu 
B-     Böbrek adenokarsinomu 
C-     Wilms tümörü 
D-     Anjiyomiyolipom 
E-     Medüller fibrom 

Yanıt: B
Erişkinde en sık görülen maliğn böbrek tümörü renal (berrak) hücreli karsinomdur. Bu tümör korteksde tübül epitel hücrelerinden köken alan bir adenokarsinomdur. Renal pelvis karsinomu ise ürotelial karsinom olup nadir görülür. Wilms tümörü çocuklarda en sık görülen böbrek tümörüdür. Anjiyomyolipom nadir görülen beniğn tümör olup tuberosklerozlu hastalarda daha sıktır. Fibrom ise intersisyel fibroblastlardan köken alan ve çoğu kez asemptomatik olan beniğn tümördür.

11) Çocukluk çağında görülen nefrotik sendromun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (2002- EYLÜL)
a. Membranoproliferatif glomerülonefrit
b. Diffuz membranöz glomerülonefrit
c. Minimal değişiklik hastalığı
d. Konjenital nefrotik sendrom
e. Fokal segmental glomerülonefrit

Yanıt: C
Minimal değişiklik (lezyon) hastalığı yada lipoid nefroz çocuklarda en sık nefrotik sendrom nedenidir. Işık miroskobunda glomerülün yapısı normal görülür. Proksimal tübül epitel hücrelerinde lipid vakuolleri izlenir (lipoid nekroz). Elekton mikroskobunda viseral epitelin ayaksı çıkıntılarının silindiği görülür. Proteinüri selektif olup kortikosteroide iyi yanıt verir. Tekrarlamalar olsada, kronikleşme oranı düşüktür.

12) Böbrekte glomerül bazal mebranında lineer IgG birikimi hangisinde görülür? (2002-EYLÜL)
a. Membranöz GN
b. Henoch-Schönlein Purpurası
c. Membranoproliferatif GN
d. Berger hastalığı
e. Good - Pasture sendromu

Yanıt: E
İmmünfloresan incelemede glomerül bazal membranı boyunca lineer immünglobülin birikimi Goodpasture sendromunun bulgusudur. Antikor bazal membrana yönelik olduğundan (anti GBM nefriti) diffüz olarak bazal membrana tutunur. Tip II hipersensitivite reaksiyonu olup alveol bazal membranıda etkilenir. Hemoptizi ve hematüri birliktedir. Böbrekte hızla ilerleyen glomerülonefrite yol açar.

13) Aşağıdakilerden hangisi akut pyelonefrit gelişimine neden olan faktörlerden biri değildir? (2003-NİSAN)
a)    İdrar akım tıkanıklığı
b)    Vezikoüretral reflü
c)    İdrar yollarına endoskopik girişim
d)    Diabetes mellitus
e)    Aşırı analjezik kullanımı

Yanıt: E
Pyelonefrit, enfeksiyöz etkenler ile oluşur. En sık etken E. Coli olup asendan yolla böbreğe ulaşır. Bu nedenle ön planda pelvikaliksiel sistemi tutar ve pyelonefrit yapar. İdrar stazına ve reflüsüne yol açan nedenler, enfeksiyon riskini arttıran diabet gibi hastalıklar ile kateterizasyon pyelonefrit riskini arttırır. Uzun süreli ve karışık analjezik kullanımı ise pyelonefrit değil; kronik intersisyel nefrit oluşturur.

14) Aşağıdaki böbrek kistlerinden hangisinde, böbrek boyutları normalden küçüktür? (2003-EYLÜL)
a)    Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığı
b)    Kistik displazi
c)    Basit kistler
d)    Erişkin tipi polikistik böbrek hastalığı
e)    Üremik medüller kistik hastalık

Yanıt: E

15) Erişkinlerde en sık görülen nefrotik sendrom aşağıdakilerden hangisidir? (2004-NİSAN)
a)    Lipoid nefroz
b)    Mezenjial proliferatif glomerülonefrit
c)    Membranöz glomerülonefrit
d)    Fokal proliferatif glomerülonefrit
e)    Fokal glomerüloskleroz

Yanıt: C
Erişkinlerde en sık görülen nefrotik sendrom membranöz GN dir. Ancak HIV enfeksiyonu ve eroin alışkanlığının yaygın olduğu Afrika, Amerika gibi bölgelerde fokal segmental glomerüloskleroz daha sık görülür.

16) Aşağıdakilerden hangisi diffüz proliferatif glomerülonefrit oluşumunda en sık rol oynar? (2004-EYLÜL)
a)    Wegener granülomatozu
b)    Poliarteritis nodoza
c)    A grubu beta hemolitik streptokoklar
d)    Kızamıkcık
e)    Herpes simpleks tip I virüsü

Yanıt: C
Diffüz proliferatif GN en sık görülen glomerül hastalıklardan biridir. İmmun kompleksler  ile oluşur. Eksojen antijenle oluşanın prototipi postinfeksiyöz GN’dir. Streptokok, stafilokok, kabakulak, kızamık, suçiçeği ve Hep B sonrasında da oluşabilir. Endojen antijenlerle oluşanın prototipi SLE’de görülen lupus nefritidir. Ekzojen antijenlerle oluşanın prototipi poststreptokoksik glomerülonefrittir.

17) Mesanede en sık görülen maliğn tümör aşağıdakilerden hangisidir? (2005-NİSAN)
a)    Transizyonel hücreli karsinom
b)    Adenokarsinom
c)    Skuamöz hücreli karsinom
d)    Küçük hücreli karsinom
e)    Leiomyosarkom 
Yanıt: A

Bir bölgede en sık görülen maliğn tümör, genellikle o bölgeyi döşeyen epitel hücresinden köken alır. Midede en sık adenokarsinom; oral kavite ve özefagus gibi skuamöz hücreler ile döşeli bölgelerde skuamöz hücreli karsinom ve mesanede transizyonel (ürotelial) hücreli karsinom gibi…

18)    Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde immünkompleks aracılığı ile oluşan kresentik glomerülonefrit görülmez? (2005-EYLÜL)
a)    Sistemik lupus eritematozus
b)    Henoch-Schönlein purpurası
c)    Poststreptokoksik glomerülonefrit
d)    IgA nefropatisi
e)    Antiglomerül bazal membran hastalığı

Yanıt. E
Kresentik glomerülonefrit üç mekanizma ile oluşabilir:
•    Tip I RPGN = Anti  -  GBM hastalığı olup IgG ve C3’ün GBM’de diffüz birikimi vardır. Antikorlar akciğer alveol bazal membranı ile çapraz reaksiyon verip Goodpasture sendromu oluşturabilir. Antikorlar tip IV kollajenin nonkollajenöz bölgesine (alfa-3 zinciri) yöneliktir.İmmünfloresan ile bazal membran boyunca lineer birikimler görülür. Akciğer kanaması, böbrek yetmezliği birlikte olur.  Plazmaferezden faydalanabilirler.
•    Tip II RPGN : İmmun kopmleks hastalığıdır. Poststrep GN, SLE, IgA nefropatileri ve Henoch – Schönlein purpurasında komplikasyon olarak gelişebilir. İmmünfloresan ile birikimler granülerdir. Plazmaferez faydasızdır. Altta yatan neden tedavi edilmelidir.
•    Tip III RPGN (pausi immun tip)’de immunfloresan veya EM ile antikor ve immun kompleks varlığı belirlenemez. Çoğunda serumda  ANCA (antinötrofil sitoplazma  antikoru) bulunur. Bazı vaskülitlerde rol oynayan bir antikordur. Tip III RPGN mikroskobik poliarterit ve Wegener granulomatozu  ile ilişkili olabilir. Ama çoğu olguda tek başına ve idiopatiktir.
Bunların tümünü bilmesek bile, anti GBM hastalığının tip II aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğunu hatırlayarak soruyu doğru çözmek mümkün. Diğer şıklar tip III aşırı duyarlılık reksiyonu ile oluşur.

19) Dializ veya transplant gerektiren kronik böbrek yetmezliğine en sık yol açan kistik böbrek hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Familial jüvenil nefronofitizis
b)    Medüller kistik hastalık
c)    Medüller süngerimsi böbrek
d)    Edinilmiş kistik hastalık
e)    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı

Yanıt: E
OD Polikistik Böbrek Hastalığı, her iki böbrekte, zamanla parankimi zedeleyebilen, çok sayıda genişleyen kistler içrir. 1/1000 kişide görülüp dializ gerektiren KBY olgularının %10’unu oluşturur. %90 olguda (APKD-1) kr. 16p’de polisistini kodlayan gende defekt vardır. Hücre-matriks ilişkisi bozulur. APKD-2 geni (%10 olgu) kr. 4’de yerleşir. Böbrekler çok büyüyebilir. Palpe edilebilir. Makroskobide 3-4 cm çaplı kistler sıvı ile doludur. Arada parankim izlenmez. Mikroskobide bir miktar normal parankim, yanısıra atrofik epitel ile döşeli kistler görülür. Böbreklerde iskemik atrofi  oluşur. Genellikle 4. on yıla dek bulgu vermez. Ağrı, kitle bulgusu, tekrarlayan gros hematüri oluşur. En önemli komplikasyon HT ve enfeksiyondur. %10-30 olguda Willis poligonunda anevrizma ile subaraknoid kanama riski yüksektir. 1/3 olguda asemptomatik karaciğer kistleri bulunur. Ayrıca mitral valv prolapsusu ve diğer kapak anomalileride görülebilir. 50 yaş civarı son dönem böbrek  hastalığı gelişse de yavaş gidişlidir. Yaşam süreleri genellikle normaldir. KBY olanlarda transplantasyon uygulanır. Üremi ve hipertansif komplikasyonlar ölüm nedendir.

20) Tekrarlayan hematüri atakları ile başvuran genç
erişkin bir hastanın böbrek biyopsisinde aşağıdaki
morfolojik bulgulardan hangisinin görülmesi
beklenir? (2006-NİSAN)
A) Subepitelyal yoğun depolanmalar
B) Mezangial IgA depolanması
C) Glomerüler kapiller bazal membranında kalınlaşma
D) Kapillerlerde lineer IgG depolanması
E) Çok sayıda hiyalinize glomerül

Yanıt: B
Dünyada en sık görülen glomerül hastalığı ve tekrarlayan makroskobik ve mikroskobik hematürinin en sık nedeni IgA  nefropatisidir (Berger hastalığı). Mezenjiumda IgA ve C3 birikir. Erken kompleman bileşenleri görülmez. Mezenjial genişleme, fokal-diffüz mezenjioproliferatif glomerülonefrit oluşabilir. Hastalığın gidişi sırasında fokal segmental glomerüloskleroz yada yarımay glomerülonefriti eklenerek prognoz bozulabilir.

21) Kistik renal displazide gözlenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) Glomerüllerde kistik genişleme
b) Çapları 3-4 cm ye ulaşan kistler
c) Kollektör tüplerde sakküler genişleme
d) Kıkırdak içeren immatür stroma ve tübüller
e) Kortikomedüller bölgede kistler

Yanıt: D
Yenidoğanda böbrekde en sık görülen kistik hastalık kistik (multikistik) renal displazidir. Çoğu kez tek taraflı olup toplayıcı sistem anomalileri ile birliktedir. Böbrekte kistler çevresinde immatür stromal elemanlar, özellikle immatür kıkırdak alanları ile primitif tübül ve glomerüller görülür. Bilateral olgularda transplantasyon gerekir.  

22) Lipoid nefrozda görülen proteinürinin nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (2006-EYLÜL)
a) İnsitu immünkompleks depolanması
b) Sitotoksik antikorlar
c) Alternatif kompleman yolağının aktivasyonu
d) Sitotoksik T hücre reaksiyonu
e) Glomerüler polianyon kaybı


Yanıt: E
Lipoid nefrozda immünfloresan inceleme ile immünglobülin ya da kompleman birikimi görülmez. Komplemanı uyaracak antikor oluşumu  yoktur. Viral enfeksiyon ya da immünizasyon sonrası hastalığın tekrarlayabilmesi,  ekzema, rinit gibi atopik hastalıklarla ilişkili olması, kortikosteroide/immünsüpresyona iyi yanıt vermesi, Hodgkin lenfomada sıklığının artması nedeni ile hücresel immünite ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Üretilen bir sitokine bağlı olarak viseral epitel hücrelerinin zedelendiği ve buna bağlı olarak proteinürinin oluştuğu ileri sürülmüştür. Ultrstrüktürel incelemeler primer viseral epitel hasarını göstermekte ve hayvanlarda yapılan deneyler glomerüler polianyon kaybını düşündürmektedir.Yinede proteinin kapiller duvardaki epitel hücre kısmını gerçekte nasıl aştığı ortaya çıkarılamamıştır. 

23) Aşağıdakilerden hangisi mesanedeki invaziv ürotelial karsinomların gelişmesinde rol oynayan prekürsör lezyonlardan biridir? (2006-EYLÜL)
a) BCG uygulaması sonucu gelişen granülomlar 
b) Papiller ürotelial hiperplazi
c) Kronik nonspesifik sistit
d) Konjenital divertiküller
e) Mesane mukozasında malakoplaki

Yanıt: B
 Kronik inflamasyon yada granülomlar maliğn tümör için risk oluşturmaz. Malakoplaki , mesanede uzun süreli kronik  inflamasyonda görülebilen bir lezyon olup tümörle karışabilir. E. coli enfeksiyonuna reaktif olduğu düşünülür. Makrofajlar içerisinde Michaelis-Gutmann cisimcikleri görülür. Premaliğn değildir.Divertikül zemininden daha çok adenokarsinom gelişme riski vardır. Papiller epitelial hiperplazi ve karsinoma insitu ise, transizyonel (ürotelial) hücreli karsinom riskini arttırırlar. 

24) Lupus nefritinde en sık görülen ve prognozu en kötü etkileyen histolojik tip aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Mezenjial proliferasyon
b) Diffüz proliferatif glomerülonefrit
c) Minimal değişiklik hastalığı
d) Membranöz glomerülonefrit
e) Fokal proliferatif glomerülonefrit

Yanıt: B
SLE de böbrek tutulumu, en önemli bulguları ve ölüm sebebini oluşturur. DNA - antiDNA kompleksi glomerülde birikir. İnflamatuar yanıt ile endotel, mezenjial ve epitel hücrelerinde proliferasyon ve glomerül nekrozu gelişebilir.

    Morfolojik sınıflama (WHO)
1-Işık,elektron ve immünfloresan mikroskobu ile normal (Klas I ). Nadirdir (< %5)
2-Mezenjial lupus glomerulonefriti  (Klas II)%10-25
3-Fokal glomerulonefrit (Klas III )%20-35
4-Diffuz proliferatif glomerulonefrit (Klas IV) %35-60- en kötü prognoz
5-Membranöz glomerulonefrit (Klas V )%10-15

Glomerüler lezyonların çoğunda, granüler yapıda immünkompleks (DNA-anti DNA) ve kompleman birikimi vardır. Membranöz GN’ de subepitelial; fokal ve diffüz proliferatif GN’ de subendotelial yerleşir. Makrofaj ve prolifere hücreler Bowman kapsülünü doldurup yarımay GN oluşturabilir. Subendotelial immun kompleks birikimi fazla ise kapiller duvarlarda tel halka (wire loop) görüntüsü olur. Zamanla glomerüloskleroz gelişir. Tübülointersisyel bölgede de birikimler olabilir. Tübüler immün kompleks hastalığı denir.


25- Hızlı ilerleyen glomerülonefriti belirleyen en önemli histopatolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Mezenjial hücre proliferasyonu
b) Bazal membran kalınlaşması
c) Endokapiller hücresel proliferasyon
d) Kapiller lümenlerinde polimorf nüveli lökositler
e) Paryetal hücre proliferasyonu ve kresentler

Yanıt: E
En kötü prognozlu glomerül hastalığıdır. Klinik olarak hızlı ve ilerleyici renal fonksiyon kaybı, ağır oligüri ile tedavi edilmezse, birkaç hafta-ay içerisinde böbrek yetmezliği ile ölüm oluşur. Glomerüllerin çoğunda yarım ay (kresent) varlığı izlenir. Bowman kapsülünde parietal epitel hücrelerinde çoğalma, monosit ve makrofaj infiltrasyonu sonucunda gelişir. Çoğu immünolojik mekanizma ile oluşur.

26) Glomerüllerde yarımay oluşumuna yol açan değişiklik aşağıdakilerden hangisine ikincildir? (2008-NİSAN)
a)    Nötrofil eksudasyonu
b)    Mezengial proliferasyon
c)    Amiloid birikimi
d)    Endotel proliferasyonu
e)    Paryetal epitel hücre proliferasyonu

Yanıt: E
Hızla İlerleyen (Kresentik) Glomerülonefrit, en kötü prognozlu glomerül hastalığıdır. Klinik olarak hızlı ve ilerleyici renal fonksiyon kaybı, ağır oligüri ile tedavi edilmezse, birkaç hafta-ay içerisinde böbrek yetmezliği ile ölüm oluşur. Glomerüllerin çoğunda yarım ay (kresent) varlığı izlenir. Bowman kapsülünde parietal epitel hücrelerinde çoğalma, monosit ve makrofaj infiltrasyonu sonucunda gelişir. Çoğu immünolojik mekanizma ile oluşur.
3 alt grubu vardır: 
•    Tip I RPGN = Anti  -  GBM hastalığı olup IgG ve C3’ün GBM’de diffüz birikimi vardır. Antikorlar akciğer alveol bazal membranı ile çapraz reaksiyon verip Goodpasture sendromu oluşturabilir. Antikorlar tip IV kollajenin nonkollajenöz bölgesine (alfa-3 zinciri) yöneliktir.İmmünfloresan ile bazal membran boyunca lineer birikimler görülür. Akciğer kanaması ve böbrek yetmezliği birlikte olur.  Plazmaferezden faydalanabilirler.
•    Tip II RPGN : İmmun kopmleks hastalığıdır. Poststrep GN, SLE, IgA nefropatileri ve Henoch – Schönlein purpurasında komplikasyon olarak gelişebilir. İmmünfloresan ile birikimler granülerdir. Plazmaferez faydasızdır. Altta yatan neden tedavi edilmelidir.
•    Tip III RPGN (pausi immun tip)’de immunfloresan veya EM ile antikor ve immun kompleks varlığı belirlenemez. Çoğunda serumda  ANCA (antinötrofil sitoplazma  antikoru) bulunur. Bazı vaskülitlerde rol oynayan bir antikordur. Tip III RPGN mikroskobik poliarterit ve Wegener granulomatozu  ile ilişkili olabilir. Ama çoğu olguda tek başına ve idiopatiktir.
Her üç tipte de olguların çoğu idiopatik olup tüm tiplerde ortak bulgu ağır glomerül hasarıdır. Böbrekler büyük soluk, olup, korteksde peteşiler mevcuttur. Belirgin yarımay oluşumu vardır. Parietal hücreler çoğalarak Bowman boşluğunu doldurur ve glomerülü sıkıştırır. Fibrin birikimi belirgin olup yarımay oluşumunu bunun başlattığı düşünülmektedir. Subepitelyal birikim görülebilirse de asıl bulgu EM  ile GBM’de yırtıklar oluşmasıdır. Zamanla yarımay yapıları skleroze olur. Tedavide steroid ve sitotoksik ilaçlar kullanılır. Yinede olguların çoğunda, dializ ve transplantasyon gerekir.

27) Renal hücreli karsinom aşağıdakilerden hangisinden köken alır? (2008-NİSAN)
a)    Proksimal tübül epitelinden
b)    Toplayıcı duktus epitelinden
c)    Böbrek pelvis epitelinden
d)    Bowman kapsülünün pariyetal yaprak epitelinden
e)    Bowman kapsülünün viseral yaprak epitelinden

Yanıt: A
Renal hücreli karsnoma böbrek kanseri, berrak hücreli karsinom, hipernefroma, adenokarsinom da denir. Böbrek tümörlerinin %80-90’ı erişkin tümörlerinin %2’sini oluşturur. Proksimal tübül epitel hücrelerinde kaynaklanır. 6.-7. on yılda sıktır. F/M=1/2. Sigara içenlerde daha sıktır ve ailesel formları bulunur.  VHL sendromunda  bilateral, çok sayıda karsinom görülebilir. VHL geni kr.3p25’de yerleşen tümör süpresör gendir. Sporadik olgularda da VHL gen mutasyon  bulunduğundan  bu genin veya kr.3’de bununla ilişkili bir genin renal karsinogenezde etkili olduğu düşünülmektedir. 
Ayrıca obesite, hipertansiyon, asbest, petrol ürünleri, ağır metaller, kronik böbrek yetmezliği ve bu zeminde gelişen edinsel kistler ve tuberosklerozunda risk faktörleri arasında olduğu ileri sürülmektedir.

28) Aşağıdaki tümör baskılayıcı genlerden hangisinin mutasyonu böbrek kanserleri, feokromasitoma ve böbrek kistlerine eşlik eder? (2008-EYLÜL)

a) VHL
b) WT-1
c) NF-1
d) APC
e) Rb

Yanıt: A
Tarif edilen tablo Von Hippel-Lindau sendromudur. Otozomal dominant geçen bir kanser sendromu olup VHL tümör süpresör gen mutasyonuna bağlı olarak oluşur. 

OD herediter kanser sendromları

•    Familyal retinoblastom: Genellikle bilateral, osteojenik sarkom gibi ikincil tümörler: Rb mutasyonu
•    Familyal adenomatöz polipozis koli: Sayısız polipöz adenomlar, profilaktik kolektomi yapılmazsa 50 yaş civarında %100 kanser gelişimi: APC mutasyonu

•    MEN tip I: Pituiter, paratiroid, pankreas ada hücreleri adenomları : MEN1 mutasyonu
•    MEN tip II: Tiroid meduller karsinomu, feokromasitoma, paratiroid tümörleri: RET mutasyonu
•    MEN tip III: Tiroid meduller karsinomu,  feokromasitoma, ganglionöromlar: RET mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip I (von Recklinghausen hastalığı) : Multiple nöral tümörler (beyin ve optik sinir gliomları, feokromasitoma, nörofibrom, schwannom, menenjiom), café au lait lekeleri , pigmentli iris hamartomu (Lisch nodülleri), kemik defektleri ve maliğn periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) riski: NF-1 mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip II: Bilateral akustik sinir tümörleri (schwannom, menenjiom) cilt tümörleri, café au lait lekeleri..  Lisch nodülleri görülmez. MPSKT riski var: NF-2 mutasyonu
•    Von Hippel-Lindau sendromu: Retina, serebellum, beyin sapı hemanjiomları, iç organ kistleri, feokromasitoma ve renal hücreli karsinom riski: VHL mutasyonu
•    Wilms tümörü : Konjenital malformasyon ve böbrekte Wilms tümörü: WT-1 mutasyonu
•    Li Fraumeni Sendromu: Meme, kolon kanserleri, sarkomlar gibi çok sayıda tümörler: p53 mutasyonu
•    Herediter nonpolipoid kolon kanser (HNPCC): DNA tamir defekti…En sık görülen kanser predispozisyon sendromudur. Kolon, ince barsak, endometrium ve over tümörleri görülebilir: MMR (missmatch repair gen) mutasyonu (MSH2,MLH1, PMS, PMS2)