1) 20 yaşında üniversite öğrencisi boyun, axilla da çok sayıda LAP var. Kan sayımı BK: 15.000 % 95’i lenfosit (+) etken    hangisidir? (1998 EYLÜL)
a)    Herpes simplex                         
b)    Toxoplozma gondi                   
c)    E. Barr
d)    Varisella
e)    İnfluenza

Tarif edilen bulgular enfeksiyöz mononukleoz ile uyumlu olup etkeni EBV’dür.
Cevap – C

2)    Anemilerden hangisinin meydana gelişinden immun mekanizmalarla gelişen hemoliz sorumludur?           (1998 EYLÜL)
a)    Thalasemi
b)    Paroksismal soğuk hemoglobinürisi
c)    Hemolitik üremik sendrom
d)    Mikroanjiopatik hemolitik anemi
e)    Herediter sferositoz

Ekstrakorpusler mekanizmalarla oluşan otoimmun hemolitik anemiler (immünhemolitik) antikorlara  bağlı olarak oluşurlar. Bunlarda paroksismal soğuk hemoglobinürisinde düşük derecelerde eritrositlere bağlanan IgG yapısında antikorlar komplemanı bağlar ve ısı 30C’ye yükseldiğinde hemoliz oluşur. Tip II aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Kızamık, kabakulak gibi viral enfeksiyonlar ve mikoplazma pnömonia enfeksiyonu sonrası oluşabilir.
Cevap – B

3)    Pernisiyöz anemi tanısı olan bir hastada, aşağıdaki patolojilerden hangisinin görülmesi beklenmez? (1999 NİSAN)
a)    Mide fundusunda atrofik gastrit
b)    Kemik iliğinde eritroid seri artışı
c)    Medulla spinaliste myelin degenerasyonu
d)    Massif splenomegali
e)    Mide fundusunda intestinal metaplazi

Midede parietal hücre ve intrensek faktöre yönelik antikorların varlığı ile karakterli otoimmun gastrit fundus ve korpusta kronik inflamasyon, atrofi ve intestinal metaplazi gelişimine yol açar. Kemik iliğinde eritroid seri artışı ve medulla spinaliste myelin dejenerasyonu görülebilmekle birlikte massif splenomegali oluşturmaz.
Cevap – D

4)    Ekstranodal T hücre kökenli non hodgkin lenfoma hangisidir?
       (1999 EYLÜL)
a.Burkitt lenfoma
b.MALToma
c.Mycozis Fungoides
d.Dalakta folikül zonlu lenfoma
e.Mantel zon lenfoma 

Mycozis fungoides yardımcı T lenfositlerinin tümörü olup cilt tutulumu ile karakterli ekstranodal bir lenfomadır. Serebriform nüveli maliğn lenfositler dermis ve epidermisi infiltre eder. Epidermis içerisinde Pautrier mikroapseleri oluşur. Kemik iliği tutulumu ile lösemik  transformasyon görülebilir: Sezary sendromu denir.
Cevap – C

5)    Aşağıdakilerden hangisi ekstranodal yerleşimli B hücreli malign Non Hodkgin lenfomadır? (2000 NİSAN)
a)    Maltoma
b)    Enteropati ile ilişkili ince barsak lenfoması
c)    Anjioimmunublastik lenfoma
d)    Anjiosentromerik lenfadenopatik lenfoma
e)    Mycozis fungoides

Maltoma; mukoza ile ilişkili lenfoid dokudan (MALT) gelişen, özellikle gastrointestinal sistem, solunum sisitemi, tiroid, tükrük bezi, göz gibi ekstranodal bölgelerde yerleşen, B lenfositi kökenli, düşük dereceli bir lenfomadır. Diğer şıklar T hücre kökenlidir.
Cevap – A

6)    Anemilerden hangisinin patogenezinde, eritrosit membran protein bozukluğu vardır? (2000 EYLÜL)
a.    Vitamin B12 eksikliği anemisi
b.    Demir eksikliği anemisi
c.    Herediter sferositoz 
d.    Aplastik anemi
e.    Folik asit eksikliği anemisi

Herediter sferositoz OD geçiş gösteren bir hastalık olup bir memebran proteini olan spektrinin yapısında defekt vardır.
Cevap – C

7)    Kronik lenfositik lösemi ile morfolojik, fenotipik ve genotipik olarak benzer özellikler gösteren malign lenfoma, aşağıdakilerden hangisidir? (2000 EYLÜL)
a.    Anjioimmünoblastik T hücreli lenfoma
b.    Hodgkin lenfoma
c.    Diffüz büyük hücreli lenfoma
d.    Mykozis fungoides
e.    Küçük lenfositik lenfoma

Küçük lenfositik lenfoma ileri yaşlı erkek hastalarda daha sık görülen, yavaş olarak ilerleyen düşük dereceli bir Non-Hodgkin lenfomadır. Zamanla diğer lenf nodları, karaciğer ve dalağa yayılır. %40 olguda kemik iliği tutulumu sonrası perferik dolaşıma çıkabilir ve lenfositik lösemiden ayrılamaz. Yaşam süresi uzun olmakla birlikte tedavi şansı yoktur.
Cevap – E

8)    Daha sık olarak servikal , supraklaviküler ve mediastinal lenf düğümlerini tutan, adelosan ve genç erişkinlerde sık olup kadınlarda erkeklere göre daha fazla görülen, iyi prognozlu Hodgkin lenfoma tipi aşağıdakilerden hangisidir ?               (2001 EYLÜL)
a)    Lenfosit üstünlüğü
b)    Nodüler skleroz
c)    Mikst hücreli tip
d)    Lenfosit kaybı , diffüz fibrozis
e)    Lenfosit kaybı , retiküler varyant

Nodüler sklerozan tipte Hodgkin lenfoma en sık görülen Hodgkin lenfoma tipi olup adolesan ve gençlerde sıktır. Kadınlarda erkeklerden sık görülür. Alt servikal, supraklaviküler ve mediastinal lenf düğümlerini tutar ve erken evrede iyi prognoza sahiptir.
Cevap – B

9)    Patogenezinde HTLV-1 virüsünün rol oynadığı lenfoproliferatif hastalık, aşağıdakilerden hangisidir ?                (2001 EYLÜL)
a)    Erişkin T hücreli lenfoması
b)    Mikozis fungoides
c)    Non-endemik Burkitt lenfoma
d)    Foliküler lenfoma
e)    Lenfoblastik lenfoma

HTLV – 1 virüsü maliğn tümör oluşumuna yol açan bir RNA virüsüdür. Yardımcı T lenfositlerinden köken alan agresif bir non-Hodgkin lenfoma olan erişkin T hücreli lösemi / lenfomasına yol açar.
Cevap – A

10) Yaygın LAP, hepatosplenomegali ve periferik kanda absolü lenfositozu olan 60 yaşındaki bir hastada en olası tanı hangisidir? (2002-NİSAN)
A-     KML 
B-     AML 
C-     KLL 
D-     Hodgkin lenfoma
E-      Büyük hücreli lenfositik lenfoma 

Yanıt: C
Periferik kanda lenfositoz lenfositik lenfoma ile uyumlu olduğundan, myeloid lösemi şıklarını ekarte edebiliriz. Hodgkin lenfomada ve büyük hücreli lenfositik lenfomada kemik iliği metastazı olsa bile, periferik kanda tutulum beklenmez. Bu nedenle küçü lenfositik lenfoma/ kronik lenfositik lösemi yanıtını verebiliriz. İleri yaşta ve erkek hastalarda daha sık görülür. Lenfoma fazında sinsidir. Yavaş yavaş yayılarak kemik iliğini tutar ve %40 hastada lösemik transformasyon gelişir. 
  
 11) Aşağıdakilerden hangisi Langerhans hücre kökenli bir hastalıktır? (2002-NİSAN)
A-     Polisitemia vera 
B-     Büyük hücreli lenfositik lenfoma 
C-     Multipl miyelom 
D-     KML 
E-     Eozinofilik granülom 
  
Yanıt: E
Langerhans hücreleri kemik iliği kökenli antijen tanıtan hücreler olup yüzeylerinde CD1 molekülü, sitoplazmalarında Birbeck granülleri içerirler. Eozinofilik granülom, en sık kafa kemiklerinde yerleşen, genellikle tek odak olarak (unifokal-unisistem) karşımıza çıkan langerhans hücre tümörüdür. Asemptomatik olabilir yada patolojik kırık oluşabilir. Çok iyi prognozludur.

12) İki taraflı boyun ve aksiller lenfodenopatisi olan 22 yaşındaki genç bir bayanda kilo kaybı, ateş ve gece terlemesi tespit ediliyor. Yapılan biyopside kapsülde ve nodül içerisinde kollajenize bağ dokusu artışı ve nodülasyon , lenfositler plazma hücreleri, eozinofil ve histiositlerin bulunduğu zeminde çok sayıda lobüle nükleuslu belirgin nükleollu atipik multinükleer dev hücreler saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı hangisidir? (2002-EYLÜL)

a- Non-Hodgkin lenfoma
b. ALL
c. AML
d. İnfeksiyöz mononükleoz
e. Nodüler sklerozan tip Hodgkin hastalığı

Yanıt: E
Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma en sık görülen Hodgkin lenfoma tipi olup özellikle genç kadınlarda daha sıktır. En sık alt servikal, suprakalviküler ve mediastinal lenf nodlarını tutar. Mikroskobik incelemede lenf nodunu nodüllere ayıran fibröz bantlar, Reed Sternberg hücreleri ve varyantı olan laküner hücreler görülür. laküner hücreler immünhistokimyasal olarak CD 15 ve CD 30 ile pozitif boyanırlar. 

13) Aşağıdaki anemi tiplerinden hangisinde eritrositlerde makrositik, makroovalositik değişiklikler, nötrofillerde irileşme ve nükleuslarda hipersegmentasyon görülür? (2002-EYLÜL)
a. Orak hücreli anemi
b. Talasemi minör
c. Megaloblastik anemi
d. Demir eksikliği anemisi
e. Herediter sferositozis

Yanıt: C
Eritrositlerde makrositik değişiklikler ve nötrofillerde irileşme megaloblastik anemi bulgusudur.

14) Aşağıdakilerden hangisi multipl myelomun tipik bulgularından değildir? 
a. Böbrek yetmezliği
b. Amiloidozis
c. Bence Jones proteinemisi
d. Hipokalsemi
e. Monoklonal gamapati

Yanıt: D
Multiple myelomda plazma hücrelerinden açığa çıkan sitokinler kemik yıkımını başlatır. Bu nedenle hiperkalsemi ve metastatik kalsifikasyonlar ortaya çıkar. %6-15 hastada AL yapısında amiloidoz oluşur. Bence Jones proteinleri ve hiperkalsemi böbrek tübül hücrelerini zedeleyerek böbrek yetmezliğine yol açabilir. En sık ölüm sebebi enfeksiyon; ikinci olarak myelom böbreğidir.


15) Aplastik anemide hangisinin görülme olasılığı en düşüktür? (2003-NİSAN)
a)    Splenomegali
b)    Nötropeni
c)    Trombositopeni
d)    Retikülositopeni
e)    Hiposelüler kemik iliği

Yanıt: A
Aplastik anemide pansitopeni ve kemik iliği hücrelerinde azalma mevcuttur. Splenomegali ise görülmez. Splenomegali yapan anemiler: herediter sferositoz, otoimmün hemolitik anemi ve talassemi major

16) Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağı  Hodgkin dışı lenfomalarının özelliklerinden değildir? (2003-NİSAN)
a)    Santral sinir sistemi tutulumu
b)    Gonad (testis/over) tutulumu
c)    Ekstranodal yerleşim
d)    Lösemik dönüşüm
e)    Düşük dereceli olmaları

Yanıt: E
Çocukluk çağı non-Hodgkin lenfomaları lenfoblastik lenfoma, Burkitt lenfoma ve daha az oranda diffüz büyük hücreli lenfomalardır. Bunlar hızla çoğalan agresif lenfomalardır. Aynı zamanda bu özellikleri nedeni ile erken tanı ve uygun tedaviye iyi yanıt verirler. Kemoterapi ve radyoterapi hızla çoğalan tümörlerde daha etkilidir. 

17) Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde splenomegali görülme olasılığı en düşüktür? (2003-EYLÜL)
a)    Hodgkin lenfoma
b)    Orak hücreli anemi
c)    Kronik lenfositik lösemi
d)    Saçlı hücreli lösemi
e)    Polisitemia vera

Yanıt: B
İleri Derecede Splenomegali (1000 gm )
1.     Kronik Myeloproliferatif hastalık (KML, Myeloid metaplazi)
2.     KLL (daha az oranda)
3.     Hairy cell lösemi
4.     Sıtma
5.     Gaucher hastalığı
6.     Lenfomalar
7.     Primer dalak tümörleri (nadir)
Orta Derecede Splenomegali (500-1000 gm)
1.     Kronik konjestif splenomegali (portal hipertansiyon veya splenik ven obstrüksiyonu)
2.     Akut lösemi
3.     Herediter Sferositoz
4.     Talasemi mayor
5.     Otoimmun hemolitik anemi
6.     Amiloidoz
7.     Niemann-Pick hastalığı
8.     Langerhans hücreli histiositoz
9.     Kronik splenit (özellikle enfektif endokardit ile birlikte)
10.     Tüberküloz, sarkoidoz, tifo
11.     Metastatik karsinom veya sarkom
Hafif derecede Splenomegali  
( 500 gr. altında)
1.     Akut splenit
2.     Akut splenik konjesyon
3.     Enfeksiyöz mononükleoz
4.     Septisemi, SLE, intra-abdominal enfeksiyonlar gibi akut febril hastalıklar.

18) Demir eksikliği anemisinin, aşağıdaki durumlardan hangisi ile doğrudan ilişkili olarak ortaya çıkarması beklenmez? (2004-EYLÜL)
a)    Akciğer tüberkülozu
b)    Gastrekromi
c)    Gluten sensitivitesine bağlı kronik ishal
d)    Mide karsinomu
e)    Gebelik

Yanıt: A
Vücuttaki demir dengesi dietle alınan demirin emiliminin dengelenmesi ile ayarlanır. Duodenum demirin en yoğun emilim bölgesidir. Yeterli miktarda demir emildiğinde, fazlası duodenum epitel hücrelerinde ferritine bağlanarak alıkonulur ve epitel hücresinin eksfoliasyonu ile atılır. Demir eksikliği dietle az alınması, malabsorbsiyon (şupru, çöliak hastalık, gastrektomi sonrası), ihtiyacın artması (hamilelik, çocukluk) veya kronik kan kaybı (intestinal veya jinekolojik hastalık) sonucunda oluşur. Önce depo demiri azalır, serum ferritin düzeyi düşer ve kemik iliğinde boyanan demir miktarı azalır. Daha sonra dolaşımda demir azalır, demir bağlama kapasitesi artar. İleri düzeyde ise çalışma performansı, beyin fonksiyonları azalır ve immün yetmezlik gelişebilir.

19) Genellikle yaşlılarda görülen, yaygın lenfadenopati ve hepatosplenomegali bulunan, yavaş seyirli, çoğunlukla kemik iliği ve periferik kana yayılan lenfoid neoplazi türü aşağıdakilerden hangisidir? (2004-EYLÜL)
a)    Mikozis fungoides
b)    Diffüz büyük hücreli lenfoma
c)    Lenfoblastik lenfoma
d)    Diffüz küçük lenfositik lenfoma
e)    Burkitt lenfoma

Yanıt: D
Kronik lenfositik lösemi (CLL)/ Küçük lenfositik lenfoma (SLL) 
Bu iki hastalık morfolojik, fenotipik ve genotipik olarak birbirinden ayrılamaz. Aralarındaki tek farklılık, periferik kandaki lenfositoz derecesidir. Çoğu hastada lenfosit sayımı >4000/mm3 olup lösemi tanısı alır. Batılı ülkelerde en sık görülen erişkin çağ lösemisidir. Küçük lenfositik lenfoma ise NHL olgularının %4 kadarını oluşturur. Her iki tümörde Japonya ve Asya’ da nadirdir. Çoğu 50 yaş üzeri (median yaş 60) erkek hastalardır (M/F: 2/1). Çoğu asemptomatiktir. Kolay yorulma, kilo kaybı, iştahsızlık görülebilir. Jeneralize lenfadenopati, hepatosplenomegali %50-60 olguda mevcuttur. Kemik iliği tutulumu olan lenfoma olgularında lökopeni; ağır lösemi olgularında >200,000/mm3 üzeri periferik lökositoz olabilir. Hipogamaglobülinemi sıktır. %10-15 olguda ise kan elemanlarına yönelik antikorlara bağlı otoimmün hemolitik anemi yada trombositopeni görülür. Ortalama sağkalım 4-6 yıl olsa da, hafif olgular 10 yıl yada daha fazla  yaşar. %15-30 hastada prolenfositik transformasyon yada %10 olguda diffüz büyük B hücreli lenfomaya transformasyon (Richter sendromu) prognozu bozar ve hastalar 1 yıl içerisinde kaybedilir.

20) Aşağıdakilerden hangisi megaloblastik aneminin
nedenlerinden biri değildir? (2006-NİSAN)
A) Beslenme bozukluğu
B) Alkolizm
C) İleri evre kanserler
D) Gastrointestinal kanama
E) Gebelik

Yanıt: D
Gastrointestinal kanama, demir eksikliği anemisine yol açar. Genel bilgiler ile yapılabilecek kolay bir soru.

Megaloblastik anemi nedenleri
B12 yetmezliği
•    Alımın azalması: Diet yetesizliği, vejeteryanlar
•    Emilimin azalması: İntrensek faktör yetmezliği, pernisiyöz anemi, gastrektomi, maabsorbsiyon, diffüz intestinal hastalıklar( lenfoma, sistemik skleroz), ileal rezeksiyon, ileit, parazitik enfeksiyonlar, divertikülit
•    İhtiyacın artması: Gebeik, hipertiroidi, yayılmış kanser
Folik asid yetmezliği
•    Alımın azalması: Diet yetersizliği, alkolizm, infantlar
•    Emilimin bozulması: Malabsorbsiyon, intrensek intestinal hastalık, antikonvülsanlar, oral kontraseptifler
•    Artmış kayıp. Hemodiyaliz
•    İhtiyacın artması: İnfantlar, gebelik, yayılmış kanser, belirgin artmış hematopoez
•    Kullanımın bozulması: Folik asid antagonistleri
Vit B12 ve folik asid tedavisine direnç
•    DNA sentezi yada folat metabolizmasının metabolik inhibitörleri; ör: metotreksat


21) Aşağıdaki neoplazmlardan hangisi immünoglobulin
genlerini içeren kromozom parçacıklarının
translokasyonu ile ilişkilidir? (2006-NİSAN)
A) İnsan T-hücreli lösemisi
B) Helicobacter pylori’ye bağlı mide lenfoması
C) Hodgkin lenfoması
D) Burkitt lenfoması
E) Multipl miyelom

Yanıt: D
Lösemi ve lenfomaların oluşumunda temel mekanizma onkogen translokasyonudur. Burkitt lenfoma, mantle hücreli lenfoma ve foliküler lenfoma B hücre tümörleridir ve üçünde de 14. kromozomda yerleşen immünglobülin ağır zincir (IgH) bölgesini içeren translokasyon mevcuttur.
Onkogen Translokasyonu

22) Aşağıdakilerden hangisi kronik myeloproliferatif hastalıklardan biri değildir? (2007-NİSAN)
a) Kronik myeloid lösemi
b) Myelofibrozisle birlikte myeloid metaplazi
c) Esansiyel trombositoz
d) Polisitemia vera
e) Saçlı hücreli lösemi
Yanıt: E

Lenfoma - WHO Klasifikasyonu

23) Yüzünde ödem ve nefes darlığı ile doktora başvuran genç bir kadın hastada mediastinel lenfadenopati saptanıyor. Alınan biopside kalın fibröz bantlar ile birbirinden ayrılan nodüller izleniyor. Nodüllerin içinde belirgin nükleollü, geniş sitoplazmalı, CD30 ve CD15 pozitif dev hücreler görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (2007-NİSAN)
a) Lenfoblastik lenfoma
b) Hodgkin lenfoma
c) Büyük B hücreli lenfoma
d) Timoma
e) Teratom

Yanıt: B
Hodgkin lenfoma primer olarak lenfoid dokuları tutan bir hastalıktır. Tek bir lenf nodu veya nod zincirinde gelişip ilişkili olduğu lenf nodlarına yayılır.
•    Reed-Sternberg (RS) denilen  neoplastik dev hücreler
•    Ateş gibi belirgin klinik bulgular  ile NonHodgkin lenfomadan ayrılır
Reed- Sternberg hücreleri germinal merkez yada post-germinal merkez B hücrelerinden köken alırlar. Bu nedenle Hodgkin lenfoma B hücre tümörü olarak kabul edilmektedir. Genç erişkinlerde en sık görülen maliğn tümörlerden biri olup tanı anında ortalama yaş 32 dir. Tedavide gelişmeler sonucunda çoğu olguda iyileşme sağlanmaktadır.  
WHO sınıflaması:
•    Nodüler sklerozis
•    Karışık hücreli
•    Lenfositten zengin
•    Lenfositten fakir
•    Lenfosit baskın
İlk dört grupta Reed-Sternberg hücreleri benzer immünofenotipe sahip iken (CD15 ve CD30 pozitif; CD20 negatif), lenfosit baskın tipinde farklı yapıda B hücre fenotipi (CD 20 pozitif) vardır. Bu nedenle ilk dört tipi klasik subtipler olarak kabul edilir. Genç kadınlarda, mediastinel tutulumun sık olduğu, fibröz bantlar ile ayrılan nodüller ile karakterli olan nodüler sklerozan tiptir.

24) Aşağıdakilerden hangisi megaloblastik anemiye yol açmaz? (2007-EYLÜL)
a) Talassemi
b) Malabsorbsiyon
c) Gebelik
d) Hemodiyaliz
e) Metotreksat kullanımı

Yanıt: A
Yine bir tablo sorusu…Ama bu soru genel bilgi ile veya şıkları eleyerek kolaylıkla yapılabilir.

Megaloblastik anemi nedenleri
B12 yetmezliği
•    Alımın azalması: Diet yetesizliği, vejeteryanlar
•    Emilimin azalması: İntrensek faktör yetmezliği, pernisiyöz anemi, gastrektomi, maabsorbsiyon, diffüz intestinal hastalıklar( lenfoma, sistemik skleroz), ileal rezeksiyon, ileit, parazitik enfeksiyonlar, divertikülit
•    İhtiyacın artması: Gebeik, hipertiroidi, yayılmış kanser
Folik asid yetmezliği
•    Alımın azalması: Diet yetersizliği, alkolizm, infantlar
•    Emilimin bozulması: Malabsorbsiyon, intrensek intestinal hastalık, antikonvülsanlar, oral kontraseptifler
•    Artmış kayıp. Hemodiyaliz
•    İhtiyacın artması: İnfantlar, gebelik, yayılmış kanser, belirgin artmış hematopoez
•    Kullanımın bozulması: Folik asid antagonistleri
Vit B12 ve folik asid tedavisine direnç
•    DNA sentezi yada folat metabolizmasının metabolik inhibitörleri; ör: metotreksat

25) Bcl-2 proteininin aşırı ekspresyonu sonucu apoptozisin engellenmesinin önemli rol oynadığı neoplazi aşağıdakilerden hangisidir? (2008-NİSAN)
a)    Burkitt lenfoma
b)    Wilms tümörü
c)    Kronik myelositik lösemi
d)    Foliküler lenfoma
e)    Nörofibromatozis tip 1

Yanıt: D
Mutasyona uğramış hücrede DNA tamiri sağlanamazsa, o hücre apoptoz yolu ile ortadan kaldırılır. Bu gerçekleşmezse, mutant hücre çoğalmaya devam eder ve maliğnite riski artar. Bcl-2 mutasyonu apoptozu engelleyerek foliküler lenfoma riskini arttırır. Bcl-2 mutasyonunun belirlenmesi foliküler lenfomanın tanısında kullanılır.
Apoptoz defekti ile oluşan hastalıklar: 
•    Kanserler; özellikle p53 mutasyonu ile oluşanlar, hormona bağlı gelişenler (meme, over, prostat) ve foliküler lenfoma (Bcl-2 mutasyonu)
•    Otoimmün hastalıklar
Apoptoz artışı ile oluşan hastalıklar:
•    Spinal muskuler atrofi gibi , bazı nöronların kaybı ile giden nörodejeneratif hastalıklar
•    MI ve serebral enfarktüs gibi iskemik hastalıklar
•    Viral enfeksiyonlarda, enfekte hücrelerin ölümü

26) Beş yaşında erkek çocuk hızla karın şişliği nedeni ile getiriliyor. Yapılan fizik muayenede yaygın asit ve ileoçekal kitle saptanıyor. Asit sıvısının incelenmesinde vakuollü sitoplazmalı immatür hücreler görülüyor. İmmünfenotipleme ile matür B hücre fenotipi belirleniyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (2008-NİSAN)
a)    Burkitt lenfoma
b)    Lenfoblastik lenfoma
c)    Anaplastik büyük hücreli lenfoma
d)    Hodgkin lenfoma
e)    Castleman hastalığı

Yanıt: A
Burkitt Lenfoma
1) Afrika tipi (endemik), 2) sporadik; 3) HIV enfeksiyonunda görülen agresif lenfomaların bir alt grubu olmak üzere farklı tipleri vardır. Tümünde histolojik görünüm aynı olsada bazı klinik, genotipik ve virolojik farklılıklar vardır.
•    Morfoloji: Orta boyutlu, birkaç nükleolü olan nüveler içeren, bazofilik yada amfofilik sitoplazmalı lenfoid hücrelerden oluşan infiltrasyon görülür. Mitoz ve apoptoz sıktır. Kalıntıları fagosite eden makrofajlar nedeni ile yıldızlı gök manzarası oluşur. Kemik iliği tutulumu varsa, 2-5 nükleollü, mavi sitoplazmalı, berrak sitoplazmik vakuolleri olan hücreler şeklinde görülür.
•    İmmünfenotip: Yüzey IgM, monotipik hafif zincirler, CD19, CD20, CD10 ve BCL6 gibi matür B hücre belirleyicileri
•    Sitogenetik ve moleküler genetik: Tümünde 8. kromozom da yerleşen c-MYC geninde translokasyon vardır. Çoğu kez diğer bölge IgH loküsüdür t(8;14). Endemik tümörlerin tümünde; AIDS hastalarının %25’i, sporadik olguların %15-20’ sinde latent EBV enfeksiyonu vardır.
•    Klinik: Endemik ve sporadik olguların çoğu çocuk ve genç erişkinlerde görülür. ABD’ de çocukluk çağı lenfomalarının %30’ u Burkitt lenfomadır. Çoğu ekstranodal yerleşir. Endemik olanlar mandibula yanı sıra böbrek, over ve adrenal gland gibi abdominal organlarda yerleşir. Sporadik olgular daha sık olarak ileoçekal bölge ve peritonda yerleşir. Kemik iliği ve periferik kan tutulumu nadirdir. Çok agresif olmakla birlikte, kısa süreli, yüksek doz kemoterapiye iyi yanıt verir. Çoğu çocuk ve genç erişkin iyileşirken, yaşlılarda kötü davranış gösterir.

27) Aşağıdaki neoplazmlardan hangisi saf eritroid seri aplazisi, hipogamaglobülinemi ve myastenia gravis ile birlikte görülür? (2008-EYLÜL)

a)    Embriyonel rabdomiyosarkom
b)    Akciğerin küçük hücreli karsinomu
c)    Karsinoid tümör
d)    Renal hücreli karsinom
e)    Timoma

Yanıt: E
Tümöre eşlik eden anemi sık görülen bir tablodur. Örneğin kolon karsinomunda kanamaya bağlı olarak yada yaygın kemik iliği tutulumu yapan bir tümöre bağlı olarak anemi gelişebilir. Kronik hastalık anemisi de tümöre eşlik edebilir  Ama saf eritroid seri aplazisi yaparak paraneoplastik anemiye yol açan tümör yalnızca timomadır. Bunun hangi mekanizma ile oluştuğu halen bilinmiyor. Ayrıca hipogamaglobülinemi, myastenia gravis ve bazı tümörler timoma ile birlikte görülebilir. Timoma çıkarıldığında, çoğu olguda, myastenia gravis tablosunun gerilediği gösterilmiştir.