Korteks adenomları (2,5 çapı genellikle aşmaz), medüller fibromlar ( intersisyel hücre tümörü) klinik önem taşımazlar. Anjiyomyolipom tüberosklerozlu hastalarda sık görülen, damarlar, düz kas ve yağ hücrelerinden ibaret beniğn tümördür.
Onkositoma ise geniş, eozinofilik stoplazmalı onkositik hücrelerden oluşan beniğn tümördür.
Böbreğin en sık maliğn tümörü renal hücreli karsinom; daha az olarak Wilms tümörü ve pelvikaliksiel bölge tümörleridir. Çocuklarda ise en sık Wilms tümörü görülür.



RENAL HÜCRELİ KARSİNOM (Adenokarsinom):

Böbrek kanseri, berrak hücreli karsinom, hipernefroma, adenokarsinom da denir. Böbrek tümörlerinin %80-90’ı erişkin tümörlerinin %2’sini oluşturur. Tübül epitel hücrelerinde kaynaklanır. 6.-7. on yılda sıktır. F/M=1/2. Sigara içenlerde daha sıktır ve ailesel formları bulunur.  VHL sendromunda  bilateral, çok sayıda karsinom görülebilir. VHL geni kr.3p25’de yerleşen tümör süpresör gendir. Sporadik olgularda da VHL gen mutasyon  bulunduğundan  bu genin veya kr.3’de bununla ilişkili bir genin renal karsinogenezde etkili olduğu düşünülmektedir. 
Ayrıca obesite, hipertansiyon, asbest, petrol ürünleri, ağır metaller, kronik böbrek yetmezliği ve bu zeminde gelişen edinsel kistler ve tuberosklerozunda risk faktörleri arasında olduğu ileri sürülmektedir.

Major tipleri:
1. Berrak hücreli karsinom: En sık (%70-80) görülen tiptir. VHL gen mutasyonu ile ilişkili olan formudur.
2. Papiller karsinom: Renal kanserlerin %10-15 kadarını oluşturur. En sık trizomi 7, 16, 17 ve erkeklerde Y kaybı ile karakterlidir. Ailesel olgularda 7. kromozomda yerleşen MET protoonkogen mutasyonu vardır. Distal kıvrıntılı tübülde gelişir.
3. Kromofob renal hücreli karsinom: Kanserlerin %5’ini oluşturur. Soluk, eozinofilik sitoplazmalı ve perinükleer halo içeren hücrelerden oluşur. Onkositoma ile karışır. Prognozu diğer tiplerden iyidir.
4. Toplayıcı duktus (Bellini dukt) karsinomu: Kanserlerin %1’inden azını oluşturur. Medulladaki toplayıcı duktuslardan köken alır. 

Makroskobik olarak 3-15 cm çapında büyük tümörlerdir. Kesit yüzünde sarı gri-beyaz görünüm, kist ve hemoraji alanları vardır. Büyüdükçe pelvis ve üretere doğru ilerler. Renal ven içinde kitle oluşturarak V.cava inf. ve hatta sağ kalbe dek ulaşabilir. 
Mikroskobik olarak lipid ve glikojen içeriği nedeni ile hücreler berrak görünür. Nüve genellikle küçüktür. Bazı hücreler granüler pembe sitoplazmalı olabilir. Bazı tümörler belirgin anaplazi, yüksek mitoz oranı ve dev hücreler içerebilir. Derecesi yüksek (grade 4) olan bu tümörler kötü prognozla ilişkilidir. Hücreler solid yapılar  oluşturabileceği gibi tübüler, papiller yapılar, kordonlarda oluşturabilir. Stroma az oranda olup oldukça vaskülerdir. Derecelendirme (grade) nüve özelliklerine göre yapılır. 
Klinik olarak olguların %50’sinde ilk bulgu hematüridir. Kitle oluşturup ağrıda yapabilir. Ateş, polisitemi (%5/10) oluşturabilir. Nadiren hormon benzeri faktörler üretip hiperkalsemi, hipertansiyon Cushing sendromu, feminizasyon, maskülinizasyon görülebilir. Çoğu olguda ise tümör bulgusu olmadan metastaz ortaya çıkabilir. En sık akciğer (%50), kemik (%33), lenf odları, karaciğer, adrenal ve beyine metastaz yapar. Ağrısız hematüri, uzun süreli ateş ve künt ağrı belirtileri karakteristik olmakla birlikte hastaların %10’unda görülür. Ortalama 5 yıllık sağkalım %45; uzak metastaz olmayanlarda %70 dir. Renal ven invazyonu yada perinefritik yağ invazyonu ile %15-20’ye iner. Nefrektomi ile tedavi edilirse de, günümüzde parsiyel nefrektomi ile de benzer sonuç alınmaktadır. 

RENAL ÜROTELİAL KARSİNOM

 Primer renal tümörlerin %5-10 kadarını oluşturur. Papillomdan transizyonel karsinoma dek değişebilir. Belirgin hematüri ile çabuk bulgu verir. Üriner akımı tıkayarak ağrı ve hidronefroz oluşturur. Bazen üreter ve mesanede de tümörlerle birliktedir. Analjezik nefropatisinde risk artar. Pelvis ve kaliks invazyonu sık olduğundan prognoz kötüdür. Düşük grade ile 5 yıllık sağkalım %50-70; yüksek grade ile %10’ dur.



ÇOCUKLUK ÇAĞI TÜMÖRLERİ

Wilms tümörü
Mezoblastik nefroma : 6 ay altında sık. Konjenital mezenşimal hamartom
Multikistik nefroma : Çocuklukta sık. Seröz içerikli kistler, fibroblastik stroma
İntrarenal nöroblastom
Nefroblastomatozis: Tümör değil, embriolojik kalıntılardır. Wilms tümörünün bu zeminden köken aldığı düşünülür.
Berrak hücreli sarkom : Sıklıkla kemiğe metastaz yapan agresif malign tümör. Mortalite oranı %70. Çocukluk çağı böbrek tümörlerinin %4’ünü oluşturur.

MESANE VE TOPLAYICI SİSTEM TÜMÖRLERİ

Renal pelvisten uretraya kadar tüm toplayıcı sistem değişici (transisyonel) epitel ile döşelidir. Mesanenin üzerinde tümör oluşumu nadirdir. Mesane tümörleri ise böbrek tümörlerinden daha sık 
ölüm nedenidir. 

MESANE TUMÖRLERİ
Ürotelial tümörler
  İnverted papillom
  Papillom (ekzofitik)
  Düşük maliğn potansiyelli ürotelial tümörler
  Papiller ürotelial karsinom
  Karsinoma in situ
Skuamöz hücreli karsinom  
Mikst karsinom
Adenokarsinom
Küçük hücreli karsinom
Sarkomlar


Değişici Epitel Hücreli (Transizyonel) Karsinom

Mesane kanserlerinin %80’i değişici epitel (transisyonel) hücreli karsinomdur (ürotelial). 
Risk faktörleri: Petrokimya endüstrisinde çalışanlarda, sigara içenlerde benzidin ve beta naftilamin gibi anilin boyalarına maruz kalanlarda, fenasetin ve siklofosfamid gibi ilaçlarla riski artar. Schistosoma hematobium DEHK  ve mesane yassı epitel hücreli karsinomu ile ilişkilidir. 

50y↑, M>F, beyazlarda sıktır. Gross veya mikroskobik hematüri, enfeksiyon bulguları verir. Yüksek dereceli tümörlerde dizüri sıktır. Mesane duvarı tutulumu ile ilişkili olabilir. En sık mesane yan duvar yada mesane tabanı arka duvarda yerleşir. Ekzofitik ve/veya endofitik olabilir. Papiller veya nodüler olabilir. Stromal invasyonda iki basamak vardır. 1. Lamina propria invazyonu 2. Kas tabakası invasyonu. Tedavi ve prognoz açısından kas tabakası invasyonu çok önemlidir. Tümör üreter, mesane boynu ve vezika seminalise lokal olarak yayılabilir. Tümör çevresinde karsinoma in situ (CIS) alanları görülebilir. Kötü prognoz bulgusudur.
Hücrelerde sıralanma ve mitoz artışı, nekroz varlığı, pleomorfizm, papiller yapının kaybı ile derece yükselir. En önemli prognoz faktörleri invazyon derinliği ve eşlik eden karsinoma in situdur.
Pelvik lenf düğümü metastazı yapabilir. Uzak metastazlar en sık akciğer, karaciğer, kemik ve SSS’e olur. 

Tedavi grade, evre, düz yada papiller olup olmaması ile ilişkilidir. Küçük, lokalize tümörler TUR ile tedavi edilip hasta ömür boyu sistoskopi ve üriner sitoloji ile izlenir. Multifokal olanlarda, postoperatif topikal kemoterapi, rekürrensi azaltabilir. Topikal BCG uygulaması immün sistemi güçlendirerek aynı amaçla kullanılır. 
Radikal sistektomi endikasyonları:
•    Muskularis propria invazyonu
•    Karsinoma in situ (CIS) yada BCG’ ye yanıt vermeyen yüksek dereceli papiller kanser
•    Prostatik üretra ve duktuslara uzanarak, BCG menzilinden çıkan CIS
Yayılmış olgularda kemoterapi uygulanır.
        
Adenokarsinom
Mesane maliğn tümörlerinin %2’sini oluşturur.. Trigonda kronik inflamasyon sonucu, ekstrofi, divertikül veya mesane kubbesinde ürakal kalıntılardan gelişebilir. Evre (invazyon derinliği) en önemli prognoz  faktörüdür. Prognozu kötüdür. Nadir görülen varyantları taşlı yüzük hücreli karsinom (kötü prognoz) ve mikst adenokarsinomdur.

Yassı Epitel Hücreli (Skuamöz) Karsinom 
Malign mesane tümörlerinin %3-7’sini oluşturur. Kronik sistitte gelişen skuamöz metaplazi zemininden çıkabilir. Ekstrofi, mesane taşı, kronik kateter uygulaması, uzun süreli siklofosfamid kullanımı ve defonksiyonalize mesane ile ilişkili olabilir. Schistosomiasis  de etken olabilir. Tanı anında çoğu kasa invazedir. Prognozu kötüdür.

Mezenşimal Tümörler
En sık görülen beniğn mezenşimal tümörü, leiomyomdur. Sarkomlar nadirdir. 10-15 cm çapında büyük tümörlerdir. Erişkinde en sık leiomyosarkom; çocukta embriyonal rabdomyosarkom (bortroid sarkom) görülür.

Üreter kanseri: En az görülen ve en kötü prognozlu toplayıcı sistem tümörüdür. Üreterin serozası olmadığından tümör çabuk yayılır ve 5 yıllık sağkalım %10’dan azdır.
 

Yorum ekle


Güvenlik kodu
Yenile