2. Bazıları; ör. erişkin tipi polikistik hastalık, major KBY sebeplerinden biridir
3. Nadiren maliğn tümörlerle karışabilirler
Basit kistler: 1.5 cm çapında transulent gri-parlak membranla döşeli berrak sıvı ile dolu kistlerdir. Genellikle kortekste yerleşirler. Klinik önemleri yoktur. Hemoraji veya ağrı bulgusu oluşturup böbrek tümörü ile karışabilir. Uzun süreli dializ hastalarında korteks ve medullada kanayabilen, hematüri oluşturulabilen kistler gelişebilir. Nadiren adenom veya karsinom kist duvarında oluşabilir.
Kistik Renal Displazi: Böbrek gelişim anomalisidir. Multikistik renal displazi yeni doğanda en sık görülen kistik böbrek hastalığıdır. Toplayıcı sistem anomalisi de sıktır. Üreteropelvik bileşke tıkanıklığı, üreter atrazisi, üretra obstrüksiyonu bulunabilir. Böbrekde kistler çevresinde immatür stromal elemanlar (özellikle kıkırdak), primitif tübül ve glomerüller bulunabilir. Tek taraflı olduğunda kitle oluşturarak dikkati çeker, diğer böbrek normal olduğundan prognozu iyidir. Nadiren bilateraldir ve böbrek yetmezliği gelişir.
OD Polikistik Böbrek Hastalığı
Her iki böbrekte, zamanla parankimi zedeleyebilen, çok sayıda genişleyen kistler vardır. 1/1000 kişide görülüp KBY olgularının %10’unu oluşturur. %90 olguda (APKD-1) kr. 16p’de polisistini kodlayan gende defekt vardır. Hücre-matriks ilişkisi bozulur. APKD-2 geni (%10 olgu) kr. 4’de yerleşir. Böbrekler çok büyüyebilir. Palpe edilebilir. Makroskobide 3-4 cm çaplı kistler sıvı ile doludur. Arada parankim izlenmez. Mikroskobide bir miktar normal parankim, yanısıra atrofik epitel ile döşeli kistler görülür. Böbreklerde iskemik atrofi oluşur. Genellikle 4. on yıla dek bulgu vermez. Ağrı, kitle bulgusu, tekrarlayan gros hematüri oluşur. En önemli komplikasyon HT ve enfeksiyondur. %10-30 olguda Willis poligonunda anevrizma ile subaraknoid kanama riski yüksektir. 1/3 olguda asemptomatik karaciğer kistleri bulunur. Ayrıca mitral valv prolapsusu ve diğer kapak anomalileride görülebilir. 50 yaş civarı son dönem böbrek hastalığı gelişse de yavaş gidişlidir. Yaşam süreleri genellikle normaldir. KBY olanlarda transplantasyon uygulanır. Üremi ve hipertansif komplikasyonlar ölüm nedendir.
OR Polikistik Böbrek Hastalığı
Nadirdir. Perinatal, neonatal, infantil, jüvenil kategorileri vardır. İlk ikisi sıktır. Fibrosistini kodlayan gende defekt belirlenmiş. Küçük kistler ile böbrek süngerimsi görünür. Dilate kanallar, kortekse dik yerleşir. Kübodial hücreler ile döşeli kistler toplayıcı tübül orjinini gösterir. Her zaman bilateraldir. Hemen tümünde karaciğerde çok sayıda epitel ile döşeli kistler ve safra duktus proliferasyonu vardır. Çocukluk çağına gelenlerde karaciğer sirozu (konjenital hepatik fibroz) gelişir. Perinatal olanlarda oligohidramnios ve Potter yüzü görülebilir.
|
Geçiş Tipi |
Patolojik Bulgular |
Klinik Bulgu ve Komplikasyonlar |
Sonuç |
|
|
Erişkin polikistik böbrek hastalığı |
OD |
Büyük multikistik böbrekler, karaciğer kistleri,berry anevrizması |
Hematüri, ağrı,üriner enf., böbrek taşları, HT |
40-60 yaş civarı KBY |
|
Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığı |
OR |
Doğuştan büyük kistik böbrekler |
Hepatik fibrozis |
Bebeklik veya çocuklukta ölüm |
|
Medüller süngerimsi böbrek |
---- |
Ürografide medüller kistler |
Hematüri,üriner enfeksiyonlar, taş |
Beniğn |
|
Familial jüvenil nefronofitizis |
OR |
Kortikomedüller kist, küçülmüş böbrekler |
Tuz kaybı, poliüri, anemi, gelişme geriliği |
Çocuklukta başlayan BY |
|
Erişkin başlangıçlı Medüller kistik hastalık |
OD |
Kortikomedüller kist, küçülmüş böbrekler |
Tuz kaybı, poliüri, |
Erişkinde başlayan KBY |
|
Basit kistler |
---- |
Tek yada çok sayıda kistler, normal büyüklükte böbrekler |
Mikroskobik hematüri |
Beniğn |
|
Edinsel renal kistik hastalık |
---- |
Son dönem böbrek hast.'da kistik dejenerasyon |
Hemoraji, eritrositoz Neoplazi |
Dialize bağlı |