61. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin patogenezinde dokuda immün komplekslerin birikimi rol oynar?
A) Goodpasture sendromu
B) Poststreptokoksik glomerülonefrit
C) İmmün trombositopenik purpura
D) Myasthenia gravis
E) Graves hastalığı
Yanıt: B
İmmünkomplekslerin dokuda birikmesi tip III aşırı duyarlılık reaksiyonuna yol açar. Burada diğer şıklar tip II aşırı duyarlılık reaksiyonudur.
Tip II hipersensitivite örnekleri
|
Hastalık |
Hedef antijen |
Mekanizma |
Klinikopatolojik bulgular |
|
Otoimmün hemolitik anemi |
Eritrosit membran proteinleri |
Opsonizasyon ve fagositoz |
Hemoliz, anemi |
|
Otoimmün trombositopenik purpura |
Trombosit membran proteinleri |
Opsonizasyon ve fagositoz |
Kanama |
|
Pemfigus vulgaris |
Epidermal cadherin |
Antikore beğlı proteaz aktivasyonu |
Cilt vezikülleri ve büller |
|
ANCA ile ilişkili vaskülitler |
Aktive nötrofillerden salınan granül proteinleri |
Nötrofil degranülasyonu ve inflamasyon |
Vaskülit |
|
Goodpasture sendromu |
Böbrek glomerülü ve alveol bazal membranındaki nonkollagenaz protein |
Kompleman ve Fc reseptörüne beğlı inflamasyon |
Nefrit, akciğer kanaması |
|
Akut romatizmal ateş |
Streptokok hücre duvarına yönelik antikorun, kalp dokusu ile çapraz reaksiyonu |
İnflamasyon, makrofaj aktivasyonu |
Myokardit, artrit |
|
Myastenia gravis |
Asetil kolin reseptörü |
Antikor asetil kolin bağlanmasını bozar |
Kas güçsüzlüğü, paralizi |
|
Graves hastalığı |
TSH reseptörü |
Antikora bağlı TSH reseptörü uyarılması |
Hipertiroidizm |
|
İnsüline dirençli diabet |
İnsülin reseptörü |
Antikor, insülin bağlanmasını bozar |
Hiperglisemi, ketoasidoz |
|
Pernisiyöz anemi |
Gastrik parietal hücrelerdeki intrensek faktör |
İntrensek faktör nötralizasyonu ile B12 emiliminde azalma |
Anormal eritropoez, anemi |
Tip III hipersensitivite örnekleri
Hastalık |
Etkilenen antijen |
Klinikopatolojik Bulgular |
SLE |
DNA, nükleoproteinler, diğerleri |
Nefrit, artrit, vaskülit |
Poliarteritis nodoza |
Hepatit B virüs yüzey antijeni (bazı olgularda) |
Vaskülit |
Poststreptokoksik GN |
Streptokok hücre duvarı antijenleri |
Nefrit |
Akut GN |
Treponema gibi bakteriel; sıtma gibi parazitik antijenler, tümör antijenleri |
Nefrit |
Reaktif artrit |
Bakteriel antijenler (Yersinia) |
Akut artrit |
Artus reaksiyonu |
Değişik yabancı proteinler |
Kutanöz vaskülit |
Serum hastalığı |
Yabancı serum (anti-timosit globülin) |
Artrit, vaskülit, nefrit |
62. Ailesel Akdeniz ateşinde dokularda aşağıdaki proteinlerden hangisi birikir?
A) İmmünoglobulin hafif zincirleri
B) Atrial natriüretik faktör
C) Kalsitonin
D) β2 -mikroglobulin
E) Serum amiloid-assosiye protein
Yanıt: E
63. İlerleyici renal yetmezlik ile başvuran 60 yaşındaki bir hastanın yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde HE ile pembe renkli amorf madde birikimi saptanıyor. İmmünohistokimyasal olarak biriken maddenin lambda hafif zincir pozitif olduğu belirleniyor.Bu hastada aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?
A) Romatoid artrit
B) Tüberküloz
C) Diabetes mellitus
D) Multipl miyelom
E) Sistemik lupus eritematozus
Yanıt: D
Soru 62-63:
• Hafif zincir yapısında amiloid birikimi multiple myelom ve diğer B hücre diskrazileri ile ilişkili olup immunglobulin salgılayan hücrelerce (plazma hücreleri) üretilir.
• AA fibrilleri ise serum amiloid ile ilişkili proteininden (SAA) gelişir. SAA akut faz reaktanı olup inflamasyonun ilk 24 saatinde serumda 1000 katına dek çoğalabilir. Karaciğerde IL-6 ve IL-1 etkisi ile sentezlenir. Kronik inflamasyonlarda sekonder olarak biriken major komponentidir. Ailesel Akdeniz ateşinde (FMF) de biriken amiloid aynı yapıdadır.
AMİLOİDOZ TİPLERİ
|
Kategori |
Hastalık |
Fibril proteini |
Prekürsörü |
|
- Sistemik (jeneralize) Amiloidoz |
|||
|
Primer amiloidoz |
Multiple myelom ve diğer Monoklonal B hücre tümörleri |
AL |
İmmunglobulin hafif zinciri |
|
Reaktif sistemik amiloidoz (sekonder) |
Kronik inflamatuar hastalık |
AA |
SAA |
|
Hemodializ amiloidozu |
Kronik böbrek yetmezliği |
Ab2- mikroglobülin |
b2-mikroglobulin |
|
Herediter amiloidoz |
|||
|
1. FMF |
- |
AA |
SAA |
|
2. Familyal amiloidotik nöropati |
- |
ATTR |
Transtiretin |
|
Senil sistemik amiloidoz |
- |
ATTR |
Transtiretin |
|
Lokalize Amiloidoz |
|||
|
Senil serebral amiloidoz |
Alzheimer hst. |
Ab |
APP |
|
Endokrin Tiroid Langerhans adacıkları İzole atrial amiloidoz Prion hastalığı |
Tiroid medüller ca Tip II diabet SSS prion hastalıkları |
A Cal AIAPP AANF PrP |
Kalsitonin Islet amiloid peptid Atrial natriüretik faktör Normal PrP |
64. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde dokularda yaygın fibrin trombüsleri gözlenir?
A) İmmün trombositopeni
B) Hemofili B
C) Dissemine intravasküler koagülasyon
D) von Willebrand hastalığı
E) Faktör VIII eksikliği
Yanıt: C
Trombüs Riski Taşıyan Durumlar
• Primer (genetik)
Faktör V mutasyonu
Antitrombin III yetmezliği
Protein C veya S yetmezliği
Fibrinoliz defektleri (t-PA tetmezliği)
• Sekonder (edinsel)
Yüksek riskli
Uzamış yatak istirahati ve immobilizasyon
Myokard enfarktüsü
Atrial fibrilasyon
Doku hasarı (kırık,yanık,cerrahi)
Kanser
Kalp kapak protezleri
Dissemine intravasküler koagulasyon
Heparinin yol açtığı trombositopeni sendromu
Antifosfolipid antikoru sendromu (Lupus antikoagulanı)
Düşük riskli
Kardiyomyopati
Nefrotik sendrom
Östrojen artışı (gebelik)
Oral kontraseptif kullanımı
Orak hücreli anemi
Sigara
Diğer şıklarda yer alan hastalıklarda trombüs riski değil, kanama riski vardır. Bu nedenle şıkları eleyerek kolaylıkla yanıtlanabilecek bir soru.
65. Aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisi, hamartom ile uyumludur?
A) Epidermis içinde ve altında nevus hücreleri
B) Meckel divertikülündeki gastrik adacık
C) Dilin çizgili kas dokusunda matür kıkırdak
dokusu
D) Böbrek kapsülü altındaki sürrenal kalıntı
E) Mide mukozasında pankreatik nodül
Yanıt: A
Hamartom, normalde o dokunun yapısında yer alan elemanların düzensiz bir yapı oluşturduğu gelişim bozukluğudur. Epidermiste normalde nevüs hücreleri bulunur. Bunların düzensiz yerleşmesi hamartomdur. Koristom (heterotopi) ise normalde o bölgede bulunmayan hücre ve doku örneklerinin oluşturduğu gelişimsel bozukluktur. Meckel diveritülü ince barsakta yerleşir. Gastrik adacık içermesi koristomdur. Diğer şıklarda koristom örneğidir.
Sayfa 2
-
66. Hücre siklusunda G1/S fazı geçişinde rol alan bir tümör supresör genin fonksiyonel tek alleli ile doğan çocukta, 6 yıl içinde malign bir neoplazm gelişiyor.
Bu neoplazm aşağıdakilerden hangisi olabilir?
A) Böbrekte nefroblastom
B) Akut lenfoblastik lösemi
C) Serebellar astrositom
D) Nöroblastom
E) Retinoblastom
Yanıt: E
Retinoblastom olgularının %40’ ı familial; %60’ı sporadiktir. Familial olanlarda Rb tümör baskılayıcı gen mutasyonu vardır. Doğuştan bir allelde mevcut olan mutasyonun üzerine, zamanla diğer allelde de mutasyon eklenir ve erken yaşta tümör ortaya çıkar. Rb geninin ürettiği fosfoprotein, hipofosforilize olduğunda aktifleşir ve G1-S fazı geçişini durdurarak hücre çoğalmasını kontrol altında tutar.
67. Aşağıdakilerden hangisi megaloblastik aneminin
nedenlerinden biri değildir?
A) Beslenme bozukluğu
B) Alkolizm
C) İleri evre kanserler
D) Gastrointestinal kanama
E) Gebelik
Yanıt: D
Gastrointestinal kanama, demir eksikliği anemisine yol açar. Genel bilgiler ile yapılabilecek kolay bir soru.
Megaloblastik anemi nedenleri
B12 yetmezliği
• Alımın azalması: Diet yetesizliği, vejeteryanlar
• Emilimin azalması: İntrensek faktör yetmezliği, pernisiyöz anemi, gastrektomi, maabsorbsiyon, diffüz intestinal hastalıklar( lenfoma, sistemik skleroz), ileal rezeksiyon, ileit, parazitik enfeksiyonlar, divertikülit
• İhtiyacın artması: Gebeik, hipertiroidi, yayılmış kanser
Folik asid yetmezliği
• Alımın azalması: Diet yetersizliği, alkolizm, infantlar
• Emilimin bozulması: Malabsorbsiyon, intrensek intestinal hastalık, antikonvülsanlar, oral kontraseptifler
• Artmış kayıp. Hemodiyaliz
• İhtiyacın artması: İnfantlar, gebelik, yayılmış kanser, belirgin artmış hematopoez
• Kullanımın bozulması: Folik asid antagonistleri
Vit B12 ve folik asid tedavisine direnç
• DNA sentezi yada folat metabolizmasının metabolik inhibitörleri; ör: metotreksat
68. Aşağıdaki neoplazmlardan hangisi immünoglobulin genlerini içeren kromozom parçacıklarının translokasyonu ile ilişkilidir?
A) İnsan T-hücreli lösemisi
B) Helicobacter pylori’ye bağlı mide lenfoması
C) Hodgkin lenfoması
D) Burkitt lenfoması
E) Multipl miyelom
Yanıt: D
Lösemi ve lenfomaların oluşumunda temel mekanizma onkogen translokasyonudur. Burkitt lenfoma, mantle hücreli lenfoma ve foliküler lenfoma B hücre tümörleridir ve üçünde de 14. kromozomda yerleşen immünglobülin ağır zincir (IgH) bölgesini içeren translokasyon mevcuttur.
Onkogen TranslokasyonuMaliğnite
Translokasyon
Etkilenen genler
Kronik myeloid lösemi
(9;22)
Abl(9), bcr (22)
AML ve ALL
(4;11)
AF4 (4), MLL (11)
Burkitt lenfoma
(8;14)
c-myc (8), IgH (14)
Mantle hücreli lenfoma
(11,14)
Cyclin D (11), IgH (14)
Foliküler lenfoma
(14;18)
IgH (14), bcl-2 (18)
T hücreli ALL
(8;14)
c-myc (8), TCR-alfa (14)
Ewing sarkom
(11;22)
FI-1 (11), EWS (22)
69. Aşağıdaki kanserlerden hangisinin peritoneal karsinomatozise neden olma riski en yüksektir?
A) Kolon
B) Over
C) İncebağırsak
D) Safra kesesi
E) Rektum
Yanıt: B
Peritonda yaygın karsinom metastazına peritoneal karsinomatozis denir. En sık over karsinomu ve ikinci olarak da gastrointestinal tümörler peritona metastaz yaparlar.
70. Aşağıdaki primer santral sinir sistemi tümörlerinden hangisi tipik olarak pineal bölgesinde yerleşir?
A) Menenjiyom
B) Medulloblastom
C) Oligodendrogliom
D) Ependimom
E) Germ hücreli tümör
Yanıt: E
Germ hücre tümörleri yenidoğanda sakrokoksigeal bölgede; erişkinde ise testis – overde sık yerleşir. Bunun yanı sıra embriyolojik göçü sırasında geçtiği yerlerdeki kalıntılardan orta hat yerleşimli germ hücre tümörleri gelişebilir. Bu bölgeler santral sinir sisteminde pineal ve suprasellar bölge, mediasten ve retroperitondur. Sayfa 3
-
71. Aşağıdakilerden hangisi nöral tüp defekti sonucunda ortaya çıkar?
A) Anensefali
B) Holoproensefali
C) Mikrosefali
D) Sringomiyeli
E) Corpus callosum agenezisi
Yanıt: A
• SSS'nin en sık malformasyonu nöral tüp kapanma defektleridir.(Anensefali, kranial meningosel, ensefalosel, spina bifida)
• Anensefali en sık beyin malformasyonudur. Beraberinde vertebral kanal ve spinal kord anomalileri, akciğer ve adrenal gland hipoplazileri sıktır. Hidramnios; Alfa- fetoprotein ve asetikolin esteraz amniotik sıvıda yüksektir
• Spina bifida en sık lumbosakral bölgede yerleşir.
Meningomyelosel : Hidrosefali ve Arnold-Chari malformasyonu ile birlikte olabilir.
Myelosel : En ağır formu. Plak halinde veya düzleşmiş nöroektodermal doku
Meningosel : BOS ile dolu kistik kitle duvarında meningieal doku
Spina bifida okkulta : En hafif formu. Arka vertebral arkuslarda kapanma defekti. Populasyonun %20'sinde asemptomatik olarak bulunur.
Diğer şıklarda verilen hastalıklar ön beyin gelişme anomalileridir.
72. Aşağıdakilerden hangisi sinir sistemi sakkuler anevrizmalarının gelişiminde predispozan bir faktör olarak kabul edilmez?
A) Hipertansiyon
B) Marfan sendromu
C) Sigara
D) Ehlers-Danlos sendromu
E) Enfeksiyon
Yanıt: E
Berry anevrizması (sakküler anevrizma, konjenital anevrizma) en sık intrakranial anevrizmadır.
En sık (%90 ± 5) ön dolaşımda yerleşir ve dallanma bölgelerinde sıktır. Erişkin polikistik böbrek hastalığında, tip I nörofibromatozis, yaşlanma, hipertansiyon, sigara kullanımı, Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, pseudoksantoma elastikum gibi kollajen doku hastalıklarında risk yüksektir. Enfeksiyöz etkenlere bağlı oluşan anevrizma ise mikotik anevrimadır.
73. Yetmiş beş yaşında ölen demanslı bir kişinin beyin otopsisinde bilateral simetrik kortikal atrofi saptanmıştır. Bu bulgunun en olası nedeni aşağıdakilerden
hangisidir?
A) Pick hastalığı
B) Alzheimer hastalığı
C) Multi-infarkt demans
D) Diffüz Lewy cisim hastalığı
E) Creutzfeldt-Jakob hastalığı
Yanıt: B
İleri yaşlarda demansın en sık sebebi Alzheimer hastalığıdır. Bilateral simetrik kortikal atrofi karakterisitktir. Daha nadir görülen Pick hastalığında ise asimetrik olarak frontal ve temporal loblarda atrofi (lobar atrofi) görülür. Parietal ve oksipital loblar korunmuştur. Diffüz Lewy cisimciği hastalığı, Parkinson hastalığına eşlik ederek oluşur. Creutzfeldt-Jakob hastalığı prionlara bağlı gelişen spongioform ensefalit olup ilerleyici demans ve myoklonik kasılmalar ile karalterli öldürücü bir tablodur. Yaşla ilişkili değildir . Nöronlarda vakuolizasyon ve PrP yapısında amiloid plakları içerir.
74. Aşağıdaki primer santral sinir sistemi neoplazilerinden hangisinin gelişiminde viral etiyoloji rol oynayabilir?
A) Astrositom B) Menenjiyom
C) Lenfoma D) Glioblastom
E) Medulloblastom
Yanıt: C
AIDS, transplantasyon gibi edinsel yada herediter immün yetmezliği olan hastalarda, EBV etkisi ile primer santral sinir sistemi lenfoması gelişebilir. Bunlar B hücre kökenli agresif lenfomalar olup perivasküler (anjiosentrik) dizilim belirgindir. Sayfa 4
-
75. Herediter retinoblastomlu hastalarda aşağıdaki neoplazmlardan hangisinin görülme sıklığı artar?
A) Adenokarsinom
B) Lösemi
C) Malign melanom
D) Osteosarkom
E) Lenfoma
Yanıt: D
Familial retinoblastomda bilateral retinoblastom görülme sıklığı artmıştır. Ayrıca osteosarkom gibi eşlik eden tümörler de sıktır.
76. Tekrarlayan hematüri atakları ile başvuran genç erişkin bir hastanın böbrek biyopsisinde aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisinin görülmesi beklenir?
A) Subepitelyal yoğun depolanmalar
B) Mezangial IgA depolanması
C) Glomerüler kapiller bazal membranında kalınlaşma
D) Kapillerlerde lineer IgG depolanması
E) Çok sayıda hiyalinize glomerül
Yanıt: B
Dünyada en sık görülen glomerül hastalığı ve tekrarlayan makroskobik ve mikroskobik hematürinin en sık nedeni IgA nefropatisidir (Berger hastalığı). Mezenjiumda IgA ve C3 birikir. Erken kompleman bileşenleri görülmez. Mezenjial genişleme, fokal-diffüz mezenjioproliferatif glomerülonefrit oluşabilir. Hastalığın gidişi sırasında fokal segmental glomerüloskleroz yada yarımay glomerülonefriti eklenerek prognoz bozulabilir.
77. Aşağıdakilerden hangisi osteoartritin en iyi tanımıdır?
A) Sinoviyada oluşan iltihabi infiltrasyon
B) Monosodyum ürat kristallerinden oluşan granülomatöz lezyon
C) Eklem kıkırdağında oluşan dejeneratif lezyon
D) Kazeifikasyon nekrozu ve epiteloid histiyositlerden oluşan granülomatöz lezyon
E) Polimorf nüveli lökositlerden oluşan pürülan iltihap
Yanıt: C
Osteoartrit en sık görülen eklem hastalığı olup diğer adı dejeneratif eklem hastalığıdır. Eklem kıkırdağında ilerleyici erozyon ile karakterlidir. Eklem kıkırdağında fibrilasyon ve yarıklar görülür. Sinoviada lenfoplazmositer iltihap romatoid artrit; monosodyum ürat kristalleri Gut hastalığı; kazeifiye granülom tüberküloz ve PMNL infiltrasyonu süpüratif artrit bulgusudur.
78. Aşağıdaki malign over tümörlerinden hangisi radyasyona en duyarlıdır?
A) Koryokarsinom
B) Brenner tümörü
C) Disgerminom
D) Seröz tümörler
E) Endodermal sinüs tümörü
Yanıt: C
Kadında disgerminom; erkekte seminom radyosensitif tümörler olup diğer germ hücre tümörlerine göre daha iyi prognozludurlar.
79. Adrenal korteks hücrelerine benzeyen hücrelerden oluşmuş, 4 cm çapındaki bir adrenal kitlesinde, malignite yönünden en güvenilir özellik aşağıdakilerden hangisidir?
A) İnvazyon
B) Hücresel atipi
C) Kitlenin büyüklüğü
D) Nekroz
E) Mitoz sayısı
Yanıt: A
Endokrin sistem tümörlerinde en önemli maliğnite kriteri invazyon ve metastazdır. Endokrin organlar uyarıldığında görülebilen hücresel atipi, mitoz ve nekroza endokrin atipi denir ve diğer bölgelerden farklı olarak, maliğn tümör tanısında geçerli kriterler değildir. Adrenal korteksde 12 cm çaptan büyük ve 100 gramdan ağır tümörleri maliğn kabul etme eğilimi vardır ama soruda çap 4 cm olarak verildiğinden, bu olguda kitlenin büyüklüğü de anlamlı değildir.
80. Aşağıdaki lokalizasyonların hangisinde, malign melanom gelişme olasılığı en düşüktür?
A) Oral mukoza
B) Meninksler
C) Anogenital mukoza
D) Mesane
E) Göz
Yanıt: D
Maliğn melanom skuamöz epitel ile örtülü olan epidermis (en sık), oral mukoza, anogenital mukoza, özefagus gibi bölgeler yanı sıra göz ve meninkslerde primer olarak gelişebilir. Mesanede görülmesi beklenmez.