1- Hücre ve doku çatısının korunduğu ve protein denatürasyonunun hakim olduğu nekroz tipi aşağıdakilerden hangisidir?

a) Apse
b) Koagülasyon nekrozu
c) Likefaktif nekroz
d) Kazeöz nekroz
e) Yağ nekrozu

Yanıt: B
Santral sinir sistemi dışında, tüm vücutta hipoksiye bağlı gelişen nekroz koagulasyon nekrozudur. Bu nekrozun oluşumunda temel mekanizma protein denatürasyonudur. Hipoksiye bağlı hücre zedelenmesinde anaerobik glikoliz devreye girer. Laktik asid birikir ve pH düşer. Hücre içinde asidozun oluşması yapısal proteinler yanı sıra lizozomal sindirim enzimlerini de denatüre eder ve hücre lizisi durur. Böylece hücre ve doku çatısı en az birkaç gün korunur. Nekrotik bölge hayal meyal görünür halde kalır. Sonuçta ortama gelen lökositler nekroz odağını parçalayarak sindirirler. (Bu soru daha öncede benzer şekilde sorulmuştu)

2- Aşağıdaki tümör baskılayıcı genlerden hangisinin mutasyonu böbrek kanserleri, feokromasitoma ve böbrek kistlerine eşlik eder?

a) VHL
b) WT-1
c) NF-1
d) APC
e) Rb

Yanıt: A
Tarif edilen tablo Von Hippel-Lindau sendromudur. Otozomal dominant geçen bir kanser sendromu olup VHL tümör süpresör gen mutasyonuna bağlı olarak oluşur. 

OD herediter kanser sendromları

•    Familyal retinoblastom: Genellikle bilateral, osteojenik sarkom gibi ikincil tümörler: Rb mutasyonu
•    Familyal adenomatöz polipozis koli: Sayısız polipöz adenomlar, profilaktik kolektomi yapılmazsa 50 yaş civarında %100 kanser gelişimi: APC mutasyonu

•    MEN tip I: Pituiter, paratiroid, pankreas ada hücreleri adenomları : MEN1 mutasyonu
•    MEN tip II: Tiroid meduller karsinomu, feokromasitoma, paratiroid tümörleri: RET mutasyonu
•    MEN tip III: Tiroid meduller karsinomu,  feokromasitoma, ganglionöromlar: RET mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip I (von Recklinghausen hastalığı) : Multiple nöral tümörler (beyin ve optik sinir gliomları, feokromasitoma, nörofibrom, schwannom, menenjiom), café au lait lekeleri , pigmentli iris hamartomu (Lisch nodülleri), kemik defektleri ve maliğn periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) riski: NF-1 mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip II: Bilateral akustik sinir tümörleri (schwannom, menenjiom) cilt tümörleri, café au lait lekeleri..  Lisch nodülleri görülmez. MPSKT riski var: NF-2 mutasyonu
•    Von Hippel-Lindau sendromu: Retina, serebellum, beyin sapı hemanjiomları, iç organ kistleri, feokromasitoma ve renal hücreli karsinom riski: VHL mutasyonu
•    Wilms tümörü : Konjenital malformasyon ve böbrekte Wilms tümörü: WT-1 mutasyonu
•    Li Fraumeni Sendromu: Meme, kolon kanserleri, sarkomlar gibi çok sayıda tümörler: p53 mutasyonu
•    Herediter nonpolipoid kolon kanser (HNPCC): DNA tamir defekti…En sık görülen kanser predispozisyon sendromudur. Kolon, ince barsak, endometrium ve over tümörleri görülebilir: MMR (missmatch repair gen) mutasyonu (MSH2,MLH1, PMS, PMS2) 



3- Kalp kasının kontraktil ünitesi olan sarkomer genlerinde oluşan mutasyonlar sıklıkla aşağıdaki hastalıklardan hangisinin patogenezinde rol oynar?

a) Hipertrofik kardiyomiyopati
b) İdiyopatik restriktif kardiyomiyopati
c) Muskuler distrofi
d) Dev hücreli miyokardit
e) Fabry hastalığı 

Yanıt: A
Hipertrofik kardiyomiyopati, kontraktil ünite olan sarkomer proteinlerini kodlayan genlerde oluşan mutasyonlar sonucunda gelişir. Genetik bir hastalık olup olguların çoğu aileseldir ve otozomal dominant geçiş gösterir. Geri kalan olgular sporadikdir. En sık beta-myozin ağır zincir gen defekti görülür. Kardiak myositlerde kasılma gücü azaldığından, kompansatuar olarak kardiak hipertofi geliştiği ileri sürülmektedir.

4- Aşağıdaki neoplazmlardan hangisi saf eritroid seri aplazisi, hipogamaglobülinemi ve myastenia gravis ile birlikte görülür?

a)    Embriyonel rabdomiyosarkom
b)    Akciğerin küçük hücreli karsinomu
c)    Karsinoid tümör
d)    Renal hücreli karsinom
e)    Timoma

Yanıt: E
Tümöre eşlik eden anemi sık görülen bir tablodur. Örneğin kolon karsinomunda kanamaya bağlı olarak yada yaygın kemik iliği tutulumu yapan bir tümöre bağlı olarak anemi gelişebilir. Kronik hastalık anemisi de tümöre eşlik edebilir  Ama saf eritroid seri aplazisi yaparak paraneoplastik anemiye yol açan tümör yalnızca timomadır. Bunun hangi mekanizma ile oluştuğu halen bilinmiyor. Ayrıca hipogamaglobülinemi, myastenia gravis ve bazı tümörler timoma ile birlikte görülebilir. Timoma çıkarıldığında, çoğu olguda, myastenia gravis tablosunun gerilediği gösterilmiştir. 
                          
5- Karaciğerde diffüz yağlanma, hepatositlerde şişme ve nekroz, Mallory cisimciği ve nötrofil infiltrasyonunun görülmesi aşağıdaki hastalıklardan hangisi için karakteristiktir?

a) Otoimmün hepatit
b) Alkolik hepatit
c) Akut hepatit A enfeksiyonu
d) Akut hepatit B enfeksiyonu
e) Alfa-1 antitripsin eksikliği

Yanıt: B
Karaciğerde yağlanma ile hepatositlerde şişme ve nekroz nonspesifik olup pek çok etken yada hastalıkta görülebilir. Bu soruda anahtar kelimeler Mallory cisimciği ve nötrofildir. Mallory cisimciği ilk olarak akla alkolik hepatiti getirir. Hücre sitoplazması içerisinde keratin birikimi ile oluşan eozinofilik cisimciktir. Hepatoselüler karsinom, Wilson hastalığı, primer bilier siroz ve diğer kolestatik durumlarda da görülebilir. Karaciğerde nötrofil infiltrasyonu nadirdir. Viral enfeksiyonlar, otoimmün hepatit ve diğer pek çok olayda lenfosit infiltrasyonu ön plandadır. Nötrofil infiltrasyonu iki durumda belirgindir: 1- Alkolik hepatit (lobülün merkezinde) ve 2- Ekstrahepatik tıkanıklık (portal alanda)

1- Hücre ve doku çatısının korunduğu ve protein denatürasyonunun hakim olduğu nekroz tipi aşağıdakilerden hangisidir?

a) Apse
b) Koagülasyon nekrozu
c) Likefaktif nekroz
d) Kazeöz nekroz
e) Yağ nekrozu

Yanıt: B
Santral sinir sistemi dışında, tüm vücutta hipoksiye bağlı gelişen nekroz koagulasyon nekrozudur. Bu nekrozun oluşumunda temel mekanizma protein denatürasyonudur. Hipoksiye bağlı hücre zedelenmesinde anaerobik glikoliz devreye girer. Laktik asid birikir ve pH düşer. Hücre içinde asidozun oluşması yapısal proteinler yanı sıra lizozomal sindirim enzimlerini de denatüre eder ve hücre lizisi durur. Böylece hücre ve doku çatısı en az birkaç gün korunur. Nekrotik bölge hayal meyal görünür halde kalır. Sonuçta ortama gelen lökositler nekroz odağını parçalayarak sindirirler. (Bu soru daha öncede benzer şekilde sorulmuştu)

2- Aşağıdaki tümör baskılayıcı genlerden hangisinin mutasyonu böbrek kanserleri, feokromasitoma ve böbrek kistlerine eşlik eder?

a) VHL
b) WT-1
c) NF-1
d) APC
e) Rb

Yanıt: A
Tarif edilen tablo Von Hippel-Lindau sendromudur. Otozomal dominant geçen bir kanser sendromu olup VHL tümör süpresör gen mutasyonuna bağlı olarak oluşur. 

OD herediter kanser sendromları

•    Familyal retinoblastom: Genellikle bilateral, osteojenik sarkom gibi ikincil tümörler: Rb mutasyonu
•    Familyal adenomatöz polipozis koli: Sayısız polipöz adenomlar, profilaktik kolektomi yapılmazsa 50 yaş civarında %100 kanser gelişimi: APC mutasyonu

•    MEN tip I: Pituiter, paratiroid, pankreas ada hücreleri adenomları : MEN1 mutasyonu
•    MEN tip II: Tiroid meduller karsinomu, feokromasitoma, paratiroid tümörleri: RET mutasyonu
•    MEN tip III: Tiroid meduller karsinomu,  feokromasitoma, ganglionöromlar: RET mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip I (von Recklinghausen hastalığı) : Multiple nöral tümörler (beyin ve optik sinir gliomları, feokromasitoma, nörofibrom, schwannom, menenjiom), café au lait lekeleri , pigmentli iris hamartomu (Lisch nodülleri), kemik defektleri ve maliğn periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) riski: NF-1 mutasyonu
•    Nörofibromatozis tip II: Bilateral akustik sinir tümörleri (schwannom, menenjiom) cilt tümörleri, café au lait lekeleri..  Lisch nodülleri görülmez. MPSKT riski var: NF-2 mutasyonu
•    Von Hippel-Lindau sendromu: Retina, serebellum, beyin sapı hemanjiomları, iç organ kistleri, feokromasitoma ve renal hücreli karsinom riski: VHL mutasyonu
•    Wilms tümörü : Konjenital malformasyon ve böbrekte Wilms tümörü: WT-1 mutasyonu
•    Li Fraumeni Sendromu: Meme, kolon kanserleri, sarkomlar gibi çok sayıda tümörler: p53 mutasyonu
•    Herediter nonpolipoid kolon kanser (HNPCC): DNA tamir defekti…En sık görülen kanser predispozisyon sendromudur. Kolon, ince barsak, endometrium ve over tümörleri görülebilir: MMR (missmatch repair gen) mutasyonu (MSH2,MLH1, PMS, PMS2) 



3- Kalp kasının kontraktil ünitesi olan sarkomer genlerinde oluşan mutasyonlar sıklıkla aşağıdaki hastalıklardan hangisinin patogenezinde rol oynar?

a) Hipertrofik kardiyomiyopati
b) İdiyopatik restriktif kardiyomiyopati
c) Muskuler distrofi
d) Dev hücreli miyokardit
e) Fabry hastalığı 

Yanıt: A
Hipertrofik kardiyomiyopati, kontraktil ünite olan sarkomer proteinlerini kodlayan genlerde oluşan mutasyonlar sonucunda gelişir. Genetik bir hastalık olup olguların çoğu aileseldir ve otozomal dominant geçiş gösterir. Geri kalan olgular sporadikdir. En sık beta-myozin ağır zincir gen defekti görülür. Kardiak myositlerde kasılma gücü azaldığından, kompansatuar olarak kardiak hipertofi geliştiği ileri sürülmektedir.

4- Aşağıdaki neoplazmlardan hangisi saf eritroid seri aplazisi, hipogamaglobülinemi ve myastenia gravis ile birlikte görülür?

a)    Embriyonel rabdomiyosarkom
b)    Akciğerin küçük hücreli karsinomu
c)    Karsinoid tümör
d)    Renal hücreli karsinom
e)    Timoma

Yanıt: E
Tümöre eşlik eden anemi sık görülen bir tablodur. Örneğin kolon karsinomunda kanamaya bağlı olarak yada yaygın kemik iliği tutulumu yapan bir tümöre bağlı olarak anemi gelişebilir. Kronik hastalık anemisi de tümöre eşlik edebilir  Ama saf eritroid seri aplazisi yaparak paraneoplastik anemiye yol açan tümör yalnızca timomadır. Bunun hangi mekanizma ile oluştuğu halen bilinmiyor. Ayrıca hipogamaglobülinemi, myastenia gravis ve bazı tümörler timoma ile birlikte görülebilir. Timoma çıkarıldığında, çoğu olguda, myastenia gravis tablosunun gerilediği gösterilmiştir. 
                          
5- Karaciğerde diffüz yağlanma, hepatositlerde şişme ve nekroz, Mallory cisimciği ve nötrofil infiltrasyonunun görülmesi aşağıdaki hastalıklardan hangisi için karakteristiktir?

a) Otoimmün hepatit
b) Alkolik hepatit
c) Akut hepatit A enfeksiyonu
d) Akut hepatit B enfeksiyonu
e) Alfa-1 antitripsin eksikliği

Yanıt: B
Karaciğerde yağlanma ile hepatositlerde şişme ve nekroz nonspesifik olup pek çok etken yada hastalıkta görülebilir. Bu soruda anahtar kelimeler Mallory cisimciği ve nötrofildir. Mallory cisimciği ilk olarak akla alkolik hepatiti getirir. Hücre sitoplazması içerisinde keratin birikimi ile oluşan eozinofilik cisimciktir. Hepatoselüler karsinom, Wilson hastalığı, primer bilier siroz ve diğer kolestatik durumlarda da görülebilir. Karaciğerde nötrofil infiltrasyonu nadirdir. Viral enfeksiyonlar, otoimmün hepatit ve diğer pek çok olayda lenfosit infiltrasyonu ön plandadır. Nötrofil infiltrasyonu iki durumda belirgindir: 1- Alkolik hepatit (lobülün merkezinde) ve 2- Ekstrahepatik tıkanıklık (portal alanda)

Sayfa 2

6- Primitif görünümlü hücrelerden oluşan, Homer-Wright rozetleri yapan, serebellumda lokalize olan ve sıklıkla çocukluk çağında görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir?

a)    Glioblastom
b)    Ependimom
c)    Pilositik astrositom
d)    Astroblastom
e)    Medülloblastom

Yanıt: E
Çocukluk çağında en sık görülen santral sinir sistemi tümörü pilositik astrositom; ikinci sıklıkta görülen ise medulloblastomdur. Her ikisi de sıklıkla serebellumda yerleşir. Pilositik astrositom lateral serebellar hemisferlerde yerleşirken, medulloblastom orta hatta, vermiste yerleşir. Pilositik astrositom astrositler, Rozenthal fibrilleri ve mikrokistik yapılar içerirken; medulloblastom primitif görünümlü, küçük yuvarlak mavi hücreli bir tümördür ve Homer-Wright yalancı rozetlerini içerir. Pilositik astrositom iyi prognozlu, WHO grade I tümör iken; medülloblastom kötü prognozlu WHO grade IV tümördür. Glioblastom çocukluk çağında görülmediğinden ilk elenen şık olur.

7- Aşağıdaki belirti ve bulgulardan hangisi sistemik lupus eritematozus da en az görülür?

a) Böbrek tutulumu
b) Deri tutulumu
c) Göz tutulumu
d) Santral sinir sistemi tutulumu
e) Hematolojik tutulum

Yanıt: C
SLE de en az tutulan bölgeler göz, karaciğer ve periferik sinirlerdir. Hematolojik tutulum olayı başlatır ve olguların tümünde mevcuttur (en sık). Böbrek tutulumu en önemli prognoz faktörü ve en sık ölüm nedenidir. Eklem tutulumu doktora en sık başvuru nedenidir. Romatoid artritte de doktora en sık başvuru nedeni eklem tutulumu olmakla birlikte; göz tutulumu SLE’ ye göre daha sıktır (üveit, keratokonjunktivit). Ayrıca romatoid artritte, amiloidoz yoksa, böbrek tutulumu görülmez. 

SLE’ de tutulan bölgeler, klinik bulgular ve sıklığı

Klinik Bulgu

Hastalarda sıklığı (%)

Hematolojik

100       

Artrit

90

Cilt

85

Ateş

83

Halsizlik

81

Kilo kaybı

63

Böbrek

50

SSS

50

Pleurit

46

Myalji

33

Perikardit

25

Gastrointestinal

21

Reynaud fenomeni

20

Oküler

15

Periferik nöropati

14



8- Sigara kullanımı aşağıdaki akciğer hastalıklarından hangisinin gelişiminde rol oynamaz?

a) İdiyopatik pulmoner hemosiderozis
b) Sentrasiner amfizem
c) Deskuamatif intersisyel pnömoni
d) Bronşiyolit
e) Bronkojenik karsinom

Yanıt:A
Sigara bronkojenik karsinomun en önemli nedenleri arasında yer alır. Sigara içen hastalarda en sık görülen hastalık ise kronik bronşit, bronşiyolit ve çoğu kez bunlara eşlik eden sentrasiner amfizemdir. Deskuamatif intersisyel pnömoni kronik intersisyel (restriktif) bir hastalık olup sigara ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. İdiyopatik pulmoner hemosiderozis, adı üzerinde, sebebi bilinmeyen bir hastalıktır. Uzun süreli immünsüpresyona yanıt vermesi nedeni ile immünolojik bir mekanizma ile oluştuğu düşünülmektedir. Alveol boşluklarında kanama, alveol septumları ve makrofajlar içerisinde hemosiderozis görülür. 

9- Aşağıdakilerden hangisi nöroendokrin hücre kökenine sahip ve yüksek dereceli bir tümördür?

a) Bronkioloalveoler karsinom
b) Bronşial karsinoid
c) Küçük hücreli karsinom
d) Mukoepidermoid karsinom
e) Adenokarsinom

Yanıt: C
Tiroidin medüller karsinomu, akciğerin küçük hücreli karsinomu, karsinoid tümör, pankreasın ada hücre tümörleri, derinin merkel hücreli karsinomu ve feokromositoma gibi tümörler nöroendokrin hücre kökenine sahip tümörlerdir. Hepsinde ortak bulgular vardır. Farklı polipeptidleri üreterek paraneoplastik sendromlara yol açabilirler. Kromogranin A, NSE, sinaptofizin gibi nöroendokrin belirleyiciler immünhistokimya ile gösterilebilir. Elektron mikroskobunda hepsinde nörosekret granülleri belirlenir. Tümör hücreleri gümüşlü boyalarla boyanırlar. Bronşial karsinoid ve küçük hücreli karsinom ortak hücre kökenine (nöroendokrin) sahip olmakla birlikte aralarında çok belirgin olarak derece ve prognoz farkı mevcuttur. Küçük hücreli karsinom en kötü prognozlu akciğer karsinomu olup atipi, mitoz ve nekroz belirgindir. Tanı konduktan sonra bir yıl içerisinde hastalar kaybedilir. Karsinoid tümör ise küçük çaplı, düşük dereceli bir tümör olup çıkarılabilir ve tedavi edilebilir. 

10- Altmışdört yaşında bir erkek hastada aniden başlayan görme bozukluğu nedeni ile yapılan temporal arter biopsisinde lümende trombüs, duvarda internal elastik membran çevresinde granülomatöz iltihap saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

a) Takayasu hastalığı
b) Buerger hastalığı
c) Wegener granülomatozu
d) Dev hücreli arterit
e) Henoch-Schönlein purpurası

Yanıt: D
Temporal (Dev Hücreli) arterit baştaki büyük arterleri, özelliklede karotid arter dallarını tutan; segmental akut veya kronik (sıklıkla granulomatöz) bir lezyon olup en sık görü¬len arterittir. Temporal arterler, oftalmik arterin terminal dalları tutulup tek taraflı (nadiren iki taraflı) körlük yapabilir. Kalp ve akciğer hiçbir zaman tutulmaz. 50 yaş üzerinde sıktır. F/M= 2/1-3/1. Polimyalji romatika zemininde gelişebilir. Etkilenen arterlerde Iümenda daralma ve nodüler kalınlaşma, medianın iç yarısında granulomatöz inflamasyon, dev hücreler, internal elastik membran parçalanması vardır. Bir diğer formunda ise granulom oluşumu olma¬dan lenfosit, makrofaj, nötrofıl, eozinofil infiltrasyonu vardır ve fibrinoid nekroz görülebilir.
Tam mekanizma bilinmese de granülomatöz inflamasyon HLA-Dr iliş¬kisi ve kortikosteroide yanıt vermesi nedeni ile T hücresi ile ilişkili olduğu düşünülür. Ateş, halsizlik, kilo kaybı yanı sıra yüz-baş ağrısı olabilir. Damar nodüler ve ağrılı olabilir. Diplopi, geçici görme kaybı, körlük oluşabilir.

Sayfa 3


11- Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde gözlenen vaskülit immünkompleksler aracılığı ile gelişmez?

a) Serum hastalığı
b) Wegener granülomatozu
c) Sistemik lupus eritematozus
d) Kronik hepatit B
e) Henoch-Schönlein purpurası

Yanıt: B

İmmünolojik mekanizma ile oluşan vaskülitler: 
•    İmmünkompleks birikimi (tip III hipersensitivite)
Enfeksiyona bağlı (ör: Hepatit B ve C virusları)
Henoch-schönlein purpurası
SLE ve romatoid artrit
İlaca bağlı
Kriyoglobülinemi
Serum hastalığı
•    Antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) (tip II hipersensitivite)
Wegener granülomatozu
Mikroskopik polianjiit (poliarterit)
Churg-Strauss sendromu
•    Direkt antikor etkisi (tip II hipersensitivite)
Goodpasture sendromu (anti GBM antikorları)
Kawasaki hastalığı (antiendotelial antikorlar)
•    Hücresel immünite (tip IV hipersensitivite)
Organ allograft rejeksiyonu
İnflamatuar barsak hastalığı
Paraneoplastik vaskülit


12- Aşağıdaki hastalıklardan hangisi sıklıkla iltihabi barsak hastalığına eşlik eder ve safra kanallarında fibrozis ve lenfosit infiltrasyonu ile karakterlidir?

a) Primer bilier siroz
b) Peliozis hepatis
c) Konjenital hepatik fibrozis
d) Budd-Chiari sendromu
e) Primer sklerozan kolanjit

Yanıt: E
Bu soru daha önce, uzun bir mikroskobik tarif ve yine inflamatuar barsak hastalığına eşlik ettiği vurgulanarak sorulmuştu. Burada da anahtar kelimeler aynı. Lenfositik infiltrasyon yanı sıra safra kanalları çevresinde konsantrik, obliteratif fibrozis karakteristiktir ve erkek hastalarda daha sık görülür. Primer bilier siroz ise kadınlarda on kat fazla görülür ve portal alanda granülomlar karakteristiktir. Konjenital hepatik fibrozis, OR geçen polikistik böbrek hastalığının karaciğerde eşlik eden bulgusudur. Budd-Chiari sendromunda (hepatik ven trombozu) lezyon sentrlobüler bölgede belirgin olup konjesyon ve yavaş ilerleyen vakalarda sentrlobüler başlayan fibrozis görülür. Peliozis ise oral kontraseptif, anabolik steroidler ve danazaola ikincil oluşan sinüzoidal dilatasyondur. İlaç kesilince, lezyon geriler. 


13- Aşağıdaki viral hepatitlerden hangisinde hepatosit sitoplazmasında buzlu cam görünümü oluşur?

a) Hepatit B
b) Hepatit C
c) Hepatit E
d) Hepatit A
e) Hepatit G

Yanıt: A
HBV hepatitinde sitoplazmada buzlu cam (HBsAg nedeni ile), nüvede kumlu görünüm (HBcAg nedeni ile) görülür. Bu sık sorulan bir soru. Daha önce uzun bir mikroskobik tarife eklenerek sorulmuştu. HCV hepatitinde ise hepatositte makroveziküler yağlanma, portal alanda lenfoid agregatlar ve safra duktuslarında harabiyet-proliferasyon soruldu. Diğer şıklar için genel viral hepatit bulguları dışında, karakteristik bulgu bilinmiyor.

14- Diyare, karın şişliği, kilo kaybı ve halsizlik nedeniyle başvuran 24 yaşındaki bir erkek hastanın duodenum biyopsisinde mukozada düzleşme, villus kaybı, epitel içinde çok sayıda T lenfositi izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

a) Crohn hastalığı
b) Disakkaridaz yetmezliği
c) Glutene duyarlı enteropati
d) Akut enfeksiyöz enterit
e) Schigella enterokoliti

Yanıt: C
Çöliak hastalığında (Gluten enteropatisi) suda eriyen gliadin içeren tahıl ürünlerine duyarlılık vardır. Genetik yatkınlık ailesel olgular ve HLA-DQ2 doku uyum antijeni ile ilişkisi nedeni ile  düşünülmektedir. Glutene maruz kalan İB mukozasında intraepitelial CD8+ T lenfositleri; lamina propriada CD4+ T lenfositleri birikir. Yüzey epiteli zedelenebilir. Ağır olgularda mukoza villusları tamamen düzleşir. İntraepitelial lenfositler; lamina propriada lenfosit, plazma hücresi, makrofaj, eozinofiller ve mast hücreleri artar. Çocukluk-orta yaşta bulgu verebilir. Gluten dietten uzaklaşırıldığında hızla düzelir. Transglutaminaz ve gliadin antikorları, serolojik olarak belirlenebilir. Hastalarda uzun sürede malignite riski artar. Enteropati ile ilişkili lenfoma(özellikle T hücreli), ince barsak adenokarsinomu ve özefagus skuamöz hücreli karsinom riski vardır.


15- Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde intestinal fistül gelişime olasılığı en yüksektir?

a) Tifo
b) Crohn hastalığı
c) Ülseratif kolit
d) Amipli dizanteri
e) Basilli dizanteri

Yanıt: B
Crohn Hastalığı gastrointestinal tutulumun baskın olduğu sistemik bir hastalıkdır. Üveit, irit, sakroileit, gezici poliartrit, eritema nodozum, hepatik perikolanjit, sklerozan kolanjit, üreterlerde inflamasyon sonucu renal tutulum (nefrolitiazis, üriner enfeksiyonlar) görülebilir. Asya ve Afrika’da nadir ; batılı ülkelerde sıktır. Her yaşta göülsede 2.-3. dekatlarda sıktır. F>M Beyazlarda 2 kat fazla. Musevilerde 3-5 kat fazladır. 5-6. on yılda hafif bir ikinci pik yapar. Sigara önemli bir ekzojen risk faktörüdür. Yalnız incebarsak tutulumu %40, incebarsak-kolon tutulumu %30, yalnız kolon tutulumu  ise %30 dur. Duodenum, mide, özefagus ve nadiren ağız tutulumu görülebilir. 
1.     Mukoza hasarına yol açan iyi sınırlı, tam kat barsak tutulumu 
2.     Nonkazeifiye granulomlar
3.     Fistül oluşturan fissürler  
Mukoza kıvrımları arasında oluşan fissürler serozaya dek uzanabilir ve yapışıklıklara yol açar. Fistül ve sinüs oluşturabilir. En sık barsak ansları arasında fistül oluşur. Cilde, komşu organa veya kör bir boşluğa açılarak lokalize apse yapabilir. 
Kolitis ülseroza ise mukoza ve submukoza tutulumu ile sınırlı olduğundan fistül oluşumu görülmez. Granülomlardan sonra, iki hastalığı ayırmada kullanılan en önemli kriter fissür ve fistüllerin varlığıdır.

Sayfa 4

16- Aşağıdaki tiroid tümör tiplerinden hangisinin radyasona ikincil gelişme olasılığı en yüksektir?

a) Medüller karsinom
b) Anaplastik karsinom
c) Primer tiroid lenfoması
d) Foliküler karsinom
e) Papiller karsinom

Yanıt: E
İyonize radyasyona bağlı en sık görülen tiroid tümörü papiller karsinomdur. Endemik guatr bölgelerinde foliküler karsinomun sık olması ise, uzun süreli guatrların  foliküler karsinom riskini arttırdığını düşündürmektedir. Hahimoto hastalığına ikincil olarak tiroid lenfomaları gelişebilir. medüller karsinom olgularının %20 kadarı ise Men tip2a, MEN tip 2b ve MEN dışı ailesel sendromlar ile birlikte görülür. Anaplastik karsinom olgularının bir kısmının ise,  papiller yada foliküler karsinom zemininden, p53 mutasyonunun gelişmesi sonrasında oluştuğu düşünülmektedir.

17- Histolojik olarak neoplastik hücrelerin tek sıra şeklinde stromayı infiltre etmesi aşağıdaki meme tümörlerinden hangisinin karakteristik bulgusudur?

a) Medüller karsinom
b) İnvaziv lobüler karsinom
c) Tübüler karsinom
d) İnvaziv duktal karsinom
e) Duktal karsinoma in situ

Yanıt: B
İnvaziv lobuler karsinom, palpe edilebilen kitle yada mammografik dansite olarak bulgu verir. ¼ olguda ise diffüz kalınlaşma yapar. Bilateralite oranı yüksektir. Postmenapozal dönemde sıklığının artması nedeni ile hormon replasman tedavileri suçlanmaktadır. Çoğu düzensiz sınırlı, sert kitle yapar. Bazen lastik kıvamında, iyi sınırlanamayan tiptedir. Genellikle tek sıra halinde malign hücre invazyonu (indian file) görülür. Hücreler küçük, uniform boyanır, pleomorfizmi hafiftir. Bazen solid kümeler, kitleler oluşturabilir. Dezmoplazik yanıt zayıftır. Taşlı yüzük hücreleri görülebilir. Hücreler normal duktuslar çevresinde konsantrik halkalar oluşturabilir. Çoğu kez hormon reseptörleri (+), Her2/neu (-) tir. E-cadherin gen mutasyonu sıktır. Metastazları diğer meme kanserlerinden farklıdır. Periton ve retroperitona, leptomeninkslere (leptomeningeal karsinomatozis), GİS, over ve uterusa metastaz yapabilir.

18- Kırkbeş yaşında bir erkek hastadan alınan proksimal femur kemik biopsisinde lameller kemikte mozaik görünümü, aşırı artmış osteoklastik aktivite ve belirgin osteoblastik aktivite gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

a) Vitamin D eksikliği
b) Osteogenezis imperfekta
c) Paget hastalığı
d) Osteoblastom
e) Avasküler nekroz

Yanıt: C
Bu soruda anahtar kelime mozaik yapıda kemik görünümüdür çünkü bu görünüm Paget hastalığı için karakteristikdir. Lokalize, osteoklastik aktivite ve kemik yıkımı; daha sonra anormal kemik yapımı (ostoblastik aktivite) epizodları ile karakterli bir hastalıktır. Sonuçta anormal yapıda dayanıksız kemik birikimi ile iskelet deformiteleri oluşur. 40 yaş öncesi  nadirdir. Erkeklerde daha sıktır. Kanıtlanmış olmasa da slow  virus enfeksiyonu olduğu; paramiksovirüs veya bununla ilgili bir antijenin infekte hücrelerde IL-6 sentezine yol açarak osteoklastları aktive ettiği ve kemik yıkımını başlattığı düşünülmektedir. 
Tek (monostotik ) kemik tutulumu%15 olguda görülür. Tibia, ileum, femur, kafa-tası, vertebra, humerus tutulabilir. Multifokal (poliostotik) kemik tutulumu %85 olguda görülür.  En sık vertebra, kafatası ve pelvis kemiklerini tutar. Klaviküla, fibula ve küçük kemikler tutulmaz.  
Sürekli yeni kemik birikimi ile korteks ve trabeküller kalınlaşır; mozaik yapı gözlenir. Mozaik yapıda kemik oluşumu patognomiktir. Kalın olmakla birlikte kemik yapısı zayıftır; mekanik deformiteler ve kırıklar sıktır.Klinik olarak kemik ağrısı, başta ve yüzde leontiasis ossea, başta ağırlaşma; kafatası tabanı invajinasyonu ile posterior fossaya bası sonucunda platibazia oluşur. Femur ve tibiada öne doğru bükülme ve ağır sekonder osteoartrit oluşur. Chalkstick (tebeşir) tipi kırıklar, spinal kord hasarı ve kifoz oluşur. Lezyonda hipervaskülariteye bağlı üzerindeki ciltte ısınma ve yüksek debili kalp yetmezliği gelişebilir. %5-10 olguda osteosarkom, kondrosarkom ve diğer sarkomlar gelişebilr.


19- Böbrek transplantasyonu yapılmış bir hastada, hem gri hem de beyaz cevherde multiple nodüller oluşturan ve damar çevresinde yoğunlaşan tümör, en büyük olasılıkla, aşağıdakilerden hangisidir?

a) Medülloblastom
b) Ependimom
c) Oligodendrogliom
d) Maliğn lenfoma
e) Diffüz astrositom

Yanıt: D
Primer santral sinir sistemi lenfoması nadir görülmekle birlikte, immünsüprese hastalarda ( AIDS, transplantasyon sonrası) en sık görülen santral sinir sistemi tümörüdür. Çoğu B hücreli agresif lenfomalar olup EBV ile ilişkilidir. Lezyonlar genellikle multiple olup gri cevher, beyaz cevher ve korteksi tutabilir. Tümör hücreleri damar çevrelerinde birikim gösterebilir (anjioyosentrik birikim). Prognoz kötüdür.

20- Genital bölgesinde veziküller bulunan 29 yaşındaki bayan hastadan alınan biyopsi örneğinde hücre nükleusları içerisinde mor inklüzyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

a) Sifilis
b) Sitomegalovirüs enfeksiyonu
c) Klamidya enfeksiyonu
d) Genital herpes
e) Mikoplazma enfeksiyonu

Yanıt: D 
Genital herpes en sık HSV-2, daha nadiren HSV-1 ile oluşur. Genital müköz membran ve eksternal genitaliada, kısa sürede yüzeyel ülserlere dönüşen veziküller oluşur. Tüm HSV lezyonlarında pembe-mor renkte intranükleer inklüzyonlar oluşur (Cowdry tip A). İnklüzyon içeren multinükleer dev hücreler görülebilir. Bu soruda genital bölgede veziküller diye başlaması soruyu çözmek için yeterli. Diğer etkenler ile vezikül görülmez. İntranükleer inklüzyonlar ikincil öneme sahip. Sitomegalovirüsün intranükleer inklüzyonu vardır ama farklı olarak koyu bazofilik (koyu mavi, lacivert) boyanır.

Yorum ekle


Güvenlik kodu
Yenile